Периферно съдов деструктивен лабиринтния синдром

Периферен съдов деструктивен лабиринтен синдром (ПВСС). Тази форма на заболяване на ушния лабиринт е описана за първи път от П. Мениер през 1848 г. при млада жена, която, докато пътувала с дилижанс през зимата, внезапно оглушала и в двете уши, а също така развила замаяност и повръщане. Тези симптоми продължили 4 дни и тя починала на 5-ия ден. При аутопсията в ушния лабиринт бил открит хеморагичен ексудат. Този клиничен случай остава загадъчен и до днес; може само да се предположи, че починалата е страдала от тежка форма на двустранен грипен лабиринтит.

Оттогава е минало много време и в клиничната практика има много случаи на така наречената остра лабиринтна патология, по време на която се наблюдава внезапна загуба на слуха или глухота в едното ухо, шум в него и изразени признаци на вестибуларна дисфункция (замаяност, спонтанен нистагъм, гадене, повръщане и др.), показващи хипофункция или изключване на вестибуларния апарат от страната на засегнатото ухо.

[ 1 ]

Причини на периферния съдов деструктивен лабиринтин синдром

Причините за периферния съдов деструктивен лабиринтен синдром са разнообразни; причините му могат да бъдат диабет, кръвни заболявания, вертебрално-базиларна съдова недостатъчност, атеросклероза, хипертоничен или хипотензивен артериален синдром и вирусни лезии на ушния лабиринт. В някои случаи AUL възниква поради тежка бароакустична травма или газова емболия на клоновете на лабиринтната артерия при декомпресионна болест.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Патогенеза

Патогенезата се определя от две възможни непосредствени причини за периферен съдов деструктивен лабиринтен синдром - неговите исхемични или хеморагични форми.

Исхемична форма. От трите механизма на исхемия (ангиоспастичен, обструктивен, компресионен), първите два са характерни за периферния съдов деструктивен лабиринтен синдром.

Ангиоспастична исхемия възниква в резултат на дразнене на вазомоторните центрове, а дразнителите, причиняващи ангиоспазъм, могат да бъдат фактори като катехоламини (психически стрес), химикали (адреналин, вазопресин, опиум, ерготин), травма (болков шок), микробни токсини, обща и церебрална хипертония и др. Изброените фактори могат да причинят ангиоспазъм на лабиринтните артерии в различна степен, но водещите рискови фактори по отношение на патогенетичното значение за развитието на ангиоспастична форма на периферен съдов деструктивен лабиринтен синдром са вертебробазиларната съдова недостатъчност, хипертоничните кризи и психоемоционалният стрес.

Обструктивната исхемия възниква, когато луменът на артерията е блокиран от тромб или ембол, или може да се развие в резултат на удебеляване на артериалната стена със стесняване на лумена ѝ в резултат на някакъв патологичен процес (атеросклероза, периартериит нодоза, възпалителен процес). За периферния съдов деструктивен лабиринтен синдром най-характерен е атеросклеротичният процес, а най-типичната комбинация от патогенетични фактори е комбинацията му с ангиоспазъм, развиващ се в лабиринтните артерии.

Патогенезата на исхемията, толкова характерна за много заболявания на УНГ органите, е следната: кислородно гладуване на тъканите, съпроводено с характерно метаболитно разстройство; токсични недоокислени метаболитни продукти (катаболити) се натрупват в тъканите; киселинно-алкалният баланс се измества към ацидоза; явленията на анаеробно тъканно разпадане се засилват; натрупването на киселинни метаболитни продукти води до подуване на тъканите, вторична компресионна исхемия и повишена пропускливост на съдовите и клетъчните мембрани (вторичен хидропс на лабиринта), дразнене на рецепторните образувания. Получените метаболитни нарушения водят първо до дисфункция на органа, тъканта (обратим стадий), а след това до структурни промени под формата на дистрофични, атрофични, некробиотични процеси, до пълна некроза (необратим стадий).

Последиците от исхемията зависят както от степента на нарушение на кръвния поток, така и от чувствителността на тъканите към кислороден глад. В ушния лабиринт най-чувствителни към хипоксия са космените клетки на SpO, тъй като те са филогенетично по-млади от вестибуларните рецептори, така че умират по-рано при исхемия на вътрешното ухо. При краткотрайна исхемия и подходящо лечение може да се възстанови не само вестибуларната, но и слуховата функция.

Хеморагичната форма на периферен съдов деструктивен лабиринтен синдром се характеризира с кръвоизливи в кухината на вътрешното ухо, които могат да бъдат както ограничени (например само в кохлеята или в който и да е полукръгъл канал), така и генерализирани, засягащи по-голямата част от ушния лабиринт. Една от основните причини за тази форма на периферен съдов деструктивен лабиринтен синдром е хипертоничната криза, която възниква на фона на повишена пропускливост на съдовата стена. Различни хеморагични диатези (хемофилия, тромбоцитопения и тромбоцитопатия, тромбохеморагичен синдром, хеморагичен васкулит и др.), диабет, хеморагични трески при някои остри инфекциозни заболявания (грип, херпес зостер на вътрешното ухо и други вирусни заболявания) могат да действат като основна причина за периферен съдов деструктивен лабиринтен синдром.

Хеморагичната форма на периферен съдов деструктивен лабиринтен синдром се характеризира с внезапно повишаване на интралабиринтното налягане и поява на хипоксия, последвана от пълна дегенерация на рецепторите на вътрешното ухо.

Двустранната аортна умора (AUL) е изключително рядка и обикновено води до пълна глухота и персистираща дисфункция на вестибуларния апарат.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Симптоми на периферния съдов деструктивен лабиринтин синдром

Симптомите на периферен съдов деструктивен лабиринтен синдром се проявяват с внезапна тежка кохлеовестибуларна криза без никакви предвестници, като хеморагичната форма се проявява най-често при физическо натоварване, рязък емоционален стрес, а исхемичната форма - по време на сън в ранните сутрешни часове. Симптомите на кризата са типични за пристъп на болестта на Мениер и често се развиват на фона на хронична хипертонична енцефалопатия или са съпроводени от признаци на остра хипертонична енцефалопатия. Отличителна черта на болестта на Мениер при AUL е персистиращата загуба на слуха, която никога не се връща към първоначалното си ниво, както и рязкото влошаване на звуковото възприятие както във въздушната, така и в костната проводимост с прекъсвания в кривите на тоналната прагова аудиограма при високи честоти. Възникналият спонтанен нистагъм може да бъде насочен към засегнатото ухо само за кратко време (минути, часове) и само при бавно нарастване на исхемията. Във всички останали случаи той веднага придобива характеристиките на лабиринтно изключване и е насочен към незасегнатото ухо.

АУС, заедно с кохлеарни и вестибуларни синдроми (силен шум в ухото, бързо нарастваща загуба на слуха, до пълна глухота, внезапно системно замаяност, спонтанен нистагъм, падане към засегнатото ухо, гадене и повръщане), обикновено е съпроводено с главоболие и редица вегетативни симптоми, свързани със сърдечно-съдовата, дихателната и вегетативната системи. В някои случаи пациентът изпитва колапс и загуба на съзнание. Това са симптомите, които са най-характерни за апоплексия на вестибуларната част на ушния лабиринт, но ако хемодинамичните и хеморагичните нарушения се проявяват само в кохлеята, тогава вестибуларните симптоми могат да бъдат слабо изразени или дори да не се забелязват по време на сън, а пациентът, събуждайки се, внезапно забелязва тежка загуба на слуха или дори глухота на едното ухо.

Възникнала внезапно, кохлеовестибуларната криза продължава няколко дни, след което постепенно тежестта ѝ намалява, а слуховата функция или остава на ниско ниво, или се изключва, или се възстановява донякъде (след краткотрайна исхемична криза), а симптомите на вестибуларна криза отшумяват, но хроничната вестибуларна недостатъчност продължава много месеци. Пациентите, претърпели AUL, остават нетрудоспособни в продължение на месец или повече и се нуждаят от дълъг рехабилитационен период. Противопоказани са им работа на височина, професионално шофиране на превозни средства, служба във въоръжените сили като наборници.

Форми

Периферен тимпаногенен лабиринтен синдром. Този синдром понякога може да се наблюдава при хронични или остри гнойни заболявания на средното ухо (индуцирана лабиринтна болест). Възниква поради дразнене на тимпаничния плексус, проникване на токсини през лабиринтните прозорци във вътрешното ухо или през микроциркулаторните кръвни и лимфни пътища. Периферният тимпаногенен лабиринтен синдром се проявява с пристъпи на леко замаяност, шум в ухото, които бързо преминават с ефективно лечение на възпалителния процес в средното ухо. Този синдром трябва да се диференцира от началния стадий на серозен лабиринтит, който е възникнал като усложнение на остър или обостряне на хроничен гноен отит.

Друга форма на периферен тимпаногенен лабиринтен синдром е процес, интерпретиран като цикатрициална лабиринтоза, която възниква в резултат на ограничен лабиринтит в областта на лабиринтните прозорци и проникване на белегова тъкан в пери- и ендолимфатичното пространство. Тази форма на периферен тимпаногенен лабиринтен синдром се характеризира с прогресивна загуба на слуха, шум в ушите, латентна вестибуларна дисфункция, разкриваща се само чрез битермален калоричен тест под формата на смесена интерлабиринтна асиметрия (по страна и посока).

Острият катарален тубоотит може също да провокира леки лабиринтни дисфункции, причинени от прибиране на тъпанчето и съответното вдлъбване на основата на стремето във вестибула на лабиринта. Признаците на периферен тимпаногенен лабиринтен синдром (шум в ухото, леко замаяност, леко повишаване на вестибуларната възбудимост от страната на болното ухо) изчезват, когато проходимостта на слуховата тръба се възстанови и катаралното възпаление в нея и в средното ухо се елиминира.

Хроничният катарален тубоотит, облитерацията на слуховата тръба, рядко се проявява с вестибуларни симптоми; тези заболявания се характеризират с прогресивна загуба на слуха, започваща с кондуктивна, продължаваща смесена и завършваща с прецептивна, без особена надежда за успешно нехирургично лечение.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Диагностика на периферния съдов деструктивен лабиринтин синдром

Диагнозата се поставя въз основа на характерна клинична картина - внезапна поява на „деструктивен“ лабиринтен синдром: замаяност и спонтанен нистагъм към здравото ухо, шум и внезапна загуба на слуха (глухота) в засегнатото ухо, еднаква загуба на слуха както във въздушната, така и в костната проводимост, липса на анамнеза за подобни пристъпи.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се провежда с болестта на Мениер, мозъчно-стволовия и супратекторния апоплектичен синдром. Диференциалната диагноза с акустично-вестибуларен неврит е по-трудна, особено със сифилитичен менингоневрит на вестибулокохлеарния нерв и менингите на основната мускулна мускулатура (ММУ).

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Лечение на периферния съдов деструктивен лабиринтин синдром

Лечението зависи от формата на периферния съдов деструктивен лабиринтен синдром.

При вазоспастична форма се предписват вазодилататори (ксантинол никотинат, никотиноил-ГАБА, цинаризин), алфа-адренергични блокери (дихидроерготоксин), ангиопротектори и коректори на микроциркулацията (бетахистин). Едновременно с това са показани коректори на мозъчното кръвообращение (винпоцетин, никотинова киселина, пентоксифилин). Лекарствата по избор са вазодилататори като бендазол, хидралазин, миноксидил, натриев нитропрусид.

В случай на обструктивна форма на периферен съдов деструктивен лабиринтен синдром, гореспоменатите средства се подбират индивидуално в комбинация с хиполипидемични и антисклеротични лекарства, както и с антитромбоцитни средства (ацетилсалицилова киселина, дипиридамол, индобуфен, клопидогрел).

При хеморагичната форма на периферен съдов деструктивен лабиринтен синдром се използват ангиопротектори и коректори на микроциркулацията, антихипоксанти и антиоксиданти (димефосфон, винпоцетин). Употребата на тези средства обаче е насочена не толкова към възстановяване на функцията на ушния лабиринт, която е необратимо загубена при хеморагична апоплексия, колкото към предотвратяване на по-тежки съдови нарушения на мозъка, и по-специално във вертебробазиларния басейн. Пациентите със съмнение за AUL задължително трябва да бъдат прегледани от невролог, за да се изключи остра съдова недостатъчност на мозъка.

Прогноза

Прогнозата за слуховата функция е неблагоприятна, за вестибуларната функция е предпазлива, а в противен случай се определя от заболяването, което е причинило развитието на периферен съдов деструктивен лабиринтен синдром.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]