Псевдолимфом на кожата: причини, симптоми, диагноза, лечение

Псевдолимфомите на кожата са група от доброкачествени лимфопролиферативни процеси с реактивен характер от локален или дисеминиран тип, които могат да се разрешат след отстраняване на увреждащия агент или неагресивна терапия.

В-клетъчен псевдолимфом (син.: доброкачествена лимфаденоза на Боуфверстед, лимфоцитом на кожата, саркоидоза на Шпиглер-Фендт), е по-често срещан при деца и юноши. Клинично се представя като сравнително ясно ограничени, малки, розови или синкаво-червени, единични или (по-рядко) множествени дребнонодуларни елементи. Понякога се наблюдават инфилтративно-плаковидни огнища с плоска или повдигната повърхност, около които са разположени малки елементи, както и единични нодуларни огнища. Най-честата локализация е лицето, ушните миди, шията, ареолата на млечните жлези, подмишниците, скротума. Понякога се наблюдават симетрични дисеминирани милиарни нодули по лицето и торса. Могат да се наблюдават промени в регионалните лимфни възли и в периферната кръв, но общото състояние на пациентите е добро. Развитието на заболяването се свързва със спирохетата Borrelia burgdorferi, която прониква през кожата чрез ухапвания от кърлежи - Ixodes ricinus.

Патоморфология. Епидермисът е непроменен, само леко удебелен, под него има тясна колагенова ивица, която го отделя от инфилтрата. Последният е ясно ограничен, разположен около съдовете и придатъците, по-рядко дифузен, заемащ цялата дерма, разпространявайки се в подкожната тъкан. Клетъчният състав на инфилтрата рядко е мономорфен, във връзка с което H. Keri и H. Kresbach (1979) разделят лимфоцитома на три вида: лимфоретикуларен, грануломатозен и фоликуларен, въпреки че не отричат съществуването на смесени типове. Основният клетъчен състав е малки лимфоцити, центроцити, лимфобласти и отделни плазмени клетки. Сред тях са хистиоцитите (макрофаги), образуващи т. нар. звездно небе. Отделните хистиоцити могат да бъдат многоядрени, а цитоплазмата им може да съдържа фагоцитиран материал (полихромни телца). Макрофагите са ясно видими поради високото съдържание на хидролитични ензими в тях. Понякога в маргиналната зона на инфилтрата се откриват неутрофилни и еозинофилни гранулоцити, както и тъканни базофили. При фоликуларния тип има ясно изразени герминативни центрове, които имитират вторични фоликули на лимфния възел, състоящи се от широк лимфоцитен гребен и бледо оцветен център, в който има предимно центроцити, хистиоцити, центробласти, понякога с примес на плазматични клетки и имунобласти. Клиничната проява на това заболяване хистологично съответства най-вече на лимфоретикуларния и фоликуларния тип. Активността на стромалните елементи под формата на фибробластна реакция, новообразуване на съдове и увеличаване на броя на тъканните базофили са много характерни за лимфоцитома. При дисеминираната форма тази картина е по-изразена и доброкачественият характер на процеса е по-труден за разпознаване.

Фенотипизирането разкрива положителни B-клетъчни маркери (CD19, CD20, CD79a) във фоликуларния компонент, където се определят и концентрично разположени вериги от дендритни CD21+ клетки. Интерфоликуларните пространства съдържат CD43+ Т-лимфоцити. Реакцията с леки вериги IgM и IgA потвърждава поликлоналния състав на инфилтрата. Генотипизирането не разкрива пренареждания на Ig гени или интрахромозомна транслокация. Необходимо е да се диференцира B-клетъчен псевдолимфом от имуноцитом, B-лимфом от фоликуларни централни клетки и MALT-тип лимфом.

Т-клетъчният псевдолимфом (син.: лимфоцитна инфилтрация на Джеснер-Каноф) се среща главно при възрастни мъже, предимно по челото и страните на лицето, както и по шията, тилната област, торса и крайниците, под формата на единични или множествени огнища със синкаво-червен или кафеникаво-червен цвят. Заболяването започва с появата на папули, които, увеличавайки се поради периферния растеж, образуват ясно очертани плаки с гладка повърхност. В централната част, в резултат на регресия на процеса, плаките придобиват пръстеновидни очертания. След няколко седмици или месеци те изчезват безследно, но могат да се появят отново на същите или други места. Връзката на това заболяване с хроничен лупус еритематозус, неразпозната от всички, реакцията към светлина, инфекция и лекарства показва реактивен характер на процеса.

Патоморфология. Епидермисът е предимно непроменен; в субпапиларните и ретикуларните слоеве на дермата се наблюдават големи, често ясно ограничени инфилтрати, състоящи се от хистиоцити, плазматични клетки и малки лимфоцити, които са склонни да бъдат разположени около кожни придатъци и съдове. Не се наблюдават фоликули или зародишни центрове. В горните части на дермата се откриват промени в колагеновото вещество под формата на базофилия, изтъняване на снопчета колагенови влакна, пролиферация на фибробласти и други мезенхимни елементи. Фенотипизирането показва, че преобладаващият пул в инфилтрата са CD43+ Т-лимфоцити.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]