Лимфоцитна папулоза: причини, симптоми, диагноза, лечение

Първото описание на заболяването на лимфоцитна папулоза принадлежи на А. Дуптон (1965). През 1968 г. WL Macauly въвежда термина "лимфоматоидна папулоза" за дългосрочни, доброкачествени, самолекуващи се папулни обриви, хистологично имащи злокачествен външен вид.

Клинично, първоначалните промени се характеризират с еритематозни петна или червеникаво-кафяви папули. Тогава те стават хеморагични или некротични, могат спонтанно да изчезнат в рамките на 3-6 седмици, а в някои случаи само след няколко месеца, оставяйки хиперпигментация или белези. Лезиите се намират на багажника и крайниците, понякога на лицето. Възможно е да има екзематоидни промени. Общото състояние на пациентите не се нарушава, лимфните възли не се променят.

Патоморфология на лимфоцитната папулоза. R. Willemse et al. (1982), в зависимост от естеството на клетките, съставящи инфилтрат допринесе два хистологични типове А и В. Тип А се характеризира с присъствието на атипични клетки с големи везикуларни ядра на не-лимфоиден произход; в тип В са главно моноядрени клетки с атипични ядра tserebriformnymi тенденция да проникне в базалните и супрабазалните слоеве на епидермиса и голям брой основни атипични, не-лимфоидни клетки.

Тази хистологична картина, според авторите, корелира с клиничните прояви. По този начин, папулозен и нодуларни елементи, посочени хистологичен тип А, откъслечни елементи - за тип В. В някои случаи има модел преход между видовете А и В. В допълнение, хистологична картина зависи от стадия на развитие на елемент, който е особено добре се вижда, когато лимфоматоидна папулоза тип AAR Willemse et al. (1982), разделена хистологично еволюция елемент в четири етапа: първи етап се характеризира с ранни промени повърхностен периваскуларна инфилтрация на малките лимфоцити, мононуклеарни клетки с ядра tserebriformnymi, хистиоцити смес с неутрофилно и еозинофилни гранулоцити. Броят на големите атипични клетки с масивна цитоплазма и разделено ядро е незначителен. Инфилтратът обикновено се намира между снопове колагенни влакна; промените в съдовете не се откриват. Вторият етап на разработване елемент се характеризира с дифузна инфилтрация прониква в по-дълбоките слоеве на дермата и дори подкожна мазнина. Броят на големите, анормални клетки може да се наблюдава митотични фигури съдове с подуване и пролиферация на ендотелни extravasates маркирани еритроцити, както и на неутрофилите и еозинофилите гранулоцити. Третият етап се характеризира с напълно развити елемент дифузна инфилтрация, с инфилтрация клетъчна инфилтрация в епидермиса и дермиса дълбоките слоеве до подкожна мастна тъкан. Инфилтрат се състои от голям брой големи атипични клетки от не-лимфоиден произход, хистиоцити, неутрофили, понякога еозинофилни гранулоцити. Има голям брой цифри на митозата. Малки лимфоцити и мононуклеарни клетки с ядра tserebriformnymi са само в периферията на огнището. Има огнища на некроза, и некротична пъпка - пълно унищожаване на епидермиса с язви и кора. Кръвоносните съдове понякога се фибриноидна стени промени придружаващи extravasates еритроцити, особено в папиларни дермата. Четвърти етап регресия елемент се различава повърхностен перисъдово инфилтрации съставен предимно от лимфоцити и хистиоцитите. Мононуклеарни клетки с ядра tserebriformnymi, неутрофилите и еозинофилите гранулоцити са налични в малки количества. Големи атипични клетки не са лимфоиден произход спорадичен или отсъства.

Тип В се различава от тип А при липса на паралелизъм в хистологичните и клиничните модели. Дори и с клинично изразена форма, инфилтратът не е дифузен. Характерна особеност на този тип е инвазията на базалните и супрабазалните слоеве на епидермиса с голям брой мононуклеарни елементи с хиперхромни и цереброформени ядра. Подобни клетки се намират в периваскуларни инфилтрати, при които в големи количества се откриват неутрофилни и понякога еозинофилни гранулоцити.

AV Ackerman (1997) също така идентифицира лимфоматоидна папулоза тип 2 - тип подобен на фунгоидна микоза, и тип, подобна на болест на Ходжкин и лимфоматоидна папулоза това, както CD30 + лимфом, приемайки, че клиничните прояви на двете изпълнения са идентични. Хистологично, първото изпълнение се характеризира с смесен инфилтрат с присъствие на атипични лимфоцити tserebriformnymi ядра, а втората - мономорфна инфилтрират с присъствие на атипична множество двуядрени и полиядрени дори лимфоцити.

G. Burg et al. (2000) показват, че, както малки и големи плеоморфни клетки и всички преходни форми може да се намери в един и същ пациент по едно и също време, но от гледна точка на наличието на различни елементи, то няма смисъл да се извърши разделянето на A- и B- видове.

Изследване на прегрупирането на гена посочва вероятността от болест на Ходжкин, лимфоматоидна папулоза и Т-клетъчен лимфом на кожата от единичен клонинг на Т-лимфоцити.

Диференцира лимфоматоидна папулоза от стадия на плака на гъбична микоза; Болест на Ходжкин; ухапвания от насекоми; parapsoriasis на Fly-Gobermann.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]