Porokeratoz

Porokeratosis обединява група от заболявания, характеризиращи се с нарушение на кератинизацията.

Porokeratoz - заболяването се унаследява по автозомно доминантен. Описани няколко клинични porokeratoza варианти, които се различават в групата, броят и разположението на елементите vysypnyh: болест на Mibelli, характеризиращ се с единични клетки. Разположени предимно по крайниците: повърхностен разпространява еруптивна porokeratoz Resshigi, където множествени лезии огнища се развиват в детска възраст; линейна, neviformny (или zosteriformny) porokeratoz срещащи се обикновено в крайниците и наподобяващи линеен верукозно невус; Дисеминирано повърхностен актинични porokeratoz се появяват по-често при възрастни, след излагане на слънце и е локализиран в откритите части на тялото; Spot porokeratoz характеризиращ дифузен обрив на пръстите, дланите и стъпалата; палмо-плантарна и porokeratoz разпространява под формата на множество изригвания, започващи на дланите и стъпалата, а след това върху торса и крайниците. Ние описваме три варианта - дискретни porokeratoz подметки с единични или множествени конични папули, наподобяващи брадавици, porokeratoz ретикуларната еритематозен обрив с решетка локализиран на багажника и разпространява двустранно giperkeratoticheskie изпълнение заболяване Mibelli на.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Причини порокератоза

Porokeratosis е наследствено заболяване, предавано автозомно доминиращо с намалено проникване. Състоянието на имуносупресията, имунно-потискащите заболявания, по-специално СПИН, ултравиолетовото облъчване може да причини или да изостри лекарството. В дисплазия лезии разкрива различна степен на тежест, формирането на патологични клетъчни клонове, които са по-чувствителни към UV облъчване от околните неоснователни клетки. В култивираните фибробласти хромозомата 3 е нестабилна, което увеличава риска от кожна неоплазия. В литературата има описание на семейни случаи.

[9], [10], [11], [12],

Патогенеза

В централната част на елемента има инвагинация на кератин в епидермиса под формата на конус, който понякога улавя цялата си дебелина. В центъра на инвагинация в масите на рога се вижда паракеротичната колона (табела) - характерен признак на болестта. Под колоната липсва гранулиран слой, но като цяло този слой се изтънява. В дермата - вазодилатация, периваскуларни лимфохистокарни инфилтрати.

Патоморфология

Всички описани клинични варианти на порекератоза се характеризират със същия хистологичен модел. Основната хистологично функцията е образуването на рог плоча попълнено възбудена маси yglublenii епидермис, което е колоната от parakeratoticheskih клетки. Дълбочината може да бъде разположена в устата на потните жлези, в устата на космения фоликул и интрафоликуларно. Под колоната на паракераторни клетки няма гранулиран слой, има отделени клетки с вакуулирано съдържание. В епидермиса на хиперкератозата, акантозата и папиломатозата се отбелязват около плочата. Възможно е вакуумно дегенериране на Malpighian клетки. В дермата под основната мембрана се открива неспецифичен лимфоцитен инфилтрат с единични плазмени клетки. А повърхностно актинична porokeratoze описано функции заедно с маркиран изтъняване Malpighian слой вакуоларна дегенерация на базалните епителните клетки и инфилтрация с лентоподобните повърхност базофилна дегенерация на колаген. N. Inamoto et al. (1984), наблюдавана в некротичните епителни клетки и еозинофилна спонгиоза. Електронната микроскопия разкри, че роговицата се състои от два типа клетки. Някои от тях са подобни по форма на бодливи клетки и съдържа пикнотични ядро tonofilaments греди с различни плътности, Меланозомите и остатъците от органели, други са закръглени, липса на дезмозома и наподобяват в техните клетки diskeratoticheskie структура. По периферията на плочата разположени плоски рогови клетки, съдържащи вещество, близко до нормалното кератин и структури с ниска електронна плътност, наподобяващи органели. В клетките под плочата, броят на гранулите на кератогиалин и тонифиламент значително намалява. Сред тези клетки са закръглени клетки, в структура наподобяващи "кръгли тела" в болестта на Даря. Част бодливи клетки по рог плоча подложени на частично или напълно разграждане, те съдържат пикнотични ядро, вакуола, и хетеро- и autophagic обобщени периферно tonofilaments стена. Вътреепителиалното унищожаване на епителните клетки е патогномонично за потакатозата и може да служи като диагностичен признак. В основния слой се отбелязват локално вътреклетъчен оток и редукция на основната мембрана. В състояние на дистрофия има и дермални фибробласти, някои от които съдържат фагоцитозни колагенни влакна. Има дегенерация на колагеновите влакна.

[13], [14], [15], [16]

Хистогенеза

Образуване rotovidnoy плоча се счита от някои автори като резултат от два процеса: интраепиI дермален разрушаване на клетките (апоптоза), и разстройства на кератинизацията, dyskeratosis тип. T. Wade and A.V. Ackerman (1980) при образуването на рог плоча основно значение е прикрепен към възпалителни промени в дермата, S. Margheseu и сътр. (1987) - микроциркулаторни нарушения, на R. Внимавайте и P. Леоне (1970) показват, че въз вид хистогенеза porokeratoza се променя епителен клон на база parakeratoticheskogo колона образуване на рог плоча. Процесът на разрушаване на гръбначните клетки се компенсира от известно увеличаване на митотичната активност на базалните епителиоцити. Дисбаланс на апоптоза и митотична активност е причина за злокачествено заболяване porokeratoza в огнища, както и появата на мутантни епителни клетки. Проведена е патологична плайдия на ДНК, неопластичен клон в епидермални клетки. Предполага се, че бокератозата е не само епидермална аномалия. Може би развитието му се дължи на патологията на двата ембрионални листа.

Симптоми порокератоза

Има няколко клинични варианта на Bockeratosis.

Клинично за всички изпълнения характеризиращ porokeratoza същото морфологичен елемент - пръстеновидни плаки с различни размери с мивки атрофичен център и повишена giperkeratoticheskie тесен ръб с жлеб на повърхността. Развитието на този елемент започва с образуването на кератотична папула, която постепенно се увеличава по размер, образувайки пръстеновидна плака, след регресия, която остава мястото на атрофия на кожата. Елементите, локализирани на дланите и ходилата, се различават по някакъв външен вид. По този начин, в случая на точка-подобна полакатоза, те са малки вдлъбнатини с диаметър 1-3 mm, напълнени с кератин, с дискретна плантарна порекератоза - конични папули, наподобяващи плантарни брадавици. Понякога има нетипични обриви - хиперкератотични, веррузирани, улцеративни, ексудативни и гигантски. Възможността за комбинация от различни клинични варианти на лекарството от един и същ пациент потвърждава съвместимостта на тяхната патогенеза.

Представени са комбинации от порьороза и псориазис. Има много случаи на злокачествени тумори, като например плоскоклетъчен карцином, базално-клетъчен карцином и болестта на Bowen при пациенти porokeratozom, която позволява на някои автори го предраково състояние Този злокачествен растеж обикновено започва в центъра на пръстеновидни атрофични плакети разгледа.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Класически фибри от говеда

Болестта е по-често при децата, но може да се развие във всяка възраст. Първоначалният елемент е роговицата, която поради ексцентричния растеж се увеличава по размер и се превръща в пръстеновидна плака. Изригвания обикновено са малко, плаки с различни размери - от няколко милиметра до няколко сантиметра, кръгла форма. Централната част на елемента изглежда потънала, суха, леко атрофична, понякога де- или хиперпигментирана, брадавица или хиперкератоза. В периферната зона на лезията се вижда ясно повдигната кератоидна ролка (бордюра). При внимателно изследване с помощта на лупа на повърхността на границата е възможно да се види характерен знак - паралелен и двойка редици на хиперкератоза, разположени.

Зъбите на лезиите често се намират върху тялото, ръцете, краката. Гениталиите, лигавицата на устната кухина и роговицата могат да бъдат засегнати.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Дисеминирана повърхностна актинична грануломатоза

Това е по-често в третото или четвъртото десетилетие от живота в участъци от кожата, изложени на слънчева светлина. Обикновено лезиите са многобройни и, според клиничната картина, напомнят на класическата пуфероза на Mibeli. Въпреки това, с актинична полокератоза на повърхността на бордюра, успоредно, двойните редици на хиперкератоза често не се откриват.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Палмар-плантар и разпространение ПРЕДИЗВИКАТЕЛСТВО

Рядка форма на бокератоза и по-често при възрастни. Заболяването започва с появата на дланите и ходилата на много малки, леко повдигнати, папули или плаки. Тогава огнищата се разпространиха в други части на тялото. С този вид покakaтоза не се отбелязва предразположението на лезии, които да се локализират на части от тялото, изложени на слънчева светлина. При 25% от пациентите, обаче, се наблюдава екзацербация на заболяването през лятото.

Линейна бокератоза

Обикновено започва в детството. Появяват се множество папули със закръглена форма, разположени едностранно, линейно, сегментно или zosteriformally на багажника или крайниците, често по протежение на линията Blaschko. В клиничната картина линейната BACKERATOR е много подобна на епидермалния невус. Описани са ерозивни и улцеративни варианти на хода на линейната раковатоза на лицето.

Курсът на Bockeratosis

Болестта е съществувала в продължение на много години, но са описани случаи на спонтанно разрешаване. При всички случаи на клинично протичане кожният процес може да бъде трансформиран в неопластичен.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза прекарват с псориазис, лишей планус, брадавици, базално-клетъчен карцином, гранулом annulare, дискоиден лупус еритематозус, и себореен екзема и възбудена епидермални невуси.

Лечение порокератоза

Придават се кератолитични средства, криоструктура, вътреочно инжектиране на кортикостероиди, 5% мехлем на 5-флуороурацил; с актинична форма - фотозащитни кремове; когато се препоръчват обичайни форми, ароматни ретиноиди или големи дози витамин А.