Рестриктивна кардиомиопатия при деца: причини, симптоми, диагноза, лечение

Рестриктивна кардиомиопатия при деца - рядко заболяване на миокарда, характеризиращ диастоличното увеличение дисфункция и камерно пълнене налягане при нормално или maloizmenonnoy систоличното миокардна функция, липса на значителния хипертрофия. Феноменът на циркулаторната недостатъчност при такива пациенти не е придружен от повишаване на обема на левия вентрикул.

Код по МКБ 10

• 142.3. Ендомиокардно (еозинофилно) заболяване.
• 142.5. Друга рестриктивна кардиомиопатия.

Епидемиология

Болестта се среща в различни възрастови групи, както сред възрастните, така и сред децата (от 4 до 63 години). Въпреки това, децата, юношите и младите мъже са по-склонни да се разболеят, стартират заболяването по-рано и имат по-трудно време. Ограничителната кардиомиопатия представлява 5% от всички случаи на кардиомиопатии. Възможни семейни случаи на заболяването.

[1], [2], [3], [4],

Причини за ограничаваща кардиомиопатия

Заболяването може да бъде идиопатична (първична) и вторичен причинени от системни инфилтративни болести (например амилоидоза, хемохроматоза, саркоидоза, и т.н.). Да приемем генетичния детерминизъм на заболяването, но естеството и локализирането на генетичния дефект, който е в основата на фибропластичния процес, все още не е изяснен. Спорадични случаи могат да бъдат резултат от автоимунен процес, предизвикана от бактериална преместен (стрептокок) и вирусен (ентеровируси Coxsackie В или А) или паразитни (филариаза) заболявания. Една от установените причини за рестриктивна кардиомиопатия е хипереозинофилен синдром.

[5], [6], [7], [8]

Патогенеза на рестриктивна кардиомиопатия

Когато ендомиокардна форма водеща роля в развитието на рестриктивна кардиомиопатия принадлежи нарушения имунитет с хипереозинофилен синдром, срещу които поради инфилтрация дегранулирани форми на еозинофилни гранулоцити в ендомиокардна генерира брутен морфологичен сърдечна структура. Патогенезата има стойност на Т-супресори дефицит, което води до хипереозинофилия, еозинофилен гранулоцитна дегранулация. Което е съпроводено от освобождаване на катионни протеини, които имат токсичен ефект върху клетъчните мембрани и ензими, участващи в митохондриалното дишане и тромбогенна ефект върху повредената миокарда. Вредни фактори гранули еозинофилни гранулоцити частично идентифицирани, те включват невротоксини, еозинофилен протеин с основна реакция, очевидно увреждане на епителните клетки. Неутрофилни гранулоцити също могат да имат вреден ефект върху миоцити.

Тъй ендомиокардна фиброза или филтриращите лезии на миокарда се намалява вентрикуларна съответствие, разстрои пълнене им, което води до увеличаване на диастолично налягане, претоварване и дилатация на предсърдията и белодробна хипертония. Систолната функция на миокарда не се нарушава дълго време и не се наблюдава разширяване на камерата. Дебелината на стените им обикновено не се увеличава (с изключение на амилоидозата и лимфомата).

В бъдеще прогресивната ендокардна фиброза води до нарушение на диастолната функция на сърцето и развитието на хронична сърдечна недостатъчност, резистентни на лечение.

Симптоми на рестриктивна кардиомиопатия при деца

Болестта за дълго време е субклинична. Откриването на патологията се дължи на развитието на тежки симптоми на сърдечна недостатъчност. Клиничната картина зависи от тежестта на хроничната сърдечна недостатъчност, обикновено с преобладаване на стагнация в голям циркулационен кръг; сърдечната недостатъчност напредва бързо. Венозна стагнация на кръвта се открива по пътя към лявата и дясната вентрикула. Типичните оплаквания с рестриктивна кардиомиопатия са, както следва:

• слабост, повишена умора;
• с кратко физическо натоварване;
• кашлица;
• разширение на корема;
• оток на горната половина на багажника.

Класификация на рестриктивната кардиомиопатия

От двете форми на рестриктивна кардиомиопатия, идентифицирани в новата класификация (1995): първо, първичен миокард. Постъпления с изолирана увреждане на миокарда, подобни на тези на дилатирана кардиомиопатия, второ, ендомиокардна, характеризиращ се с удебеляване на ендокарда и инфилтрационна некротични и фиброзни промени в сърдечния мускул.

С ендомиокардна форма и откриване на еозинофилна инфилтрация на миокарда, заболяването се разглежда като фибропластичен ендокардит на Loeffler. При липса на еозинофилна инфилтрация на миокарда те говорят за ендомиокардната фиброза на Дейвис. Има мнение, че еозинофилния ендокардит и ендомиокардната фиброза са стадии на същата болест, открити предимно в тропическите страни на Южна Африка и Латинска Америка.

В същото време, основно миокарден рестриктивна кардиомиопатия, която не променя характеристика на ендокарда и еозинофилен инфилтрацията на сърдечния мускул, е описана в страните от други континенти, включително и в нашата страна. В тези случаи обстоен преглед, включително коронарна ангиография и инфаркт на биопсия или аутопсия не успя да намери някакви конкретни промени, не коронарна атеросклероза и констриктивен перикардит. Хистологичното изследване на такива пациенти показва интерстициална фиброза на миокарда, механизмът на неговото развитие остава неясен. Тази форма на рестриктивна кардиомиопатия се среща както при възрастни, така и при деца.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Диагностика на рестриктивна кардиомиопатия при деца

Диагнозата на "рестриктивна кардиомиопатия" се поставя въз основа на семейната история, клинична картина, резултатите от физикалното изследване, ЕКГ, ехокардиография, рентгенография на гръден кош, CT или MRI и сърдечна катетеризация и ендомиокардна биопсия. Данните от лабораторните изследвания не са информативни. Заподозрян ограничителен миокарда трябва да е при пациенти с хронична сърдечна недостатъчност при липса на разширяване и остри изразени нарушения на функцията на лявата камера.

За дълго време болестта протича бавно, бавно и неусетно за другите и родителите. Децата не правят оплаквания от дълго време. Проявлението на заболяването се дължи на сърдечна декомпенсация. За предписанието на болестта се наблюдава значително забавяне на физическото развитие.

[16], [17], [18], [19]

Клинично изследване

Клиничните прояви на заболяването, причинено от развитието на кръвоносната недостатъчност главно от вида на дясната камера и смущения на пътеките на венозен поток към двете вентрикули са придружени от увеличаване на налягането в белодробната циркулация. При изследване забележите цианотичен руж, подуване на цервикалните вени, по-ясно изразено в хоризонтално положение. Пулс на слаб пълнеж, систолично кръвно налягане се намалява. Апикалният импулс се локализира, горната граница се измества нагоре поради атриомегалия. Често те слушат "ритъма на галоп", в голяма част от случаите - неефективното систолично мърморене на митралната или трикуспидната недостатъчност. Хепатомегалия се изразява значително, черният дроб е плътен, ръбът е остър. Често се отбелязва периферен оток, асцит. При тежка циркулаторна недостатъчност по време на аускутацията се наблюдават малки мехурчета по долните части на двата дробове.

[20], [21], [22], [23], [24]

Електрокардиография

При ЕКГ са забелязани признаци на хипертрофия на засегнатите части на сърцето, особено изразено предсърдно натоварване. Често СТ сегментът намалява и се забелязва инверсия на вълната Т. Възможни са сърдечен ритъм и аномалии на проводимост. Тахикардията не е типична.

[25], [26]

Радиография на гръдните органи

При рентгенографиране на гръдния кош, размерът на сърцето е леко увеличен или не се променя, имайте предвид увеличаването на предсърдията и венозна задръствания в белите дробове.

Ехокардиография

Ехокардиографските признаци са, както следва:

• систоличната функция не е нарушена;
• разширението на предсърдието се изразява;
• намаляване на кухината на засегнатата камера;
• функционална митрална и / или трикуспидна регургитация;
• Продължава ограничителен диастолна дисфункция (изохорното време на релаксация скъсяване, повишена рано пълнене връх намаляване връх късно предсърдно пълнене на камерите, увеличаване на коефициента на запълване на началото до края);
• признаци на белодробна хипертония;
• дебелината на стените на сърцето обикновено не се увеличава.

Ехокардиографията позволява изключването на разширени и хипертрофични кардиомиопатии, но не е достатъчно информативно, за да изключи констриктивния перикардит.

[27], [28], [29], [30]

Компютърна томография и магнитен резонанс

Тези методи са важни за диференциалната диагноза на рестриктивна кардиомиопатия с констриктивен перикардит, ни позволяват да оценим състоянието на листовете с перикард и да изключим тяхната калцификация.

[31], [32], [33],

Эндомиокардиальная биопсия

Това проучване се провежда, за да се изясни етиологията на рестриктивната кардиомиопатия. Тя позволява да се открие фиброза на миокарда при идиопатична миокардна фиброза, характерни промени в амилоидозата, саркоидозата и хемохромата.

Техниката се използва рядко поради инвазивната природа, високите разходи и необходимостта от специално обучен персонал.

[34], [35]

Диференциална диагноза на рестриктивна кардиомиопатия

RCMF се диференцира главно с констриктивен перикардит. За да направите това, преценете състоянието на перикардните листове, изключете калцификацията им с CT. Изработено като диференциална диагноза между RCM, причинени от различни причини (в заболявания натрупване - хемохроматоза, амилоидоза, саркоидоза, гликогеноза, липидоза).

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Лечение на рестриктивна кардиомиопатия за рестриктивна кардиомиопатия при деца

Лечението на рестриктивна кардиомиопатия при деца е неефективно, временно подобрение настъпва по време на терапевтичните мерки в ранните стадии на появата на заболяването. Провеждайте симптоматично лечение в съответствие с общите принципи на лечение на сърдечна недостатъчност, в зависимост от тежестта на клиничните прояви, ако е необходимо - спиране на сърдечните аритмии.

При хемохроматозата подобряването на сърдечната функция се постига чрез повлияване на основното заболяване. Терапията на саркоидоза с глюкокортикостероиди не повлиява патологичния процес в миокарда. При ендокардна фиброза резекцията на ендокарда с протективна митрална клапа понякога подобрява състоянието на пациентите.

Единственото радикално лечение на идиопатична рестриктивна кардиомиопатия е сърдечната трансплантация. В нашата страна децата не го харчат.

Прогноза за рестриктивна кардиомиопатия при деца

Прогнозата за рестриктивна кардиомиопатия при деца е по-често неблагоприятна, пациентите умират от рефрактерна хронична сърдечна недостатъчност, тромбоемболизъм и други усложнения.