Симптоми на синдрома на ектопичното производство на ACTH

Симптомите на синдрома на ектопичното производство ACTH е различна степен на хиперкортизъм. В случай на бърза прогресия на туморния процес и високо производство на хормони, надбъбречната кора се развива като типичен синдром на Itenko-Cushing. При пациентите се отбелязва прекомерно отлагане на подкожна мазнина в лицето, шията, багажника, корема. Лицето придобива формата на "пълнолуние". Краката са тънки, кожата става суха, придобива пурпурен цианотичен цвят. Появяват се червено-виолетови ленти на "разтягане" върху кожата на корема, бедрата, вътрешните повърхности на раменете. Има обща и в местата на триене хиперпигментация на кожата. На кожата на лицето, гърдите, гърба се появява хипертрихоза. Има тенденция към фруункулоза и развитие на еризипела. Артериалното налягане се увеличава. Скелетът е променен остеопороматично, като при тежък ход има фрактури на ребрата и прешлените. Стероидният диабет се характеризира с инсулинова резистентност. Хипокалемия в различна степен зависи от степента на хиперкортизъм. Развитието на неговите симптоми зависи от биологичната активност и количеството хормони, секретирани от тумора и секретирани от кората на надбъбречните жлези на кортизол, кортикостерон, алдостерон и андрогени.

Един от характерните и персистиращи симптоми на синдрома на ектопичното производство на ACTH е прогресивна мускулна слабост. Изразява се от бързо умора, изразена умора. В по-голяма степен това се наблюдава в долните крайници. Мускулите стават плавни и меки. Пациентите не могат да се качат от стола или да се катерят по стълбите без помощ. Често физическата астения при тези пациенти е придружена от психични разстройства.

Тези симптоми са причинени от хипокалиемия, която е следствие от повишената екскреция на калий под въздействието на прекомерното производство на кортизол. Съдържанието на калий в плазмата обикновено е 3 mmol / l. Екскрецията му при синдрома на ектопичното производство на ACTH понякога достига голям размер и води до развитие на така наречения калиев диабет. Същевременно нивото на калий в мускулите и сърцето намалява, което се изразява в характерни промени в ЕКГ, алкалния резерв на кръвта и нивото на бикарбонатите се повишава. В резултат на премахване на клетки на големи количества от веществото и се заменя с натриеви и водородни йони хипокалиемичния алкалоза развива, които се комбинират с компенсаторно се наблюдава намаляване на хлор в повечето пациенти хипохлоремия. Повишеният обем на кръвта допринася за развитието на хипертония при пациентите.

Хиперпигментацията на кожата и лигавиците е характерна проява на синдрома на извънматочната продукция на AKTH. Нюансите на пигментацията могат да бъдат различни (пушек, шоколад, кафяв, почти черен със син оттенък). Понякога укрепването на цвета на кожата за дълго време може да бъде единственият признак за проявата на извънматочен тумор. При някои пациенти, хиперпигментацията се развива едновременно със симптомите на хиперкортизъм.

Развитието на подобрена пигментация в кожата зависи от секрецията на тумор-ектопичен АСТН. И неговите свойства могат да се различават от ACTH с хипофизисен произход. Ето защо хормонът влияе различно върху оцветяването на кожата и стимулирането на надбъбречните жлези. Melasma, който се развива в синдрома на ектопична секреция на адренокортикотропен хормон, може да се сравни с кожата хиперпигментация при пациенти с тумори на хипофизата, със синдром на Nelson и болест на Addison.

За повечето пациенти клиничната картина на хиперкортизма не е характерна. Те нямат някакво затлъстяване, а напротив, често се развива кахексия. Преобладаващите симптоми са прогресивна мускулна слабост, хиперпигментация на кожата и лигавиците, хипокалиемичния алкалоза, хипертония, нарушена толерантност въглехидрат, емоционална лабилност.

При някои пациенти ACTH и CRF са били открити в тумори, но не са наблюдавани клинични прояви на тяхното присъствие. Причината за това е или малка активност на съединенията, секретирани от тумора, или липса на време за развитие на симптоми на хиперкортикоидизъм. По този начин, клиничните прояви при пациенти със синдрома на ектопична ACTH могат да бъдат типични за синдрома на Итенко-Кушинг или частични.

Симптомите на заболяването могат да се развият бързо (в продължение на няколко месеца) или бавно (в продължение на няколко години). В допълнение към промените, присъщи на хиперкортизма, при пациенти със синдрома на ектопична секреция на ACTH се появяват признаци, характерни за туморния процес. Често те имат интоксикация, проявления на метастази в различни органи, симптоми на компресия на съдовите плексусови плексуси. Клиничните прояви на синдрома на ектопичното производство на ACTH зависят не само от хиперкортикализма, но и от други хормони, които могат да секретират тумор.

Пациентите с тумор на яйчниците от бронхите са описани, които в допълнение към продуцирането на ACTH имат ADH секреция. Съвместното действие на тези хормони маскира развитието на хипокалиемия. Смята се, че асимптоматичното увеличаване на секрецията на ADH се случва доста често.

Много редки случаи на комбинация от ектопични продукти на ACTH и растежен хормон. Известен е 37-годишен пациент с клинични прояви на акромегалия, хиперкортизъм; Злокачественият бронхиален карциноид съдържа ACTH и STH

Има данни за 18-годишен пациент с гигантност, синдром на Итенко-Кушинг. След аутопсията, ACTH и STH се изолират от карциноидни метастази в черния дроб. В допълнение, беше намерен соматотропином.

Съобщава се за туморна секреция заедно с ACTH вазопресин, окситоцин и неврофизин. Авторите разчитат на определянето на осмоларността на серума и урината. Наличието на вазопресин се открива чрез намаляване на способността на пациентите да реагират на водния стрес.