Метаболитни нарушения с участието на роговицата

При метаболитни заболявания всеки от роговите слоеве може да бъде включен в патологичния процес.

Патология на епитела

Епителът на роговицата може да бъде оцветен с токсични вещества или да бъде включен в патологичния процес с определени метаболитни нарушения.

• Хлорокин дифосфатът и хидроксихлорият сулфатът са пръстен с форма на непрозрачност.
• Амиодарон - характерни къдрици, нежно зацапване.

Подпетриална патология

Това са субпетилеални линейни отклонения, имащи радиална посока и разположени в горната половина на роговицата. Често сателити на ентеропатичен акродермат. Тези промени се характеризират с обратна форма. Процесът може да бъде усложнен от кератомалацията.

Симптомите на обща патология включват дистрофия на ноктите, нарушения на храносмилателната система, които причиняват диария и бавен растеж на бебето.

Като терапевтична мярка се предписва диета, обогатена с цинк.

Строма

При цистинозата има нарушение на транспортната функция на лизозомите и отлагането на цистеин в тях. Кристалите от цистеин, натрупани в предните участъци на стромата, причиняват удебеляване на роговицата, нарушение на нейната чувствителност, развитие на повърхностна кератопатия и повтарящи се ерозии.

Придружаващата патология на цистинозит включва забавяне на развитието, бъбречно заболяване, депигментация на косата и кожата, пигментна ретинопатия. Появява се в ранна детска възраст, цистинозата води до бъбречна недостатъчност и ранна смърт. Развитието при възрастни, болестта не засяга бъбреците и се ограничава до прояви на роговицата. Дебютира в юношите, цистинозата при клинични прояви наподобява инфантилна форма, но без забавяне на развитието и промени в кожата.

Цистеаминът е много ефективен. При значително намаляване на зрението е показана непрекъсната кератопластика.

Descemet Membrane

Болестта на Уилсън (Уилсън) е наследствено заболяване с нарушение на медния метаболизъм. С тази патология нивото на протеин, транспортиращо мед, се намалява в серума, но се увеличава в тъканите. Очевидно патологичният ген е подобен на гена на Menkes и се локализира в зоната 3ql4.3. Разстройството често се проявява чрез оцветяване на мембраната на Descemet в периферията на роговицата, особено интензивно на 12 и 6 часа.

[1], [2], [3], [4], [5],

Депониране на кристали в роговицата

Отлагането на кристали в роговицата се извършва при следните условия:

1. цистиноз;
2. кристална дегенерация на роговицата (дистрофия на Schnyder);
3. дефицит лецитин-холестерол-ацилтрансферазы;
4. кристали на пикочната киселина;
5. гранулярная дистрофия и краевая дистрофия Биетти (Bietti);
6. множественная миелома; моноклональная гаммапатия;
7. калциево отлагане;
8. синдром на натрупване на кристали в роговицата, миопатия, нефропатия;
9. тирозинемия тип II.

В ранните стадии на заболяването, този симптом може да се установи само с помощта на гониоскопия.

Свързаните промени включват:

• дегенерация на основния ганглий с появата на тремор;
• хореоатетоза;
• промени в нервната система и психиката;
• оцветяване на бъбречни тубули с появата на аминокисеюрия;
• нодуларна форма на цироза.

Понякога, с болестта на Уилсън, катаракта прилича на слънчогледово цвете (вж. Глава 14). Лечението с пенициламин не винаги дава ефект, може да се наложи чернодробна трансплантация.

[6], [7], [8], [9]

Лентовидная кератопатия

Лентоидната кератопатия е резултат от импрегнирането на мембраната на Bowman с калций. Основната причина е, като правило, хроничен възпалителен процес или системно заболяване. Нанасянето на калций първоначално се локализира в рамките на очната празнина.

Лентоидната кератопатия е честа придружител на такива общи заболявания като саркоидоза, паратино-реоидна патология и множествена миелома.

В много случаи лентоподобната кератопатия е придружител на хронични възпалителни процеси, такива като младежки ревматоиден артрит, старо заболяване и саркоидоза.

С тази патология хелатовите препарати са ефективни. В някои случаи лентоподобната кератопатия се развива в крайните етапи на фтизата на очната ябълка.

Дефицит лецитин-холестерол-ацилтрансферазы

Болестта се наслежда от автозомно-рецесивен тип. В хомозиготни състояния и в предшестващо състояние има централна нежна непрозрачност на роговицата, а в хетерозиготен - аркус сенилис възниква . Съпътстващите често срещани заболявания включват бъбречна недостатъчност, анемия и хиперлипидемия.

[10], [11]

Аркутатна дегенерация на роговицата

Липоидните арки на роговицата се развиват поради отлагането в периферните участъци на стромата на фосфолипиди, липопротеини с ниска плътност и триглицериди. Дъното е по-често образувано при млади хора и придружава следните заболявания:

• фамилна хиперхолестеролемия (синдром на Фридериксон, тип II);
• фамилна хирилипопротеинемия (тип III);
• патологични процеси, свързани с болести на роговицата, като пролетна кератопатия или херпес симплекс.
• първична липоидна дегенерация на роговицата.

Образуването на дъгата може да се случи и при здрави хора с нормално ниво на липиди в кръвната плазма.

[12],