Ларингеална папиломатоза

Ларингеална папиломатоза (папилома) е доброкачествен тумор, който се развива от плосък или преходен епител и се издига над повърхността му под формата на папила. Папиломатозата е патологичен процес, характеризиращ се с образуването на множество папиломи във всяка част на кожата или лигавицата. Папиломите на гърлото се срещат почти толкова често, колкото и ларингеалните полипи. Те са резултат от пролиферативния процес, който се развива в епителните и съединително тъканните елементи на ларингеалната лигавица.

Самотните папиломи са много редки, в преобладаващата част от случаите има множество образувания, които могат да се появят не само в ларинкса, но и едновременно върху мекото небце, небцето сливици, устни, кожа, трахеална лигавица. Вероятно поради особеното предразположение на епитела на папилома се появяват много често, поради това, което тази болест е получила името на папиломатоза.

Папиломите се срещат най-често в ранна детска възраст и рядко при възрастни. Описани са случаи на вродени папиломи.

В повечето случаи папиломите имат вирусна етиология, което е доказано от редица автори, които са успели да възпроизведат този тумор чрез автоинокулация на неговия филтрат. Смята се, че папиломатозата е и вид диатеза, която се проявява само при някои индивиди с индивидуална предразположеност към нея. Невъзможно е да се изключи в появата на това заболяване и ролята на андрогенните хормони, които вероятно могат да обяснят появата му само при момчетата. Редица автори в патогенезата на папиломатоза виждат неравномерното възрастово развитие на различни тъкани, които съставляват морфологичната основа на папиломата.

Структурно папиломите са структури, състоящи се от два слоя - папиларен от съединителна тъкан и епителен. При многодетни папиломи, съединителната тъкан е изобилно васкуларизирана, докато елементите на епитела преобладават в „по-старите” папиломи при момчета и възрастни, а съединително тъканният слой е по-малко васкуларизиран. Такива папиломи, за разлика от първия розов или червен цвят, имат бяло-сив цвят.

Код по МКБ-10

D14.1 Папилома на ларинкса.

[1]

Епидемиология на ларингеалната папиломатоза

В структурата на доброкачествените тумори, според различни автори, папиломите съставляват 15.9-57.5%. Заболяването може да започне както в детството, така и в зряла възраст. По-честа е ювенилната папиломатоза (87%), чиито симптоми се появяват през първите пет години от живота.

[2], [3], [4], [5], [6],

Причини за възникване на ларингеална папиломатоза

Причинителят е ДНК-съдържащ човешки папиломавирус от 6-ти и 10-ти тип паповавируси. Към днешна дата са идентифицирани около 100 вида този вирус.

[7], [8], [9]

Патогенеза на ларингеална папиломатоза

Заболяването се характеризира с бърз ход, тенденцията към рецидив често е придружена от стеноза на ларингеалния лумен. При възрастни, папиломата се развива след 20-30 години или в напреднала възраст. Честото развитие на рецидивите принуждава да се извършват повторни хирургични интервенции, при които в повечето случаи се развиват рубцови деформации на ларинкса при пациенти, което понякога води до стесняване на лумена и влошаване на гласовата функция. Децата могат да развият бронхопневмония, като разпространението на папиломите в трахеята се диагностицира при 17-26%, в бронхите и белите дробове - в 5% от случаите. Последното се счита за неблагоприятен прогностичен признак за злокачествено заболяване.

Заболяването е придружено от намаляване на общия и локален имунитет, нарушаване на хуморалната му връзка и промени в хормоналния и метаболитен статус.

[10], [11], [12], [13]

Симптоми на папиломатоза на ларинкса

Основният клиничен признак на ларингеална папиломатоза е дрезгав глас и респираторни нарушения. Тежестта на заболяването се дължи на честите пристъпи, които могат да доведат до стеноза на ларинкса, възможността за разпространение на папиломите в трахеята и бронхите, последвано от развитие на белодробна недостатъчност и злокачествено заболяване.

Симптомите на ларингеалната папиломатоза се определят от възрастта на пациента, локализацията и разпространението на туморите. Малките деца са по-склонни да имат дифузни форми, докато по-големите деца имат папиломи с по-ограничена локализация (papillomatosis circumscripta). При възрастни, папиломите са по-чести при гласовите гънки, характеризиращи се с хиперкератоза.

Основният симптом както при деца, така и при възрастни е нарастващата дрезгавост на гласа, достигайки пълна афония. При деца едновременно се увеличават и дихателните нарушения, задух по време на физическо натоварване и други хипоксични хипоксии. Явленията на диспнея нарастват, има спазми на ларинкса, синдрома на стридора и задушаването, при които, ако не се предприемат спешни мерки, детето може да умре.

В някои случаи настъпват внезапни пристъпи на асфиксия по време на банално интеркурентно възпалително заболяване на ларинкса, което се развива с неговия съпътстващ оток. Колкото по-малко е детето, толкова по-опасни са тези пристъпи, поради значителното развитие на разхлабена съединителна тъкан в под-складовото пространство, малкия размер на дихателните пътища и факта, че при малки деца папиломатозата е дифузна и се развива много бързо. Всички тези рискови фактори за задушаване трябва да се имат предвид, когато се наблюдават такива деца. При възрастни не се наблюдават пристъпи на астма и единственият симптом, показващ наличието на лезия в глотиса, е дрезгавост.

Класификация на ларингеалната папиломатоза

Има няколко хистологични и клинични класификации на папиломатоза. Към момента на възникване на заболяването се разграничават:

• непълнолетни, възникнали в детска възраст;
• рецидивираща дихателна.

Според разпространението на процеса, според класификацията на Д. Г. Чирешкин (1971) се разграничават следните форми на папиломатоза:

• ограничени (папиломите са локализирани от едната страна или са разположени в предната комиссура с затваряне на глотиса не повече от 1/3);
• често (папиломите са локализирани от едната или двете страни и се простират отвъд вътрешния пръстен на ларинкса, или областите на предната комиссура се намират с глотиса, затворен 2/3);
• заличавани.

Курсът на папиломатоза се разделя на:

• рядко повтарящи се (не повече от веднъж на всеки 2 години);
• често повтарящи се (1-3 пъти годишно или повече).

[14], [15], [16], [17], [18]

Скрининг

Всички пациенти с дрезгав и стридор трябва да преминат ларингоскопия и фиброфоларинготрахеоскопия.

[19], [20], [21], [22], [23], [24],

Диагностика на папиломатоза на ларинкса

Ларингоскопската картина може да бъде много разнообразна.

В по-редки случаи, изолирани малки образувания с размер от просо зърно до грах, разположени на една от гласните гънки или в предната комиссура, са червеникави на цвят. В други случаи, папиломите имат поява на петушини, разположени на горните и долните повърхности на гласните гънки; такива форми са по-чести при възрастни. При малките деца, при които се среща ларингеална папиломатоза, най-често се наблюдават дифузни форми на тази формация, при които папиломите имат появата на конусообразни формации, които поставят точките не само на стените на дихателната пролука, но и на съседните повърхности на ларинкса. Тези форми на папиломатоза са добре васкуларизирани и се характеризират с бързо развитие и рецидив. При значителни размери, части от папиломите могат да се отлепят и кашлица с храчки, леко оцветени с кръв по време на кашлица шокове.

Еволюцията на заболяването се характеризира с прогресиране на пролиферативния процес с проникване във всички свободни кухини на ларинкса и при нелекувани случаи завършва с пристъпи на остро задушаване, изискващи спешна трахеотомия.

Диагнозата при деца не предизвиква затруднения, диагнозата се прави с директна ларингоскопия според характерните външни признаци на тумора. За диференциална диагноза се произвежда задължителна биопсия. При деца папиломатозата на ларинкса се диференцира от дифтерия, фалшив крупа, чуждо тяло, вродени злокачествени тумори. При ларинксалните папиломи при лица в зряла възраст трябва да се наблюдава онкологична бдителност, тъй като такива папиломи, особено така наречените твърди белезникаво-сиви папиломи, имат тенденция към злокачествено заболяване.

При събиране на историята трябва да се обърне внимание на честотата на рецидив на заболяването.

[25], [26], [27]

Лабораторни изследвания

Общите клинични проучвания се провеждат в съответствие с плана за подготовка на пациента за хирургическа интервенция, оценка на имунния статус.

[28], [29]

Инструментални изследвания

Всички пациенти трябва да се подложат на ендофироларинготрахеобронхоскопия, за да идентифицират трахеята и / или бронхиалната папиломатоза, както и рентгеновото и томографско изследване на белите дробове.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]

Диференциална диагностика

При микроларингоскопия картината на папиломатоза е много характерна - образуването има поява на ограничени, често многобройни папиларни израстъци с финозърнеста повърхност и наподобява външен вид на черница. Цветът му зависи от наличието на кръвоносни съдове, дебелина на слоя и кератинизация на епитела, така че папиломата може да промени цвета си в различни периоди на своето развитие от червено, бледо розово до бяло. Диференциалната диагноза се извършва с туберкулоза и рак на ларинкса. Признаци на злокачествено заболяване - разязвяване на папиломи, промени в съдовата система, рязко ограничаване на подвижността на гласната гънка при липса на цикатрициален процес, растеж на потапяне, кератоза. Трудностите на диференциалната диагноза са папиломи при пациенти в напреднала възраст и пациенти с голям брой хирургични интервенции в историята. Окончателната диагноза се установява чрез хистологично изследване.

[38], [39], [40], [41], [42], [43], [44]

Показания за консултиране с други специалисти

Посочва се имунологична консултация.

[45], [46], [47], [48]

Лечение на ларингеална папиломатоза

Цели на лечението

• Елиминиране на стеноза на дихателните пътища.
• Намаляване на броя на рецидивите на заболяването.
• Предотвратете разпространението на процеса
• Възстановяване на гласова функция.

Показания за хоспитализация

Хоспитализацията се извършва с цел хирургично лечение.

[49], [50], [51], [52], [53], [54]

Нелекарствено лечение на ларингеална папиломатоза

Наскоро фотодинамичната терапия стана много често срещана.

[55], [56], [57], [58]

Медикаментозно лечение на ларингеална папиломатоза

Важна роля играе лечението на постоперативния ларингит - антибиотична терапия, локална и обща противовъзпалителна терапия. Приемливо е локалното приложение на цитостатици, антивирусни лекарства и лекарства, влияещи върху нивото на естрогенните метаболити и др., На базата на изследване на имунния статус се извършва имунокорекция.

[59], [60]

Хирургично лечение на ларингеална папиломатоза

Основният метод за лечение на ларингеална папиломатоза е хирургичен. Ендоларингеалното отстраняване на папиломи е възможно при обща анестезия или локална анестезия с директна или индиректна микроларингоскопия, използвайки лазер или ултразвук. Необходимо е внимателно и нежно отстраняване на папиломите. Броят на хирургичните интервенции трябва да се сведе до минимум поради риска от белези на ларинкса.

Според Н. Костинеску (1964) и няколко други автори, тъй като етиологията на заболяването е предимно на ниво хипотези, многобройни предложения за неоперативно лечение на ларингеална папиломатоза са или неефективни или вредни. До края на ХХ век. Не е разработено нито едно абсолютно ефективно етнотропно лечение, съществуващите методи, повечето от които са ефективни само в ръцете на авторите, при масово използване, в най-добрия случай само забавят развитието на папиломатоза, но не го елиминират. Повечето от тези методи могат да бъдат приписани на помощни средства, използвани след прилагане на деструктивни методи, насочени към физическото елиминиране на тумора. Въпреки това, "кървавата" екстирпация на папиломите не цели да лекува болестта, а само да създаде условия за повече или по-малко задоволително администриране на функциите на ларинкса и по-специално за предотвратяване на запушването на дихателната пролука при деца и асфиксия. Повтарящите се хирургични интервенции се извършват при рецидиви, които се случват по-често и по-интензивно от по-младото дете. В средата на ХХ век. Папиломите бяха отстранени с помощта на специално приспособени щипци за индиректна (при възрастни) и директна (при деца) ларингоскопия. С развитието на метода на микрохирургичната видео техника, хирургичните интервенции станаха по-нежни и ефективни, но този метод не предотвратява рецидиви. С развитието на лазерната хирургия, лечението на ларингеалната папиломатоза е станало много по-ефективно и рецидивите - по-редки и не толкова интензивни.

Както е препоръчано от V. Steiner и J. Werner, преди процедурата на лазерна хирургия, лъчът може да бъде леко разфокусиран за по-меко енергийно въздействие върху структурите на ларинкса. За тази цел се използва ниско енергиен въглероден двуокисен лазер. Хирургията трябва да бъде ограничена до локализацията на тумора, а островите на нормалната лигавица, разположени между отделните отстранени папиломи, трябва да се поддържат като центрове на бъдеща епителизация. Папиломите трябва да се отстраняват много радикално, но в рамките на тяхното „сливане” с подлежащите тъкани, за да се намали рискът от рецидив. Двустранните папиломи, разположени в предната комиссура, трябва да бъдат особено внимателно оперирани, тъй като тук са възможни сраствания, които водят до сливане на предните части на гласните гънки. Авторите препоръчват, особено когато се работи с деца, да оставят малки участъци папиломи в тази област, за да се намали рискът от адхезивен процес. Можете да екстубирате пациент след анестезия веднага след операцията, дори след отстраняване на обширните папиломи. За да се предотврати следоперативния оток, авторите препоръчват еднократна инжекция с определена доза кортикостероид, например 3 mg / kg преднизолон.

От препоръките за адювантна терапия в следоперативния период заслужават внимание антибиотиците с широк спектър на действие, естрогените и арсеновите лекарства. Също така беше отбелязано, че прилагането на метионин 0,5 g 3 пъти дневно в продължение на 3-4 седмици след операцията предотвратява появата на рецидиви. Някои автори са получили задоволителни резултати при подкожно приложение на екстракт от плацентата, други автори са използвали метода на тъканната терапия по метода на Филатов, поставяйки присадката в под-складовото пространство с трахеален достъп. Много автори не препоръчват лъчева терапия поради възможни радиационни увреждания на тъканите на ларинкса, както и риска от злокачествени папиломи.

[61], [62], [63], [64], [65]

По-нататъшно управление

Пациенти с папиломатоза са обект на задължителен медицински преглед, в зависимост от честотата на рецидив на заболяването, но не по-малко от веднъж на всеки три месеца.

В хирургичното лечение на периода на инвалидност е 7-18 дни. С развитието на рубцова деформация на ларинкса и трахеята е възможно увреждане

[66], [67], [68], [69]

Информация за пациента

При откриване на папиломатоза на ларинкса е необходимо да се спазват условията на проследяването, да се избягват инфекции на горните дихателни пътища, гласови натоварвания, работа в прашни, газови помещения.

[70], [71],

Профилактика на ларингеална папиломатоза

Превантивните мерки се свеждат до динамично наблюдение на пациента, спазване на пациента с нежен гласов режим, премахване на професионалните рискове, лечение на съпътстващата патология на стомашно-чревния тракт (рефлукс езофагит) и дихателните пътища, възпалителни заболявания на ушите, носа и гърлото.

[72], [73], [74], [75], [76], [77], [78],

Прогноза за ларингеална папиломатоза

Прогнозата обикновено е благоприятна, дори и при многократно хирургично лечение с поява на следоперативни пристъпи, тъй като при зрелостта на пациента рецидивите стават по-редки и не толкова интензивни, а след това напълно спират. При възрастни може да настъпи папилома дегенерация в рак или саркома, а след това прогнозата зависи не от първичното заболяване, а от неговото усложнение.

Прогнозата на заболяването зависи от разпространението и честотата на рецидивите на процеса. Напълно възстановяване на гласовата функция, като правило, се проваля. Прогнозата е по-лоша след трахеостомия и лъчетерапия. Ларингеалната папиломатоза се счита за предраково заболяване, малигнизирането се наблюдава в 15-20% от случаите, но е възможна спонтанна ремисия.

[79], [80],