Нос на сифилис

Сифилисът на носа е разделен на придобит и вроден. Придобит назален сифилис може да се появи във всичките три периода - първичен, вторичен и третичен. Най-голямо практическо значение има сифилисът на носа в третичния период.

Придобит назален сифилис

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причина за сифилис на носа

Причинно-следственият агент е бледо трепонема, имаща формата на тънка спирална нишка с дължина от 4 до 14 микрона с фини еднородни къдрици.

Сифилис на носа в първичния период (6-7 седмици) се появява твърд шанск, е много рядка локализация. Според статистиката, през XX век. Първичен екстрагенитален шанкр се появява в 5% от случаите на всички инфекции, от които 5% само 1% се появяват при първичен сифилис на носа. Инфекцията възниква главно чрез предаване на пръстите при носене в носа, така че основната локализация на шанката е в навечерието на носа.

Патологична анатомия

3-4 седмици след заразяването на мястото на инфекцията, има първичен афект, включително твърд шанкр и регионален (под-мандибуларен) лимфаденит. Твърдият шанкр, или първичен сифилома, е малка, безболезнена ерозия (0.5-1 cm) или язва с кръгла или овална форма, с гладки ръбове и плътна инфилтрация в основата, с гладка лъскава червена повърхност. Инфилтратът съдържа голям брой лимфоцити и плазмени клетки. Ендартерити, възникващи на мястото на инфилтрация, причиняват стесняване на кръвоносните съдове и в резултат на това - некроза и язва на засегнатата тъкан. След 5-7 дни след появата на твърд шанкр, най-близките до него лимфни възли, ipsauricular или долната челюст, се увеличават. Те са плътни, с диаметър 2-3 см, безболезнени, не заварени към кожата и помежду си, кожата над тях не се променя.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13],

Симптоми на сифилис на носа

Промените, които настъпват на мястото на инфекцията, обикновено са едностранни, първоначално са остри възпалителни по характер: болезнено подуване на носния вестибюл на нивото на предната долна част на носната преграда. Следва язва с повдигнати ръбове, стегнато дъно и безболезнено при допир. След седмица настъпва регионално анониране.

Диагнозата се поставя на базата на епидамия, типични патоанатомични промени, както и с помощта на серологични реакции на Васерман, Кан, Сакс-Витебски, имунофлуоресцентни реакции, които стават положителни само 3-4 седмици след появата на твърд шанкр.

Диференциалната диагноза се извършва с злокачествени тумори, фурункулоза на носната вестибула, лупус и някои други възпалителни и продуктивни процеси.

Лечението се извършва с помощта на средства и методи, използвани в първия период на сифилиса. Локално предписан жълт живачен маз.

Сифилисът на носа във вторичния период понякога се проявява с постоянен двустранен катарален ринит, болезнени, плачещи пукнатини в кожата в областта на носния вестибюл, които не могат да бъдат излекувани. Сифилитичните промени в носната лигавица в този период са редки, но тези промени могат да се наблюдават в областта на лигавицата на устната кухина и фаринкса, където са заобиколени от дифузна еритема.

Сифилисът на носа в третичния период се среща в 5-7% от случаите на 3-4 години при пациенти, които не са получили пълно лечение. Понякога назалните форми на третичен сифилис могат да се появят 1-2 години след първоначалната инфекция или 20 години след него. Третичният период се характеризира с увреждане на кожата и лигавиците, вътрешните органи (най-често сифилитичен аортит), костите и нервната система (невросифилис: сифилитичен менингит, гръбначни корита, прогресивна парализа и др.).

Патологична анатомия

В третичния период се засяга лигавицата на носната преграда, процесът се простира до лигавицата на твърдото и мекото небце с образуването на ниско болезнени гумени инфилтрати с синьо-червен цвят. Тези инфилтрати бързо се разпадат и язви, унищожавайки костната и хрущялната тъкан. Разпадането на венците започва с централната му част и води до образуването на дълбока язва със стръмни, плътни ръбове, чиято дъно е покрита с некротична дезинтеграция. Образуването на перфорирани дупки в носната преграда, мекото и твърдото небце причинява тежки нарушения в дишането, речта и храненето. Некрозата и разпадането на вътрешните костни и хрущялни тъкани на носа водят до образуването на секвестри. Впоследствие се развиват изразени атрофични ринити и цикатрични обезобразявания на пирамидата на носа.

[14],

Клиничен ход на сифилиса на носа

Пациентите се оплакват от назална конгестия, главоболие, влошено през нощта. Ако гума се намира в горната част на носната преграда, тогава на задната част на носа се откриват хиперемия, подуване и болезненост при палпация. Ако гуммата е разположена в долните части на носната преграда, инфилтрацията след известно време се появява в небето в средната линия под формата на червеникаво подуване. Най-видимите външни признаци на венците са в локализацията му в областта на костите на носа. В областта на корена на носа настъпва бързо нарастваща инфилтрация, покрита с хиперемизирана кожа, задната част на носа се разширява и се образуват фистули в кожата, през които се секретират костни секвестри и некротични маси.

При предна риноскопия се определя хиперемична, оточна слизеста мембрана, покрита със слуз-сто-сукровични секрети. С разпадането на венците се увеличава количеството на изхвърлянето, те придобиват мръсно сив цвят с кръв, съдържат костни и хрущялни секвестри, имат силен гнилостен мирис. Когато се усети зоната на дезинтеграция, голата кост се определя от звънеца. Развитието на процеса на разкъсване на тъканите води до пълно разрушаване на ендоназалните структури и страничните стени на носа с образуването на една огромна кухина, която комбинира носната кухина с максиларния синус. По това време пациентът развива необратима аносмия. Процесът на гумен разпад е безболезнен, което е важен признак за диагностициране на сифилис на носа в третичния период, както и факта, че сифилисът на носа в третичния период не е съпроводен с аденопатия.

Най-опасната форма на сифилис на носа е локализацията на гуммозния процес в областта на арката на носната кухина. Разпадането на венците в тази област може да доведе до вътречерепни усложнения. Същите усложнения могат да възникнат, когато сифилитичният инфилтрат е разположен в етмоидния костен участък или в сфеноидния синус.

[15], [16], [17]

Диагностика на сифилис на носа

Диагнозата е трудна в началния стадий на назален сифилис в третичния период, тъй като възпалението, възникващо в носа, има сходни черти с остър банален ринит, затова в случай на безпричинно продължителен остър или подостър катарален ринит с тенденция към поява на необичаен инфилтрат в носната кухина, трябва винаги да си спомняте Болест със сифилус. Окончателната диагноза на този етап се определя чрез специфични серологични реакции.

Диференцира сифилис на носа в третия период от хипертрофичен ринит, хематом на носната преграда. Също така трябва да сте наясно, че некрозата на костите на носа се среща само при наличие на сифилитична инфекция и само в третия период на това заболяване. Получените в резултат секвестри трябва да бъдат диференцирани от чуждо тяло на носа или ринолита. Наличието на отвратителна миризма на кора, отделяна от носната кухина и разширяването на кухините му, ни кара да мислим за озен. Въпреки това, “сифилистичният” мирис се различава от този на асената, който лесно може да се установи с подходящ клиничен опит, освен това при озен никога не се откриват язви, дезинтегриращи инфилтрати и секвестрация. Същите различия са характерни за риносклерома, при която улцерацията на инфилтрата е напълно необичайна, въпреки че се наблюдава стесняване на носните проходи. Най-големи трудности възникват при диференцирането на сифилиса на носа от третия период от разлагащ се злокачествен тумор (почти винаги - едностранна лезия) и назален лупус. В първия случай окончателната диагноза се установява след биопсия и серологична диагноза. Във втория случай трудността се крие във факта, че понякога третичният сифилис на носа придобива чертите на псевдо-копие и продължава без гниене и секвестиране. Също така трябва да се има предвид, че при всички случаи на спонтанна перфорация на носната преграда, настъпила на фона на неидентифициран инфилтрат, трябва винаги да се предполага наличието на сифилитична инфекция и да се провеждат подходящи диагностични мерки. Във всички съмнителни случаи, провеждане на биопсия, и без изключение - серологични тестове. Не е последното място при диагностицирането на сифилис на носа е пробно антисифилитично лечение.

[18], [19]

Вроден сифилис на носа

При новородените типична проява на вроден сифилис на носа е постоянният хрема, който обикновено се появява 2-6 седмици след раждането. Първоначално този течен нос не се различава от обичайния катар, след това назалното изпускане става гнойно, на прага на носа се появяват пукнатини и се отклонява от горната устна. Има нарушение на носовото дишане, което значително усложнява смученето. Диагностицирането се улеснява при едновременно наблюдение на кожни сифилиди и специфични лезии на вътрешните органи. Ранните прояви на вроден сифилис на носа са оставени от синехията на прага на носа, атрофия на носната лигавица и характерни белези в ъглите на устата.

[20], [21]

Диагностика на вроден сифилис на носа

Късни прояви на вроден сифилис на носа практически не се различават от тези на сифилиса на носа на третичния период.

Диагностицирането става по-лесно чрез установяване на триадата на симптомите на Гатчинсън, характерни за късен вроден сифилис:

1. деформации на горните средни резци (зъбите намаляват надолу като длето, долният край е във формата на вдлъбнати дъги, постоянните зъби са подложени на ранен кариес и хипоплазия на емайла;
2. паренхимни кератити;
3. чувствителна загуба на слуха поради увреждане на лабиринта на ухото.

В последния случай, със задоволителна въздушна проводимост, костната проводимост на звука може да липсва или значително да се намали. В някои случаи може да липсва и нистагменна реакция от страна на полукръглите канали на вестибуларния апарат. Диагнозата се улеснява и от факта, че всички жени по време на раждането са тествани серологично, за да се изключи сифилистична инфекция.

[22], [23], [24]

Лечение на вроден сифилис на носа

Лечение на сифилис на носа включва набор от мерки, предвидени от съответните разпоредби и инструкции за лечение на пациенти с вроден сифилис.