Синдром на Дел Кастийо

Синдромът на дел Кастило (синдром на Сертоли) е рядко заболяване.

Пациентите не се различават от здравите мъже по отношение на сексуалното и физическото развитие. Кариотип 46,XY.

Причини синдром на дел Кастийо

Причината за синдрома на дел Кастильо все още не е ясна. Някои изследователи смятат, че този синдром е вроден, докато други не намират доказателства за ролята на генетичните фактори в неговата етиология. Неизвестен увреждащ фактор селективно засяга зародишните елементи на тестисите, което води до атрофия на семенния епител. Сертолиевите клетки не са увредени. Подобна картина се наблюдава при тежки заболявания на нервната система (например множествена склероза ), фрактури на гръбначния стълб, черепни травми и радиационни увреждания.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Симптоми синдром на дел Кастийо

Симптоми на синдрома на дел Кастило - вторичните полови белези са нормално развити. Причината за посещение при лекар са оплаквания за безплодие.

Форми

Съществуват два варианта на синдрома: идиопатичен и развиващ се след комбинирано лъче- и химиотерапевтично лечение на тумори. При идиопатичния синдром тестисите са хипопластични поради намаляване на размера на семенните каналчета, чийто диаметър варира от 120 до 200 μm. Понякога се срещат напълно атрофирани каналчета, tunica propria е удебелена поради увеличаване на броя на колагеновите влакна. По-голямата част от каналчетата са лишени от лумен, а стените им са покрити с високо диференцирани Сертолиеви клетки.

Някои от тях са в различни стадии на дегенерация. Лайдиговите клетки са изключително полиморфни: средно 50% от пациентите имат нормален брой от тях, докато останалите 50% ги имат увеличени в различна степен; 40 до 80% от Лайдиговите клетки са непроменени; 10-25% са хипопластични с голям брой цитоплазмени липиди; някои от тях имат изразени дегенеративни промени. Патологично диференцираните и незрели Лайдигови клетки са рядкост.

При втория вариант на синдрома диаметърът на тубулите е от 150 до 190 µm, те са обградени от вълнообразна базална мембрана, която се вклинява в цитоплазмата на базалната част на Сертолиевите клетки. Tunica propria е леко удебелена. Характерна е значителна хиперплазия, често хипертрофия на Лайдиговите клетки. По-рядко, отколкото при първия вариант, се срещат хипопластични Лайдигови клетки.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Диагностика синдром на дел Кастийо

За диагностицирането на синдрома на дел Кастило, хистологичното изследване на тестисите е от решаващо значение.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Лечение синдром на дел Кастийо

Лечение на синдрома на дел Кастильо - пациентите обикновено не се нуждаят от хормонална терапия. Андрогените се предписват само ако се установи андрогенен дефицит.

Прогноза

Прогнозата по отношение на фертилитета е неблагоприятна.

[ 11 ]