Папиларен сирингоаденом: причини, симптоми, диагноза, лечение

Папиларен сирингоаденом (син.: папиларен екринен аденом, папиларен сирингоцистаденом, папиларен сирингоцистаденоматозен невус; папиларен тубуларен аденом е рядък тумор, локализиран по-често по кожата на дисталните части на крайниците под формата на ясно очертан полусферичен възел, понякога с полупрозрачна стена, с диаметър 0,5-1,5 см. Понякога се наблюдава ерозия в централната част. Възрастта на пациентите варира в широки граници - от 9 години до 81 години. В повечето случаи пациентите са над 40 години. Съотношението мъже и жени е 1:5.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Патоморфология на папиларен сирингоаденом

Папиломатозата се изразява в областта на елемента, епидермалните израстъци проникват в дермата с образуване на кисти. Туморният паренхим се състои от папиларни израстъци (папиломатоза), покрити с дву- или многоредов жлезист епител. Клетките, обърнати към лумена, са високи, призматични, с овални ядра и еозинофилна цитоплазма, обикновено с признаци на активна холокринна секреция. Клетките, обърнати към дермалната повърхност, са малки, кубоидни със заоблени тъмни ядра и оскъдна цитоплазма. Папилите са богати на строма с лимфохистиоцитна инфилтрация. В допълнение към папилите и кистите, в тумора често се откриват преплетени тръбни структури, покрити с двуслоен епител. В лумените на каналчетата има обилно гранулирано еозинофилно PAS+ съдържание, устойчиво на диастаза, и некротичен детрит. Някои го разглеждат като некротичен епител, други като вещество, отделяно по време на секрецията. Епидермисът над папилите често е улцериран, с акантоза по краищата на язвата. Диагностичната характеристика на папиларен сирингоаденом е наличието на плътен плазмоцитен инфилтрат в дермата, особено в папилите на туморната строма. Често в тумора се откриват неразвити мастни жлези и космени структури.

Хистогенеза на папиларен сирингоаденом

Все още няма пълна яснота относно хистогенезата на папиларния сирингоаденом, тъй като не всички случаи на този тумор имат класическите секреторни характеристики на апокринните жлези. Така, електронно-микроскопското изследване показва частично дуктална, частично еккринна секреторна диференциация на туморните елементи; освен това, К. Хашимото и др. (1987) идентифицират EKH5 и EKH6 в епителните клетки на тумора - антикератинови антитела, които според авторите са специфични за еккринната диференциация. К. Низуме (1976), напротив, разкрива диференциация в посока на интрафоликуларните и интрадермалните участъци на ембрионалните апокринни жлези. Използвайки хистохимични методи, М. Ландри и Р. Винкелман (1972) идентифицират хистоензимни критерии за апокринна секреция (изразена ендоксилестеразна и киселинна фосфатазна активност), докато фосфорилаза, ензим, характерен за екзокринните клетки, не се открива в този тумор. Подобни несъответствия в оценката на хистогенезата на папиларния сирингоаденом позволяват на някои автори да твърдят, че тази нозологична форма всъщност представлява съставна група от неоплазми, отчасти с екринна и отчасти с апокринна диференциация.

Злокачествени аналози на екринните хидраденоми, според О. Р. Хорнщайн и Ф. Вайднер (1979), са злокачествен екринен пором (порокарцином), злокачествен светлоклетъчен хидраденом, аденоидно-кистичен или хондроиден тип аденокарцином, който е включен в класификацията на СЗО (1980 г.) под името „хондроиден сирингокарцином“.