Миелодиспластичен синдром

Миелодиспластичен синдром се състои от група от заболявания, характеризиращи се с периферни кръвни цитопении, дисплазия хематопоетични прогенитори, костен мозък и hypercellular висок риск от AML.

Симптомите зависят от които клетъчна линия е най-засегнати, и могат да включват слабост, умора, бледност (поради анемия), повишена честота на инфекции и треска (причинена neitropeniei), кървене и склонност към кръвоизлив в кожата и лигавиците (поради тромбоцитопения). Диагнозата се основава на общия клиничен анализ на кръв, натривки от периферна кръв, аспират на костен мозък. Лечение на 5-азацитидин могат да бъдат ефективни; Стандартни протоколи се използват при разработването на AML.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини за миелодиспластичен синдром

Миелодиспластичен синдром (MDS) е група от заболявания, често се наричат predleykozom, рефрактерна анемия, Ph-отрицателни хронична миелоидна левкемия, хронична миеломоноцитна левкемия, миелоидна метаплазия или идиопатична произтичащи от соматична мутация на хематопоетични прогениторни клетки. Етиологията често е неизвестен, но увеличава риска от заболяване при излагане на бензен, радиация, химиотерапевтици (особено при продължително или интензивни режими химиотерапия използват алкилиращи агенти и епиподофилотоксин).

Миелодиспластичният синдром се характеризира с клонална пролиферация на хематопоетични клетки, включително еритроидни, миелоидни и мегакариоцитни форми. Костният мозък е нормална клетка или хиперклетъчна с неефективна хематопоеза, която може да доведе до анемия (най-често), неутропения и / или тромбоцитопения. Нарушението на клетъчната продукция е съпроводено и от морфологични промени в костния мозък или кръвта. Има екстрамедуларна хемопоеза, водеща до хепатомегалия и спленомегалия. Миелофиброзата в някои случаи случайно се открива, когато се установи диагнозата, но може да се развие в хода на заболяването. Миелодиспластичният синдром се класифицира според особеностите на кръвта и костния мозък. Клонирането на миелодиспластичния синдром е нестабилно и има тенденция да се трансформира в остра миелобластна левкемия.

[6], [7], [8], [9]

Симптоми на миелодиспластичен синдром

Симптомите на заболяването зависят от най-засегнатата клетъчна линия и могат да включват бледност, слабост и умора (анемия); треска и инфекции (неутропения); лесно образуване на кръвоизливи в кожата и лигавиците, петехии, кървене от носа, кървене от лигавицата (тромбоцитопения). Характерни особености на заболяването са спленомегалия и хепатомегалия. При развитието на симптомите могат да се съпътстват и съпътстващи заболявания; например, анемията при миелодиспластичен синдром при пациенти в напреднала възраст със сърдечносъдови заболявания може да подобри ангина пекторис.

Диагноза на миелодиспластичен синдром

Съществува подозрение за миелодиспластичен синдром при пациенти (особено възрастните) с рефрактерна анемия, левкопения или тромбоцитопения. Необходимо е да се изключи цитопенията при вродени заболявания, дефицит на витамини, странични ефекти на лекарства. Диагнозата се основава на изследването на периферната кръв и костния мозък с идентифициране на морфологични аномалии в 10-20% от клетките на отделните клетъчни линии.

Характерни особености на костния мозък при миелодиспластичен синдром

Класификация	Критерии
Рефракторна анемия	Анемия с ретикулоцитопения, нормален или хиперклетъчен костен мозък, еритроидна хиперплазия и разстройство на еритропоезата; blasts ^ 5%
Огнеупорна анемия със сидеробласти	Същите признаци като при огнеупорната анемия, както и пръстенните сидеробласти> 15% от HSCA
Огнеупорна анемия с излишни взривове	Същите признаци, както при рефрактерната анемия, има цитопения> 2 клетъчни линии с морфологични аномалии на кръвни клетки; хиперцелуларност на костния мозък с нарушение на еритропоезата и гранулопоезата; взривява 5-20% от топката
Хронична миеломоноцитна левкемия	Същите признаци като при рефрактерна анемия с излишък на бласти, абсолютна моноцитоза; в костния мозък съдържанието на моноцитни прогенитори
Рефрактерна анемия с излишък на бласти при трансформация	Рефрактерна анемия с излишни бласти с едно или повече от следните: 5% бласти в кръвта, 20-30% бласти в костния мозък, Aueur се задържа в гранулоцитни предшественици

Анемията е честа проява и е придружена от макроцитоза и анизоцитоза. При автоматичен клетъчен анализатор тези промени се изразяват в увеличение на MCV (средния обем на червените кръвни клетки) и RWD (ширината на разпределението на обема на еритроцитите). Обикновено се наблюдава умерена тромбоцитопения; в петна от периферна кръв, тромбоцитите варират по размер; някои от тях имат намаление в подробностите. Нивото на белите кръвни клетки може да бъде нормално, увеличено или намалено. Цитоплазменият гранулат на неутрофилите е патологичен, с анизоцитоза и различен брой гранули. Еозинофилите могат също да имат патологична гранулост. Псевдопеларните клетки (хипо-сегментиране на неутрофилите) могат да бъдат открити в кръвта. Моноцитозата е характерна особеност на хроничната миеломоноцитна левкемия, в по-слабо диференцирани подгрупи могат да бъдат открити незрели миелоидни клетки. Цитогенетичният анализ разкрива една или повече клонални аномалии, по-често с хромозома 5 или 7 лезии.

[10], [11], [12]

Лечение на миелодиспластичен синдром

Азацитидин облекчава симптомите, намалява честотата на трансформация на левкемия и необходимостта от трансфузия, и вероятно подобрява преживяемостта. Терапията е главно поддържащо и включва червени кръвни клетки преливане ако е посочено, тромбоцитите кръвоизлив време на инфекция и антибиотична терапия. При някои пациенти е важен фактор в подкрепа на хемопоеза използване еритропоетин инжектиране (поддържане нивата на хемоглобина), гранулоцит колония-стимулиращ фактор (тежка гранулоцитопения, придружен от симптоми) и в присъствието на тромбопоетиновия (с тежка тромбоцитопения), но това лечение не оказва влияние върху продължителността на живота. Ефективното лечение е алогенна трансплантация на хемопоетични стволови клетки, а сега е при пациенти на възраст над 50 години, които учат режимите на ползване nonmyeloablative. Response когато миелодиспластичен синдром на остра миелоидна левкемия терапия сходна ефективност в левкемия, възраст и кариотип играе важна роля в прогнозата на болестта.

Прогноза за миелодиспластичен синдром

Прогнозата зависи до голяма степен от вида на миелодиспластичния синдром и от наличието на съпътстващи заболявания. Пациентите с рефрактерна анемия или рефрактерна анемия със сидеробласти са по-малко склонни към прогресия до по-агресивни форми и могат да умрат от други причини.