Анормално разклонение на лявата коронарна артерия от белодробната артерия: симптоми, диагноза, лечение

Аномалният произход на лявата коронарна артерия от белодробната артерия представлява 0,22% от всички вродени сърдечни дефекти. Лявата коронарна артерия произхожда от левия, по-рядко от десния синус на белодробната артерия, по-нататъшният ѝ ход и разклонения са същите като в нормата. При изразени интеркоронарни анастомози тя е разширена и извита. Устието на дясната коронарна артерия се намира в десния коронарен синус на аортата. На предната повърхност на сърцето се вижда широка мрежа от анастомози. При достатъчен брой анастомози клиничните признаци на дефекта се появяват по-късно, често през второто десетилетие от живота; при недостатъчни анастомози и следователно при недостатъчно кръвоснабдяване на миокарда, признаците на дефекта се откриват рано, понякога още в неонаталния период. Разграничават се инфантилни и възрастни видове аномален произход на лявата коронарна артерия. Миокардната исхемия може да бъде вторична на ниско перфузионно налягане в резултат на кръвния поток през колатерали от дясната към лявата коронарна артерия, а след това към белодробната артерия. При тежък „синдром на открадване“ субендокардиалният кръвен поток е особено засегнат. Това е една от причините за развитието на вторична фиброеластоза на ендо- и миокарда при този дефект.

Симптомите на анормален произход на лявата коронарна артерия от белодробната артерия могат да се проявят във всяка възраст. Първите признаци: влошаване на общото състояние, летаргия, изпотяване. Половината от пациентите могат да имат пристъпи на внезапна тревожност, диспнея. На този фон са възможни повишаване на телесната температура, поява на разхлабени изпражнения (има рефлекторен, както при ангина пекторис и миокарден инфаркт, характер). Много деца в стадий на декомпенсация изостават във физическото развитие, рано се развива лява сърдечна гърбица. Апикалният импулс е дифузен, отслабен. Границите на относителната сърдечна тъпота са разширени предимно наляво. Сърдечните звуци са приглушени, може да се чуе систоличен шум. Сърдечната недостатъчност се развива в по-голяма степен според левокамерния тип. Както следва от гореизложеното, въз основа на естеството на оплакванията и клиничните признаци е доста трудно да се подозира анормален произход на лявата коронарна артерия от белодробната артерия, следователно диагнозата се основава на доста специфични резултати от инструментално изследване.

Аномален произход на лявата коронарна артерия от белодробната артерия може да се подозира за първи път чрез ЕКГ. При изразено отклонение на електрическата ос на сърцето наляво се открива дълбок Q вълна (повече от 4 mm или повече от 1/4 от нейния R) в I, aVL и лявото гръдно отвеждане (максимум в отвеждане aVL). В същите отвеждания (особено диагностично важно в отвеждания I и aVL) се открива отрицателна Т вълна. При недостатъчност на интеркоронарните анастомози, на ЕКГ се появяват признаци на прекаран миокарден инфаркт.

Рентгеновите снимки на гръдния кош показват кардиомегалия предимно в лявата част.

Ехокардиографското изследване разкрива дилатация на лявата камера с признаци на хипокинезия, повишена ехогенност на папиларните мускули. При изследване на аортния корен се установяват нормално произхождаща дясна коронарна артерия и липса на лява коронарна артерия. Анормалното начало на коронарната артерия често е съпроводено с митрална регургитация.

За изключване на други коронарни аномалии и дефекти се извършват сърдечна катетеризация и ангиокардиография.

Лечение на аномален произход на лявата коронарна артерия от белодробната артерия

Няма специфично лекарствено лечение. При наличие на признаци на сърдечна недостатъчност е показана подходяща лекарствена терапия. Хирургичното лечение се извършва възможно най-рано. Операцията по избор е директно реимплантиране на лявата коронарна артерия в аортата, което възстановява системата от две коронарни артерии.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]