Медицински експерт на статията
Нови публикации
Миксом на сърцето и меките тъкани
Последно прегледани: 04.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
За хетерогенна група първични неоплазми на меките тъкани под формата на доброкачествени мезенхимни тумори има определение като миксома.
Този термин е въведен през втората половина на 19 век от известния немски патолог Рудолф Вирхов.
[ 1 ]
Епидемиология
Тъй като този вид тумор е рядка патология, не се води обща статистика и СЗО регистрира само разпространението на сърдечни миксоми – на ниво от 0,01-0,02%. В приблизително 5% от случаите миксомът е наследствен признак на фамилна генетична патология.
Миксомите представляват 48% от първичните доброкачествени сърдечни тумори при възрастни и 15% при деца. Повечето тумори, според Европейския журнал по кардиоторакална хирургия, са локализирани в лявото предсърдие (60-87%).
Дясната камера е отговорна за 8% от миксомите, докато лявата камера е диагностицирана в приблизително 4% от случаите. Митралната клапа е отговорна за 6% от случаите на миксом, а множество тумори се диагностицират при 20% от пациентите.
Миксомите са три пъти по-чести при жените; средната възрастова граница на пациентите е 44-56 години.
Според някои данни, интрамускулният миксом засяга най-вече хора след 50 години, а честотата е 0,1-0,13 на 100 хиляди души.
Причини миксоми
Такива неоплазми рядко се откриват и до днес специфичните причини за миксома са неизвестни. Не е точно определено колко дълго расте миксомът, но тези спорадични тумори се характеризират с дълъг период на образуване. Между другото, те се срещат не само в меките тъкани на почти всяка локализация, но и в областта на ставите.
Ключовата хистологична характеристика на миксомите е наличието на слузеста (мукополизахаридна) маса, често капсулирана, с фибробластни клетки, свободно вградени в нея, което я прави подобна на мезенхима - тъканта, от която се образуват всички съединителни тъкани, кръвоносни съдове и мускулни влакна по време на антенаталното развитие на тялото.
Обикновено миксомите имат овална или сферична форма, желатинова повърхност и фиброзна капсула, която расте в съседна мускулна тъкан върху тънко стъбло или широка основа.
[ 6 ]
Патогенеза
Очевидно патогенезата се причинява от нарушение на диференциацията на мезенхимните клетки и образуването на модифицирани фибробласти, които произвеждат излишък от сулфатирани мукополизахариди (гликозаминогликани) и незрели фиброзни тъканни клетки.
В опит да определят етиологията на този вид неоплазма, изследователите са установили, че около 7% от всички миксоми, които се образуват в сърдечните структури, са свързани с наследствения комплекс на Карни, който включва – освен миксоми на сърцето и кожата – хиперпигментация на кожата, първична нодуларна адренокортикална дисплазия (която се проявява като симптоми на хиперкортизолизъм) и аденом на хипофизата с повишена секреция на соматотропен хормон.
Този синдром се причинява от делеция на гена, кодиращ ензима протеин киназа А в локус 17q2, който играе водеща роля в процеса на диференциация на структурните протеини, както и в растежа и деленето на клетките на всички тъкани на тялото. Освен това, както показва чуждестранната клинична практика, в 8 от 10 случая пациентите с тази генетична патология първо развиват кожен миксом, а след известно време миксом се образува и в сърцето.
Освен това е установено, че аберации в хромозоми 2, 12, 13 и 15 участват в образуването на сърдечен миксом. Въпреки това, не повече от 10-12% от миксомите се считат за генетични; в други случаи тези тумори се разпознават като идиопатични.
Симптоми миксоми
В зависимост от местоположението на тумора, както първите признаци на развитие на миксома, така и клиничните му симптоми в по-късните етапи се различават.
Например, когато тумор расте във вътрешни органи или скелетни мускули, единственият му симптом е наличието на нарастваща хомогенна маса, която не причинява болка или възпаление и често се открива случайно.
В началния стадий сърдечните миксоми не се проявяват по никакъв начин и в около 15% от случаите са напълно асимптоматични. Но с нарастването на тумора може да се развие сърдечна недостатъчност - със задух при натоварване (до ортопнея), пристъпи на затруднено дишане през нощта (поради белодробен оток), асцит и хепатомегалия. Пациентите се оплакват от аритмия и болка в гърдите, отбелязват персистираща цианоза на кожата и особено на пръстите (което показва проблеми с кръвообращението).
Миксомът на лявото предсърдие може да причини атриовентрикуларна клапа, поради постоянното движение на туморната маса, което предотвратява затварянето им и може да увреди сухожилните нишки (хорди) в сърцето. Симптомите на миксома на това място са много подобни на тези при митрална стеноза и застойна сърдечна недостатъчност, включително замаяност, проблеми с дишането, кашлица и хемоптиза, тежка кахексия със субфебрилна температура.
Миксомът на дясното предсърдие може да причини симптоми на белодробна хипертония: повишена умора, силен задух през деня, периферен оток на долните крайници, припадък, кашлица.
Голям дяснокамерен миксом се проявява със симптоми на стесняване на белодробната артерия под формата на ангинозна болка, диспнея и припадък. Лявокамерният миксом в стадий на прогресия причинява хемодинамично нарушение, като дефект на камерното пълнене, при половината от пациентите – поради нарушен кръвоток през митралната клапа.
При образуване на периартикуларен миксом са възможни болки в ставите и намалена подвижност. Кожните миксоми се срещат при пациенти със синдром на Карни и представляват единични или множествени капсулирани конкременти – меки нодули (с диаметър до 2,5 см) с телесен цвят, често с кръвоносни съдове – по лицето, торса или крайниците.
Миксомът на коремната кухина, който има колагенова или фиброзна мембрана, когато достигне значителни размери, понякога причинява усещане за дискомфорт и тъпа болка. А при миксома на червообразния апендикс може да има същите признаци, както при хронично възпаление на апендикса.
Форми
В международната класификация на туморите на меките тъкани – Класификация на туморите на меките тъкани на СЗО (4-то издание 2013 г.) – сред всички класове доброкачествени неоплазми, определението „миксом“ се среща в класа на туморите с несигурна диференциация (G9).
Експертите са идентифицирали следните видове: интрамускулен миксом, периартикуларен миксом, повърхностен ангиомиксом, дълбок (локално агресивен) ангиомиксом, дермален миксом на нервните обвивки (невротекома).
Сърдечният миксом не се разграничава в тази класификация, но кардиолозите отбелязват следните разновидности: предсърдни миксоми - ляво предсърдие (обикновено се откриват след 40 години) или дясно предсърдие (локализирани върху предсърдната преграда); камерни миксоми (образувани в камерите на сърцето), митрална клапа (изключително редки).
Интрамускулният миксом се образува в дълбочината на скелетните мускули на горните и долните крайници - миксом на бедрото, миксом на крака; в мускулната тъкан на раменете или седалището. Туморът може да се появи изолирано, както и в комбинация със синдром на Олбрайт. Множествените образувания в мускулната тъкан на фона на фиброзна дисплазия (заместване на костна тъкан с фиброзна) се определят като синдром на Мазабруд.
Периартикуларният миксом може да се открие в рамото или лакътя; в областта на коляното (88% от случаите), тазобедрената става, глезена или петата. Лекарите отбелязват рискови фактори за появата на такива образувания: остеоартрит на ставата или предишни травми.
Локално инвазивните видове включват миксом на челюстта, рядко вътрекостно новообразувание, което най-често се среща на долната челюст. Класифицира се като бавно растящ одонтогенен тумор, т.е. образуван от мезенхимната част на зъбния зародиш. Миксомът е възможен на небцето в устата, на венеца или бузата.
С помощта на хардуерна визуализация могат да се идентифицират тумори от тази група в основата на черепа и върху темпоралната кост, в областта на шията, както и лявата надключична (периклавикуларна) формация или миксом на дясната надключична област.
При възрастни, наред със серозни и муцинозни кисти или артериовенозни малформации на таза, компютърната томография (КТ) и магнитно-резонансната томография (ЯМР) разкриват такъв първичен тазов ретроперитонеален неоплазъм като тазов миксом или ретроперитонеален миксом на тазобедрената става.
Доброкачествени тумори, които се образуват в ретроперитонеалното пространство: екстраорганен агресивен ангиомиксом или миксом на коремната кухина, както и на червеобразния апендикс (апендикс), който по-често се диагностицира като мукоцеле (мукозна киста) на апендикса, което може да е свързано с перитонеален псевдомиксом (хистологично представляващ муцинозен аденокарцином или цистаденом).
Също така, агресивният (инфилтративен) ангиомиксом може да бъде аногенитален – миксом на срамните устни, вулвовагиналната област и перинеума, като появата му е най-вероятна при пациенти в менопаузална възраст.
Усложнения и последствия
Въпреки че тези тумори са доброкачествени по природа, те имат сериозни последици и усложнения.
Както отбелязват кардиолозите, най-опасните усложнения на сърдечния миксом са системната емболия, която се среща при 30-45% от пациентите с тумори на лявото предсърдие и при 10% от случаите на тумори на дясното предсърдие. Левокамерните миксоми имат най-висок процент на емболия (повече от 60%).
Емболията се развива поради отделянето на туморни фрагменти и попадането им в кръвния поток, което може да доведе до запушване на коронарните артерии с развитие на инфаркт, повишаване на налягането в белодробната циркулация (развитие на белодробна хипертония) и спиране на кръвния поток в белодробната артерия.
Емболите могат да засегнат мозъчните съдове, причинявайки мозъчен инфаркт и неврологични увреждания: зрителни увреждания, гърчове, хемипареза, афазия и прогресивна деменция.
Големите предсърдни фиброми могат да причинят стесняване на сърдечните клапи - митрална или трикуспидална стеноза - и внезапна смърт.
Последиците, свързани с комплекса на Карни, включват повтарящ се растеж на миксоми в приблизително 12-22% от фамилните случаи.
Одонтогенният тумор на горната челюст може да доведе не само до деформация на лицето, но и до затруднено дишане или запушване на максиларния синус.
[ 15 ]
Диагностика миксоми
Правилната диагноза на миксома изисква много клиничен опит и за всеки вид от тези образувания има разлики в диагностичните процедури. Миксомите на кожата изискват хистология; за да се идентифицира комплексът на Карти, е необходимо да се анализират някои имунохистологични маркери (анализът се извършва след отстраняване на тумора).
Необходими са кръвни изследвания: общи нива, нива на електролити и тропонин, β-глобулин (фактор на кръвосъсирването VIII), СУЕ, С-реактивен протеин, имуноглобулини (IgM, IgE и IgA), нива на тиреоидни хормони и АКТХ.
Към днешна дата, маркерите за миксом, локализиран в сърцето, включват интерлевкин-6 (IL-6) и интерлевкин-8 (IL-8) в серума, както и фосфолипаза А2.
Резултатите от проучванията показват, че моноклоналните антитела към трансмембранния протеин CD34, свързани с диференциацията на удължени хематопоетични стволови клетки (LT-HSC), могат да бъдат маркер на този тип неоплазми в други структури на тялото.
Инструменталната диагностика на сърдечния миксом използва ЕКГ, трансезофагеална и трансторакална ултразвукова ехокардиография, ангиокардиография и магнитен резонанс.
Диференциална диагноза
Много важна диференциална диагноза на миксомите. Следователно, диференциалната диагноза на сърдечния миксом включва разграничаване на неговите симптоми от признаци на сърдечен дефект, кардиомегалия, бактериален ендокардит, първична белодробна хипертония, белодробна емболия, регургитация и/или стеноза на митралната/трикуспидалната клапа, както и от фибросарком, липом, хемангиом, дезмоиден тумор.
Миксомът в мускулната тъкан може да бъде сбъркан със сарком. Кожните миксоми трябва да се диференцират от липоми, дерматофиброми, интраепителни кистозни лезии, базалноклетъчен епителиом или базалноклетъчен карцином.
За визуализиране на масите на други места се използват ултразвук, компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс. Лекарите откриват тумора, но не могат да го диференцират, така че точна диагноза може да се постави само след хирургично отстраняване на образуванието и неговото хистологично изследване.
Към кого да се свържете?
Лечение миксоми
Хирургичното лечение, т.е. пълното отстраняване на симптоматичен миксом, е признато за единствения правилен метод за лечение на тези неоплазми.
Смята се, че само операцията при сърдечен миксом – понякога спешна поради тежестта на симптомите и във всички случаи изискваща пациентът да бъде свързан към апарат за изкуствено кръвообращение (АИК) и използване на хипотермична кардиоплегия – може да предотврати развитието на животозастрашаващи усложнения.
Списъкът с абсолютни противопоказания за незабавна хирургическа интервенция включва инсулт и мозъчен кръвоизлив.
Достъпът до тумора, техниката на неговото отстраняване, както и необходимостта от манипулации върху сърдечните клапи (тяхната анулопластика или заместване с ендопротеза) се определят в зависимост от локализацията на миксома. Но задължително условие е обширна резекция на всички туморни тъкани и изрязване на мястото на неговото прикрепване, за да се изключи рецидив, и минимално въздействие върху тумора - за да се избегне локална емболия по време на операцията.
Рехабилитацията след отстраняване на миксом варира от пациент на пациент: всичко зависи от сложността на операцията и състоянието на отделния пациент. Но във всеки случай това е доста продължителен процес.
Според европейските клиники смъртността след подобни операции е 5-6%.
[ 20 ]