Медицински експерт на статията
Нови публикации
Еластоза перфорираща серпигинозна еластоза: причини, симптоми, диагноза, лечение
Последно прегледани: 07.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Еластоза перфоранс серпигинанс (син.: фоликулярна кератоза серпигинанс на Луц, интрапапиларна перфоранс верруциформис на Мишер) е наследствено заболяване на съединителната тъкан с неясна етиология, понякога комбинирано със синдром на Черногубов-Елерс-Данлос, еластичен псевдоксантом, остеогенеза имперфекта, синдром на Марфан. Клинично се проявява с наличието на фигурни огнища, обикновено пръстеновидни, състоящи се от възбудени папули с червеникаво-кафяв цвят с вдлъбнатина в центъра, след чиято регресия остават малки атрофични белези. Обривът е локализиран главно в тилната област и шията, но може да бъде и дисеминиран. Предполага се автозомно доминантен тип наследяване. Срещат се спорадични случаи. Заболяването може да се развие при продължителна употреба на D-пенициламин.
Патоморфология. Наблюдава се увеличение на броя и дебелината на еластичните влакна, особено в папиларния слой на дермата. В епидермиса - акантоза, фокална хипер- и паракератоза. В центъра на папулата има дълбока инвагинация на епидермиса, затваряща се с трансепидермален канал, запълнен в долната част с еластични влакна, които могат да се намерят и на повърхността на епидермиса. В канала, освен еластични влакна, могат да се видят дистрофично променени клетки с пикнотични ядра. В дермата около хомогенни маси от модифицирани еластични влакна се виждат възпалителни инфилтрати от лимфоцити, хистиоцити с примес на гигантски клетки от чужди тела, както и екстравазати на еритроцити.
Хистогенезата на процеса е свързана с промени в еластичните влакна, които придобиват антигенни свойства. Д. Цамбаос и Х. Бергер (1980) обръщат внимание на увеличаването на интраепидермалните макрофаги в епидермиса и дермата, често в контакт с мононуклеарни елементи. Отлагането на IgM, C3 и C4, открити в дермата по протежение на еластичните влакна, може да служи като доказателство за активиране на хуморалния имунитет. В същото време променените еластични влакна могат да служат като чужд материал, в отговор на чието наличие се развива съответна реакция в дермата с освобождаване на модифицирани еластични влакна върху повърхността на кожата, подобно на чуждо тяло. Дж. М. Хич и др. (1959) смятат, че промените се състоят в пролиферация на груби влакна, които имат характеристиките на еластични влакна, елиминирани през епидермиса. Предполага се също, че се наблюдава еластоидна колагенова дистрофия, а не хиперплазия на еластичните влакна.
Какво трябва да проучим?