Назален сифилис

Сифилисът на носа се разделя на придобит и вроден. Придобитият сифилис на носа може да се появи и в трите периода - първичен, вторичен и третичен. Сифилисът на носа в третичния период има най-голямо практическо значение.

Придобит сифилис на носа

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причина за сифилис на носа

Причинителят е бледата трепонема, която има вид на тънка спирална нишка с дължина от 4 до 14 микрона с малки равномерни къдрици.

Сифилисът на носа в първичния период (6-7 седмици) се проявява като твърд шанкър, което е много рядка локализация. Според статистиката през 20-ти век първичният екстрагенитален шанкър се е срещал в 5% от случаите на всички инфекции, като от тези 5% само 1% се е явявал първичен сифилис на носа. Заразяването става главно чрез дигитален пренос на инфекцията при чоплене в носа, следователно основната локализация на шанкра е вестибюлът на носа.

Патологична анатомия

Три до четири седмици след инфекцията на мястото на инфекцията се появява първичен афект, включващ твърд шанкър и регионален (субмандибуларен) лимфаденит. Твърдият шанкър, или първичен сифилом, е малка безболезнена ерозия (0,5-1 см) или язва с кръгла или овална форма, с гладки ръбове и плътен инфилтрат в основата, с гладка, лъскава, червена повърхност. Инфилтратът съдържа голям брой лимфоцити и плазмени клетки. Ендартериитът, който се появява на мястото на инфилтрата, причинява стесняване на кръвоносните съдове и в резултат на това некроза и улцерация на засегнатата тъкан. Пет до седем дни след появата на твърд шанкър, най-близките до него лимфни възли - ипсаурикуларните или субангуларните мандибуларни, се уголемяват. Те са плътни, с диаметър до 2-3 см, безболезнени, не са сраснали с кожата или помежду си, кожата над тях не е променена.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Симптоми на сифилис на носа

Промените, които настъпват на мястото на инфекцията, обикновено са едностранчиви и първоначално имат остър възпалителен характер: болезнен оток в носния вестибюл на нивото на предно-долната част на носната преграда. След това се образува язва с повдигнати ръбове, плътно дъно и безболезнена на допир. Седмица по-късно се появява регионална аденопатия.

Диагнозата се поставя въз основа на епидемиологичната анамнеза, характерните патологични промени, както и с помощта на серологичните реакции на Васерман, Кан, Сакс-Витебски и имунофлуоресцентната реакция, които стават положителни само 3-4 седмици след появата на твърдия шанкър.

Диференциалната диагностика се провежда със злокачествени тумори, фурункулоза на носния вестибюл, лупус и някои други възпалително-продуктивни процеси.

Лечението се провежда с помощта на средствата и методите, използвани в първичния период на сифилис. Локално се предписва жълт живачен мехлем.

Сифилисът на носа във вторичния период понякога се проявява като персистиращ двустранен катарален ринит, болезнени, мокрещи пукнатини по кожата в носния вестибюл, които не се поддават на лечение. Сифилитичните промени в лигавицата на носа в този период са редки, но тези промени могат да се наблюдават в лигавицата на устната кухина и фаринкса, където са заобиколени от дифузен еритем.

Сифилисът на носа в третичния период се среща в 5-7% от случаите след 3-4 години при пациенти, които не са получили пълно лечение. Понякога назалните форми на третичния сифилис могат да се появят 1-2 години след първичната инфекция или 20 години след нея. Третичният период се характеризира с увреждане на кожата и лигавиците, вътрешните органи (най-често сифилитичен аортит), костите и нервната система (невросифилис: сифилитичен менингит, tabes dorsalis, прогресивна парализа и др.).

Патологична анатомия

В третичния период се засяга лигавицата на носната преграда, процесът се разпространява към лигавицата на твърдото и мекото небце с образуване на леко болезнени гумообразни инфилтрати със синкавочервен цвят. Тези инфилтрати бързо се разпадат и улцерират, разрушавайки костната и хрущялната тъкан. Разпадането на гумата започва от централната ѝ част и води до образуване на дълбока язва със стръмни плътни ръбове, чието дъно е покрито с некротичен разпад. Образуването на проникващи отвори в носната преграда, мекото и твърдото небце причинява тежки нарушения на дишането, говора и храненето. Некрозата и разпадането на вътрешните костни и хрущялни тъкани на носа водят до образуване на секвести. Впоследствие се развиват тежък атрофичен ринит и белези на обезобразяване на носната пирамида.

[ 14 ]

Клиничен ход на сифилис на носа

Пациентите се оплакват от запушен нос, главоболие, което се влошава през нощта. Ако гумата е разположена в горната част на носната преграда, тогава се откриват хиперемия, подуване и болка при палпация на носа. Ако гумата е разположена в долните части на носната преграда, тогава инфилтратът след известно време се появява в небцето по средната линия под формата на червеникав оток. Външните признаци на гумата са най-забележими, когато е локализирана в областта на носните кости. В областта на корена на носа се появява бързо нарастващ инфилтрат, покрит с хиперемирана кожа, носа се разширява, а в кожата се образуват фистули, през които се отделят костни секвестри и некротични маси.

Предната риноскопия разкрива хиперемирана, оточна лигавица, покрита със слузесто-серозен секрет. С разпадането на гумата количеството на секрета се увеличава, той придобива мръсносив цвят с примес на кръв, съдържа костни и хрущялни секвестри и има силна гнилостна миризма. При палпиране на гумообразната зона на разпадане с копчеста сонда се определя оголена кост. Развитието на процеса на тъканно разпадане води до пълно разрушаване на ендоназалните структури и страничните стени на носа с образуването на една огромна кухина, свързваща носната кухина с максиларния синус. По това време пациентът развива необратима аносмия. Процесът на гумообразно разпадане е безболезнен, което е важен признак за диагностициране на сифилис на носа в третичния период, както и фактът, че сифилисът на носа в третичния период не е съпроводен с аденопатия.

Най-опасната форма на сифилис на носа е локализацията на гуматозния процес в областта на свода на носната кухина. Разпадането на гумата в тази област може да доведе до вътречерепни усложнения. Същите усложнения могат да възникнат и при локализацията на сифилитичния инфилтрат в областта на етмоидната кост или в сфеноидния синус.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Диагностика на сифилис на носа

Диагнозата е трудна в началния стадий на сифилис на носа в третичния период, тъй като възпалителните явления, които възникват в носа, имат сходни характеристики с острата настинка, следователно, в случай на неразумно продължителен остър или подостър катарален ринит с тенденция към поява на необичаен инфилтрат в носната кухина, винаги трябва да се помни „сифилисът на френската овчарска болест“. Окончателната диагноза на този етап се поставя с помощта на специфични серологични реакции.

Сифилисът на носа в третия период се диференцира от хипертрофичен ринит, хематом на носната преграда. Трябва също да се знае, че некрозата на носните кости се появява само при наличие на сифилитична инфекция и само в третия период на това заболяване. Получените секвестри трябва да се диференцират от чуждо тяло в носа или ринолити. Наличието на отвратителна миризма на корички, секретирани от носната кухина, и разширяването на нейните кухини кара човек да мисли за озена. „Сифилитичната“ миризма обаче се различава от озеновидната, което е лесно да се установи с подходящ клиничен опит, освен това при озена никога няма язви, разпадащи се инфилтрати и секвестрация. Същите тези разлики са характерни за риносклерома, за която язвата на инфилтрата изобщо не е характерна, въпреки че се наблюдава стесняване на носните проходи. Най-големите трудности възникват при диференцирането на третичния назален сифилис от разпадащ се злокачествен тумор (почти винаги едностранна лезия) и лупус на носа. В първия случай окончателната диагноза се установява след биопсия и серологична диагностика. Във втория случай трудността се състои във факта, че понякога третичният назален сифилис придобива характеристиките на псевдолупус и протича без гуматозен разпад и секвестрация. Трябва също да се има предвид, че във всички случаи на спонтанна перфорация на носната преграда, възникнала на фона на неидентифициран инфилтрат, винаги трябва да се предполага наличието на сифилитична инфекция и да се проведат подходящи диагностични мерки. Във всички съмнителни случаи се извършва биопсия и, без изключение, серологични тестове. Пробното антисифилитично лечение заема важно място в диагностицирането на сифилис на носа.

[ 18 ], [ 19 ]

Вроден сифилис на носа

При новородените типична проява на вроден сифилис на носа е упорита хрема, която обикновено се появява 2-6 седмици след раждането. В началото тази хрема не се различава от обикновено катарално възпаление, след което секретите от носа стават гнойни, появяват се кървящи пукнатини в преддверието на носа, а по горната устна се появяват екскориации. Носовото дишане е нарушено, което значително затруднява сукането. Диагнозата се улеснява, когато се наблюдават едновременно кожни сифилиди и специфични лезии на вътрешните органи. Ранните прояви на вроден сифилис на носа оставят след себе синехии в преддверието на носа, атрофия на лигавицата на носа и характерни белези в областта на ъглите на устата.

[ 20 ], [ 21 ]

Диагностика на вроден сифилис на носа

Късните прояви на вроден сифилис на носа практически не се различават от тези на третичния сифилис на носа.

Диагнозата се улеснява чрез установяване на триадата от симптоми на Хътчинсън, характерна за късния вроден сифилис:

1. деформации на горните средни резци (зъбите се стесняват надолу като длето, долният ръб е във формата на дъга, вдлъбната нагоре; постоянните зъби са склонни към ранен кариес и хипоплазия на емайла;
2. паренхиматозен кератит;
3. сензорно-неврална загуба на слуха, причинена от увреждане на ушния лабиринт.

В последния случай, при задоволителна въздушна проводимост, костната проводимост на звука може да отсъства или да е значително намалена. В някои случаи може да отсъства и нистагмната реакция от полукръглите канали на вестибуларния апарат. Диагнозата се улеснява и от факта, че всички родилки се подлагат на серологични изследвания, за да се изключи сифилитична инфекция.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Лечение на вроден сифилис на носа

Лечението на назален сифилис включва набор от мерки, предвидени в съответните разпоредби и инструкции за лечение на пациенти, страдащи от вроден сифилис.