Проксимална мускулна слабост: причини, симптоми, диагноза, лечение

Повечето от обсъдени тук болести доведе до двустранен слабост и атрофия на проксималната симетричен характер (с изключение на проксималната диабетна polineiropatii, невралгична amyotrophy и частично амиотрофична латерална склероза) на ръцете и краката. Ние не се обсъждат синдроми лезии на рамото и лумбосакралната сплит (плексит), които се случват по-често с една ръка.

Проксималната мускулна слабост може да се наблюдава главно в ръцете, главно в краката или да се развие обобщена (както в ръцете, така и в краката).

Предимно в ръцете на проксималната мускулна слабост понякога може да бъде проява на амиотрофичен латерален синдром; някои форми на миопатии (включително възпалителни); ранните стадии на синдрома на Guillain-Barre; синдром "Персонар-Търнър" (често едностранно); полиневропатия, свързана с хипогликемия; амилоидна полиневропатия и някои други форми на полиневропатия.

Проксималната мускулна слабост главно в краката може да бъде причинена от почти същите заболявания; някои форми на миопатии; полиневропатия (диабет, някои токсични и метаболитни форми), полимиозит, дерматомиозит, някои форми на прогресивна спинална амиотрофия. Някои от тези заболявания могат едновременно или последователно да причинят проксимална слабост както в ръцете, така и в краката.

[1], [2], [3], [4], [5]

Основните причини за мускулната проксимална слабост са:

1. Миопатия (няколко опции).
2. Полимиозит (дерматомиозит).
3. Проксимална диабетична полиневропатия.
4. Невралгическая амиотрофия.
5. Миелит.
6. Синдром на Guillain-Barre и други полиневропатии.
7. Амиотрофична латерална склероза.
8. Проксимални форми на прогресивна спинална амиотрофия.
9. Параноепластично заболяване на двигателния неврон.

Миопатия

С постепенното развитие на двустранната проксимална мускулна слабост в проксималните части на крайниците, първо трябва да се мисли за миопатията. Началният стадий на заболяването се характеризира с наличието на мускулна слабост, степента на която значително надвишава леко изразената атрофия на съответните мускули. Липсват факултиви, дълбоки рефлекси от крайниците са запазени или леко намалени. В чувствителната сфера няма промяна. По време на физически упражнения пациентът може да изпита болка, която показва доста разпространено участие на съответните мускулни групи в патологичния процес и представлява нарушение на нормалното функциониране на механизма последователно включване на труд и почивка части на мускулите (мускули).

Основната клинично явление може ясно да се наблюдава при Електромиографични изследвания: ранно характеристика е включването на голям брой на мускулните влакна, което се отразява под формата на типичен "плътен" модел на потенциал на действие на агрегата. Тъй като в миопатията почти всички мускулни влакна на засегнатия мускул са включени в патологичния процес, амплитудата на потенциала на действие на моторните единици е значително намалена.

Миопатията не е диагноза; този термин показва само мускулното ниво на лезията. Не всички миопатии са дегенеративни по природа. Изясняването на природата на миопатията позволява разработването на подходящи тактики за лечение. Някои миопатии са проява на потенциално лечими заболявания, например - метаболитни нарушения или автоимунни заболявания.

Доста ценна информация за възможната причина за миопатията може да бъде дадена чрез лабораторни изследвания. Най-информативен е изследването на мускулните биопсии. В допълнение към изследването на миобиотиците чрез светлинна или електронна микроскопия е абсолютно необходимо да се използват съвременни ензимни хистохимични и имунохимични изследвания.

Първата от "дегенеративни" миопатия трябва да обмисли мускулна дистрофия. Най-честата клинична вратата, проявява под формата на проксимална мускулна слабост, е "крайник пояс" форма на мускулна дистрофия. Първите признаци на заболяването се срещат по правило през второто десетилетие на живота; заболяването се характеризира с относително доброкачествен курс. То се проявява с мускулна слабост, а по-късно мускулна атрофия на тазовия пръстен и близки краката; по-рядко, мускулите на раменния пояс също страдат. Пациентът започва да използва характерните "миопатичните" техники в процеса на самообслужване. Разработване на специфичен хабитус с "патица" походка hyperlordosis "крилни остриета" и характеристика disbaziey Достатъчно лесно се диагностицира друга форма на мускулна дистрофия - psevdogipertroficheskaya miodistorfiya Дюшен, за които, напротив, се характеризира с бърза прогресия и дебют на възраст от 5 до 6 години само в момчетата. Мускулна дистрофия тип Бекер от естеството на участието на мускулите, подобни на мускулна дистрофия на Дюшен, но се различава доброкачествен ход. Проксималните части на ръцете са въвлечени в патологичния процес в лицето-скапуларий-раменната мускулна дистрофия.

Начело на списъка на миопатия nedegenerativnogo характер (което, разбира се, там не е завършена и е представена само основни форми) трябва да се сложи хронична тиреотоксична миопатия (и други ендокринни миопатия). Като цяло всяка ендокринна патология може да доведе до развитие на хронична миопатия. Характерна особеност на миопатията при системния лупус еритематозус е болезнеността на мускулните контракции. Паранеопластичната миопатия често предхожда появата на симптоми на злокачествена неоплазма. Необходимо е да се помни възможността за развитие на ятрогенна стероидна миопатия с проксимална слабост (в краката). Диагнозата "менопаузална миопатия" трябва да се прави само след изключване на всички други причини за миопатия. Миопатията при нарушения на метаболизма на гликогена се развива предимно в детска възраст и се характеризира с болка в мускулите по време на тренировка. Най-общо казано, комбинация проксимална мускулна слабост, болки по време на тренировка винаги трябва да обърне внимание на лекаря, за да е възможно това метаболитни нарушения основните мускулни увреждания, трябва да бъде в основата на лабораторните тестове и мускулна биопсия.

Полимиозит

В повечето случаи, използването на термина "полимиозит" се отнася за автоимунно заболяване, настъпили с преобладаващо участие на проксималните мускули на крайниците и мускулите на тазовия пръстен (и мускулите на врата). Възрастта и естеството на началото на заболяването са много променливи. По-типично постепенно начало и по време на пристъпите и периодично повишаване на симптомите, ранно появяване на затруднено преглъщане, болка на засегнатите мускули и лабораторни данни, които потвърждават присъствието на остър възпалителен процес. Тендентните рефлекси се запазват. Като правило, нивото на кръвната креатин фосфокиназа се повишава, което показва бързото разрушаване на мускулните влакна. Предлага миоглобинурия, където тръбичка обтурация миоглобина бъбречна може да доведе до остра бъбречна недостатъчност (като синдрома на "сгъстяване", "синдром на смачкване"). При формулирането на диагнозата, наличието на еритем по лицето и гърдите ("дерматомиозит") помага. При мъжете полимиозитът често е паранеопластичен.

При ЕМГ се описват "миопатичните промени", описани по-горе, и спонтанната активност, показваща увреждане на крайните клонове на нервите. При острия стадий на заболяването биопсията почти винаги дава възможност да се потвърди диагнозата, ако се установи периваскуларна инфилтрация на лимфоцити и плазмени клетки по време на изследването на биопсията. Въпреки това, в хроничния стадий не е лесно да се разграничи полимиозит от мускулна дистрофия.

Отделни от главната група полимиозит са възпалителните процеси в мускулите, причинени от специфични микроорганизми. Пример за това може да бъде миозит с вирусна природа, характеризиращ се с остра настъпване със силна болка и много високи нива на ЕКС. Тежките болезнени прояви също са характерни за ограничен миозит при саркоидоза и трихиноза. Това също е характерно за ревматичната полимиалгия (полимиалгия ревматика) - мускулно заболяване, което се развива в зряла и старост и продължава със синдром на силна болка. Истинската мускулна слабост, като правило, отсъства или се изразява минимално - движенията са затруднени от интензивна болка, особено в мускулите на рамото и тазовия пояс. ЕМГ и биопсията не показват признаци на увреждане на мускулните влакна. ESR се увеличава значително (50-100 mm на час), лабораторните индикатори показват подозрителен възпалителен процес, CK е по-често нормален. Леко изразена анемия е възможна. Бързият ефект на кортикостероидите е характерен. При някои пациенти възниква по-късно артериит на черепната локализация (темпорален артерит).

Проксимальная диабетическая полинейропатия (диабетическая амиотрофия)

Проксималната мускулна слабост може да бъде проява на патологията на периферната нервна система, най-често диабетна невропатия. Това клинично вариант диабетна полиневропатия, включваща проксималните мускулни групи е много по-малко известни лекари за разлика от познатите форми на диабетна невропатия, в които има двустранно симетрично дисталния сензорно дефект. При някои пациенти, на зряла възраст, диабет, се появява проксималната слабост на крайниците, като правило - асиметрична, често болка, но най-очевидната мотор дефект - проксимална слабост и атрофия. Трудност е изкачването и слизането от стълбите, издигането от седнало положение, преминаването в седнало положение от легнало положение. Ахилесовите рефлекси могат да останат запазени, но рефлексите на коляното обикновено липсват; четвъртият мускул на бедрото е болезнен при палпация, паретична и хипотрофна. Слабост в m. Ileopsoas. (Подобна картина на асиметрична проксимална слабост и атрофия се дава от заболявания като ракокулопатия на карцинома и лимфоматоза).

За развитието на проксималната диабетна полиневропатия (както и за развитието на всички други форми на диабетна невропатия) не е задължително наличието на тежки метаболитни нарушения: понякога те могат да бъдат идентифицирани за първи път по време на теста за глюкозен толеранс (латентен диабет).

Невралгична амиотрофия (пояс на рамото, тазов пояс)

Асиметрично проксималния диабетна полиневропатия в долните крайници трябва да се разграничи от едностранни лезии на лумбалните сплит - заболяване, подобно на добре познати невралгична amyotrophy ротатор маншет. Клиничните наблюдения през последните 10 години показват, че подобен патологичен процес може да засегне лумбалния плексус. Клиничната картина е представена от симптомите на остра едностранна загуба на бедрената нерв с развитието на парализа на инервираните мускули. С внимателно проучване и изследване, включително EMG скоростта на проводимост на нервите също може да открие на белия дроб участие на съседните нерви, например - обтураторната нерв, което се проявява под формата на мускулна слабост в резултат на бедрената кост. Болестта има доброкачествен характер, възстановяването идва след няколко седмици или месеци.

Изключително важно е да се гарантира, че пациентът няма две други възможни заболявания, изискващи специфичен диагностичен подход и лечение. Първите - това увреждане трети или четвърти лумбални гръбначни корените: не увредени изпотяване на предната повърхност на горната част на бедрото в този случай, тъй като автономни влакна оставят гръбначния мозък корени състав не по-ниска от втората лумбалните.

Изпотяване се нарушава при злокачествени тумори в таза, засягащи лумбалния плексус, през който преминават вегетативните влакна. Друга причина за компресиране на лумбалния плексус, която трябва да се има предвид, е спонтанният ретроперитонеален хематом при пациенти, получаващи антикоагуланти. При тази ситуация пациентът има болка поради началното компресиране на хематома на бедрената нерв; за облекчаване на болката, пациентът приема аналгетици, аналгетиците увеличават ефекта на антикоагулантите, което води до по-нататъшно увеличаване на обема на хематома и натиск върху бедрената нерв, последвано от развитие на парализа.

Миелит

Случаите на миелит с развитието на проксимална пареза са станали рядко, тъй като полиомиелитът практически е изчезнал от клиничната практика. Други вирусни инфекции, причинени от, например, коксаки вирус тип А, могат да имитират poliomielitichesky неврологично синдром, което води до развитието на асиметричен проксималния пареза с отсъствие рефлекси непокътнати чувствителност. В цереброспиналната течност се откриват повишени цитози, леко повишаване нивото на протеини и относително ниско ниво на лактат.

Синдром на Guillain-Barre и други полиневропатии

Миелитът, описан по-горе, трябва да бъде диференциран от синдрома на Guillain-Barre, който в ранните дни на заболяването е много трудна задача. Неврологичните прояви са много сходни - може да се наблюдава и лезия на лицевия нерв при двете заболявания. Честотата на проводимост по нервите през първите дни може да остане нормална, същото важи и за нивото на протеина в цереброспиналната течност. В полза на миелит показва плеоцитоза, въпреки че е установено, и синдром на Guillain-Barre, по-специално - (. Например, причинена от вируса на Epstein-Barr) със синдром на Гилен-Баре вирусен. Участие на автономната нервна система е важен диагностичен критерий, свидетелства в полза на синдром на Guillain-Barre, ако се оказа неотзивчивост сърдечната честота на стимулиране на блуждаещия нерв или определени други симптоми на периферна автономна недостатъчност. При двете патологични състояния се наблюдава дисфункция на пикочния мехур, същото важи и за парализа на дихателните мускули. Понякога само мониторинг на хода на заболяването с преоценка на неврологичния статус и скоростта на нервите позволява диагнозата да бъде правилно диагностицирана. За някои други форми също се характеризират предимно полиневропатия проксималния процес подчертаване (полиневропатия винкристин при лечението, кожата в контакт с живак, полиневропатия с гигантски клетъчен артерит). HVDP понякога проявява подобна картина.

Амиотрофична латерална склероза

Дебютът на амиотрофичната латерална склероза от проксималните части на ръката не е често явление, но е напълно възможно. Асиметричната амиотрофия (в началото на заболяването) с хиперрефлексия (и фаскулация) е характерен клиничен маркер на амиотрофична латерална склероза. ЕМГ разкрива предчувствителния интерес дори в клинично запазените мускули. Болестта непрекъснато се развива.

[6], [7], [8], [9]

Прогресивни спинални амиотрофи

Някои форми на прогресивно гръбначния amyotrophy (Verdniga Hoffmann-amyotrophy, Kugelberg-Welander amyotrophy) са проксималния гръбначния amitorofiyam наследствен характер. Не винаги има факултика. Функциите на сфинктера се запазват. За диагностиката най-важното е EMG. Провеждането на системите на гръбначния мозък обикновено не се включва.

Паранеопластичен синдром

Паранеопластичното моторно невронно заболяване (увреждане на гръбначния мозък) понякога може да имитира прогресивна спинална амиотрофия.

Как се разпознава проксималната мускулна слабост?

Общ и биохимичен кръвен тест; изследване на урината; EMG; мускулна биопсия; изследване на нивото на СК в кръвта; определяне на скоростта на възбуждане по нервите; изследване на цереброспиналната течност; консултация с терапевта; ако е необходимо - онкологично изследване и други (според свидетелски показания) изследвания.