Мускулна слабост

Мускулната слабост е липса на съкратителна способност на мускулите.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Причини мускулна слабост

Патологичните състояния, проявяващи се с мускулна болка или мускулна слабост, могат да бъдат резултат от широк спектър от различни невромускулни заболявания. Причината за мускулната слабост може да бъде или директно увреждане на мускулната тъкан, или на нервната система или невромускулния синапс, така че въпросът за диференциалната диагноза при такива пациенти е особено остър.

Първични мускулни заболявания

[ 5 ], [ 6 ]

Амилоидоза

Началото на заболяването може да бъде на 30-50 години, протичането е хронично, прогресиращо. Характеризира се с увреждане на набраздените и гладките мускули (възможна е парализа на очните мускули, макроглосия, амиотрофия, липса на сухожилни рефлекси, импотентност), кръвоносните съдове, кожата, лигавиците, периферните нерви и помътняване на стъкловидното тяло. Макроскопски мускулът изглежда блед и твърд. При определяне на активността на креатинфосфорната киназа (CPK) не се установяват отклонения от нормата. Морфологичното изследване на скелетните мускули разкрива дифузни или фокални отлагания на амилоид в перимизиума, атрофия на мускулните влакна.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Миозит

Грануломатозен миозит може да възникне при саркоидоза, болест на Crohn, вирусни и паразитни инфекции. Разграничават се остри и хронични форми. В някои случаи се образуват палпируеми възли в мускулите на горните и долните крайници. Клинично изразена мускулна слабост се наблюдава в 0,5% от случаите. Заболяването прогресира бавно: най-често се наблюдават промени в мускулите на проксималните крайници (амиотрофия, понякога псевдохипертрофия); типично е увреждането на дългите мускули на гърба (развитие на хиперлордоза) и периферните нерви. Описани са случаи на кожен синдром, наподобяващ дерматомиозит. Общият анализ на урината показва хиперкалциурия. Активността на креатин фосфатазата (CPK) може да е нормална. Морфологичното изследване на биопсия на скелетните мускули разкрива епителоидно-клетъчни саркоидни грануломи.

Дерматомиозит; полимиозит; ювенилен дерматомиозит; миозит, свързан със синдроми на припокриване (CTD), при злокачествени тумори, с "включвания".

Инфекциозен миозит; бактериални инфекции (пиомиозит, туберкулозен миозит), протозойна инфекция (токсоплазмоза, саркоспоридиоза), хелминтоза (трихинелоза, цистицеркоза, ехинококоза), вирусен миозит (грип А или В, парагрип, аденовирус, цитомегаловирус, варицела зостер, морбили, вирус на Епщайн-Бар, Коксаки, ХИВ) - възможно е повишена активност на креатин фосфатаза (CPK).

Вирусният миозит протича с различни симптоми; лека краткотрайна до изразена дифузна миалгия (с подуване, болка при палпация). Може да се развие рабдомиолиза. Мускулното увреждане при еховирусна инфекция може да наподобява типичен дерматомиозит.

Инфекциозни болести

• Токсоплазмоза - възможни са треска, лимфаденопатия, хепатоспленомегалия. Мускулната слабост може да имитира полимиозит, еозинофилията в общия кръвен тест не е постоянен симптом.
• Трихинелоза. Мускулната слабост достига пик на 3 седмици. Миалгията и мускулната слабост могат да бъдат дифузни или локални, болка се забелязва при палпация на мускулите. Понякога се наблюдават: периорбитален оток; мускулно увреждане на проксималните крайници и гърба, диафрагмата, хранопровода, междуребрените и външните очни мускули (птоза). Често - кожни прояви, подобни на тези при дерматомиозит. В общия кръвен тест - еозинофилия (до 60%).
• Цистицеркоза. Мускулното увреждане често е асимптоматично, но може да се появи псевдохипертрофия и мускулна слабост. Като правило, мускулите на тазовия пояс не се лекуват по време на процеса. При палпиране на мускулите се отбелязва значителна болка и подкожно уплътняване. Характерно: треска, увреждане на ЦНС, еозинофилия в общия кръвен тест.
• Ехинококоза. Най-честа локализация: мускулите на гърба, таза и раменния пояс. Обикновено е засегната една област (тумороподобно уплътнение, свързано с околните тъкани, умерена болка при движение). Съществува риск от руптура на ехинококовата киста.

Лекарствени и токсични миопатии

Поради употребата на глюкокортикостероиди, пенициламин, делагил, плаквенил, колхицин, статини, продължителна терапия с високи дози тиреоидни хормони и др.: алкохолна, лекарствена (кокаинова) интоксикация. Тежестта на клиничните прояви зависи от тежестта на токсичното увреждане (от минимална миалгия и слабост до развитие на рабдомиолиза). Отбелязва се нормална или повишена активност на креатинфосфорна киназа (КФК).

Алкохолната миопатия може да бъде остра (от миалгия до рабдомиолиза) и хронична (слабост на проксималните мускули, амиотрофия - атрофия на влакна тип 2). Активността на креатин фосфатазата (CPK) е в нормални граници.

Глюкокортикоидна миопатия - засяга предимно мускулите на раменния и тазовия пояс, може да има миалгия.

Пенициламин, плаквенил, делагил. При употребата им е описано развитие на проксимална мускулна слабост.

Статини. При употребата им са съобщени случаи на тежка рабдомиолиза.

[ 10 ], [ 11 ]

Метаболитни миопатии

Нарушение на мускулния гликоген и липидния метаболизъм. В покой пациентите не се притесняват от нищо. Основната клинична проява е намалена толерантност към физическа активност: умора и мускулна слабост в проксималните части на крайниците се отбелязват няколко минути след началото на интензивна физическа активност, може да има болезнени миогенни контрактури, крампи. При лабораторни изследвания: може да се наблюдава миоглобинурия, активността на CPK е нормална, при физическа активност - може да се наблюдава растеж.

Митохондриални миопатии

Синдром на Kearns-Sayre, синдром на LHON (Leber), MERRF, MELAS, NARP, MMS синдроми. Клиничната картина е разнообразна. При лабораторни изследвания активността на CPK може да бъде повишена. При биопсия на набраздена мускулатура се наблюдават „разкъсани“ червени мускулни влакна, голям брой митохондрии в миофибрилите, заместване на мускулната тъкан с мастна или съединителна тъкан, скъсяване и изтъняване на мускулните влакна, а при имунохистохимични изследвания се наблюдава повишаване на съдържанието на оксидативни ензими.

• Синдром на LHON. Повече от 70% от пациентите са мъже. Началото му е възможно на 8-60-годишна възраст, по-често през третото десетилетие от живота. Протичането често е остро - атрофия на зрителния нерв.
• MELAS синдром: проградиентен тип миопатия: енцефаломиопатия, лактатна ацидоза, подобни на инсулт пристъпи, евентуално дефицит на растежен хормон и захарен диабет.
• MERRF синдром: миоклонус епилепсия, церебеларна атаксия, мускулна слабост, по-рядко сензорно-неврална глухота, периферна полиневропатия, атрофия на зрителния нерв, спастична хеми- или тетраплегия, деменция.
• NARP синдром. Началото е възможно от ранна детска възраст до второто десетилетие от живота: забавяне на развитието, мускулна слабост, атаксия, пигментна дегенерация на ретината.
• MMS синдром: инфантилизъм, кардиомиопатия, умствена изостаналост, генерализирани тонично-клонични припадъци: гломерулосклероза.
• Синдром на Kearns-Sayre: церебеларен синдром, блокове на сърдечната проводимост, пигментна дегенерация на ретината.

Електролитен дисбаланс

Намалена концентрация на калиеви, калциеви, магнезиеви, натриеви, фосфорни йони в кръвта. Характерните симптоми включват неразположение, мускулна слабост, миалгия, хиперестезия, нарушена дълбока чувствителност, фасцикулации, конвулсивен синдром и др.

Непрогресивни мускулни дистрофии

Немалиновата миопатия, централното ядрено заболяване, миотубулната миопатия са доброкачествени, откриват се на 40-50-годишна възраст, характеризират се с лека дифузна или проксимална мускулна слабост, може да има диспластични промени в скелета. Понякога до пубертета се отбелязва регресия на симптомите, възможно е участие на окомоторните мускули в патологичния процес, умерена двустранна птоза, може да има костни деформации. Пациентите обикновено запазват работоспособността си. При определяне на активността на креатин фосфатаза-фосфорна киназа (CPK) се наблюдава леко повишаване на показателя.

Прогресивни мускулни дистрофии

Включително амиотрофия на Аран-Дюшен, миопатия на Бекер, мускулна дистрофия на Ландузи-Дежерине, Ротауф-Мортие-Байер, Ерб-Рот и др. Клинични прояви: „възходящ“ тип лезия (първо - мускулите на долните крайници, след това - на горните): хипотрофия на мускулите на бедрата и тазовото дъно, след това - на раменния пояс; „крилати лопатки“; псевдохипертрофия на мускулите на подбедриците, „патешка походка“, повишена лумбална лордоза.

В началото на заболяването се отбелязва повишаване на активността на CPK, в напреднали случаи стойността е нормална. Морфологична картина: изразена атрофия и хипертрофия на мускулните влакна, в началото на заболяването може да има некроза и възпалителна реакция.

Ендокринни миопатии

Може да се появи при болест на Адисон, хиперкортицизъм, тиреотоксикоза, хипотиреоидизъм (най-често), акромегалия, хиперпаратиреоидизъм. Лабораторните изследвания показват нормална или повишена (напр. при хипотиреоидизъм) активност на креатин фосфатаза (CPK).

• Акромегалия: мускулна слабост; бърза умора; псевдохипертрофия и по-късно - мускулна хипотрофия; често - болезнени крампи.
• Болест на Адисон: генерализирана мускулна слабост; крампи; бърза умора и продължителен период на възстановяване след физическо натоварване; хипонатриемия; отпусната хиперкалиемична тетрапареза; хиперпигментация на кожата.
• Хиперкортицизъм: увреждане на мускулите на таза и раменния пояс; постепенно развитие на мускулна слабост.
• Хиперпаратиреоидизъм: мускулна слабост в проксималните крайници, крампи.
• Хипотиреоидизъм: 40% от пациентите изпитват мускулна слабост в проксималните крайници, лесна умора, миалгия и понякога дизартрия.
• Тиреотоксикоза: мускулна слабост и хипотрофия; конвулсии; миалгия; остра тиреотоксична миопатия - бързо нарастване на слабостта, окуломоторни нарушения, слабост на дъвкателните мускули, мускулите на фаринкса, езика.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Неврогенни заболявания

Перонеална мускулна атрофия (болест на Шарко-Мари-Тут)

Началото на заболяването е в детска или юношеска възраст (не винаги се наблюдават симетрични лезии): амиотрофия на дисталните долни крайници (перонеална група), образуване на висок свод на стъпалото, по-късно ангажиране на мускулите на дисталните горни крайници в процеса, сензорни нарушения от типа „ръкавица“ и „чорап“, възможни са фасцикулации, намаляване или изчезване на рефлексите.

[ 17 ], [ 18 ]

Амиотрофична латерална склероза

При пациентите се установява асиметрична атрофия и слабост на мускулите на дисталните части на ръцете, след това на мускулите на раменния и тазовия пояс, фасцикулации, хипертонус, хиперрефлексия, патологични рефлекси, булбарни нарушения (нарушение на говора, преглъщане, дихателна недостатъчност). При определяне на активността на креатинфосфокиназа (CPK) понякога се наблюдава повишаване на показателя.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Демиелинизиращи полиневропатии

• хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия със субакутно развитие, мускулна слабост в проксималните и дисталните части на крайниците, често се наблюдават сензорни нарушения, амиотрофия, хипорефлексия;
• Остра демиелинизираща възпалителна полиневропатия (синдром на Guillain-Barré) - остро развитие на мускулна слабост, възходящ тип нарушения (мускули на краката, тазовия пояс, торса, дихателни, мускули на рамото, врата, възможно е засягане на черепните мускули), бързо развитие на хипорефлексия, арефлексия и сензорни нарушения.

При определяне на активността на CPK понякога се отбелязва нормална или леко повишена стойност на индикатора.

[ 25 ], [ 26 ]

Полирадикулопатия (включително диабетна)

Най-често се наблюдава едностранна мускулна слабост, сензорни нарушения в един или повече дерматоми, възможна дисфункция на тазовите органи и загуба на сухожилни рефлекси. При определяне на активността на креатинфосфокиназа (CPK) не се установяват отклонения от нормата.

Спинална мускулна атрофия на Кугелберг-Веландер

Първоначалните признаци на заболяването се отбелязват на 4-8, по-рядко - на 15-30 години: мускулна атрофия, "възходящ" тип лезия, фасцикулации, мъждене на езика, фин тремор на пръстите, псевдохипертрофия на мускулите на гастрокнемиуса, участие на паравертебралните мускули в патологичния процес. При определяне на активността на креатинфосфорна киназа (CPK) понякога се отбелязва нормална или леко повишена стойност на показателя.

Лезия на нивото на невромускулния синапс

За поставяне на диагнозата е необходимо да се изследва невромускулното предаване с помощта на декрементен тест:

• миастения, слабост предимно в проксималните части на крайниците, слабост на мускулите на врата, дихателните мускули, понякога засягане на черепните мускули (птоза, диплопия, нарушено дъвчене, преглъщане, носов глас), тежка патологична мускулна умора;
• Миастеничен синдром на Ламбърт-Итън (често наблюдаван в комбинация с белодробен карцином) - слабост и повишена умора на мускулите на проксималните долни крайници (може да е генерализиран процес), характеризиращ се със симптом на "вливане", холинергична дизавтономия (липса на слюнка и сухота в устата).

Рабдомиолиза

На фона на гореспоменатите патологични състояния може да се развие масивна некроза на мускулната тъкан. Развитието ѝ може да бъде улеснено от: прекомерна физическа активност (особено при пациенти с метаболитни миопатии), електролитни нарушения, различни инфекции, продължително мускулно компресиране, алкохолна и кокаинова интоксикация, както и прием на лекарства. Клинични прояви на рабдомиолиза: миалгия, мускулна слабост с различна тежест. Протичането на рабдомиолизата може да бъде както краткотрайно, така и продължително. Остра бъбречна недостатъчност може да се развие в 16% от случаите. Лабораторни изследвания: миоглобинурия, значително повишаване на активността на креатин фосфатазата (CPK).

Форми

Мускулна слабост:

• проксимален;
• дистален;
• генерал.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Диагностика мускулна слабост

Изключително важно е да се разграничи мускулната слабост от повишената умора и мускулните болки. На първо място, определянето на активността на креатин фосфокиназата (CPK), като повишаването на показателя показва миолиза. Иглената ЕМГ позволява да се разграничи първичното мускулно заболяване от неврологичните нарушения, причиняващи мускулна слабост.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]