Кожни прояви с дерматомиозит

Дерматомиозит (синоним: полимиозит, полимиозит) - заболяване на съединителната тъкан, срещащи се с първични кожни лезии и скелетните мускули, силно течаща заболяване с неизвестна етиология, характеризиращ се с дегенеративни промени, за предпочитане набраздена мускулна тъкан и кожни прояви. Има случаи, които се случват само при мускулни увреждания. Основният патогенезата на значението на болестта на клетъчно-медиирана чувствителност към различни антигени. Разработване на всякаква възраст, включително и деца, но най-вече след 50-годишна възраст, по-често при жените.

Причини и патогенеза на дерматомиозит. Има няколко теории (инфекциозни, вирусни, автоимунни), които обясняват появата на дерматомиозит. Понастоящем много дерматолози подкрепят автоимунната хипотеза на дерматомиозит, както се вижда от системните, сенсибилизиращи лимфоцити към антигени. Мускулната тъкан, цитотоксичността на лимфоцитите до авто-, хомо- и хегерологични мускулни култури, наличието на антинуклеарни антитела и циркулиращите имунни комплекси. Наличието на фамилни случаи, развитието на болестта в близнаци, и други заболявания на съединителната тъкан в семейства, асоциации и хистосъвместими антигени (HLA D8 и DRW3) право учените да представи теорията на генетично предразположение на заболяването.

Има паранеопластичен дерматомиозит. Природата на асоцииране на дерматомиозит с тумори не е установена. Смята се, че алергичният ефект на туморните продукти върху тялото и включването на имунни механизми са възможни. При развитието на дерматомиозит важна роля играят болестите на вътрешните органи, нервните, ендокринните системи. Склеротрофният лейкен може да бъде провокиран от наркотици, инфекциозни заболявания, слънчево изгаряне и т.н.

Симптоми на дерматомиозит. Дерматомиозитът разделена на първична (идиопатична), обикновено се появява при деца и вторичен (обикновено паранеопластичен), наблюдава предимно при възрастни, и потока - остър, подостър и хроничен.

Сред най-характерните кожни прояви на еритема оточни с пурпурен оттенък, разположени главно на откритите части на тялото, особено по лицето, периорбиалната купата и на гърба на ръцете, шията, горната част на гърдите и гърба. Сходни на скролиомер промени могат да се наблюдават върху предмишниците и задната повърхност на ръцете. Понякога обрив полиморфната, което прави клинични прилики с системен лупус еритематозус, особено при откриването на антинуклеарни антитела и отлагане под базалната мембрана на епидермиса на имунни комплекси. С дългия ход на заболяването, атрофичните промени в кожата се развиват с феномена на poikilodermia (poikilo-dermatomyositis). Мускулите на рамото и тазовия пояс са най-често засегнати. Има възпаление, подуване, слабост, атрофия, прогресивна хипотония, адуламия. Когато мускулите на хранопровода са засегнати, преглъщането е трудно, дишането се нарушава, когато диафрагмените мускули са включени в процеса.

Болестта често се наблюдава при жените. Болката при повечето пациенти започва с продромални явления. При някои пациенти процесът се развива бавно, с леки болки в крайниците, неразположение и леко повишаване на температурата. Възможно е обаче и острото начало на заболяването (силна болка, особено в крайниците, главоболие, замаяност, гадене и повръщане, тежки студове с висока температура до високи цифри). При повечето пациенти има оток и зачервяване на лицето с люляк, особено в периорбиталната област. Еритемата е особено изразена на горните клепачи и на обиколката им (симптом на "очила"). Понякога тя заема средната част на лицето, припомняйки "пеперудата" на лупус еритематозус. Присъствието на множество телангиектазии прави оцветяването по-наситено.

Еритемата и подуването обикновено се наблюдават върху страничните повърхности на гърлото, в по-малка степен - върху повърхностите на горната част на крайниците, на багажника и понякога и на други места. На крайниците, кожата е засегната главно в областта на големи мускули и стави. Еритема и подпухналост могат да се разпространят от шията до областта на раменете, гърдите и гърба като пелерин. Сравнително рядко на фона на зачервяване или извън нея има нодуларни лихеноидни обриви. На фона на еритема понякога има уртикални, везикулозни, булозни, папулни и хеморагични изригвания. Има съобщения за случаи на некротични промени, ерозия и кожни улцерации. При някои пациенти дерматомиозитът има характер на еритродермия ("миастенова еритродермия" на Милиан). Склеродермоподобни промени могат да се появят на ръцете и предмишниците. В тези области кожата е суха, се наблюдава загуба на коса и увреждане на ноктите. В бъдеще може да се развие клиничната картина на poikiloderma. Приблизително 25% от всички пациенти с дерматомиозит имат лигавични лезии под формата на стоматит, глосит, конюнктивит и левкоплакия на езика.

Субективните феномени обикновено се изразяват, много рязко, но сърбежът на пациентите почти не се оплаква, само в някои случаи е силен.

Заедно с кожата с дерматомиозит, както показва и самата болест, мускулната система е засегната, която обикновено засяга в самото начало. Пациентите са разтревожени от прогресивна мускулна слабост, главно в проксималните части на крайниците, адинаминация. Всеки мускул може да бъде включен в процеса. Пациентите се оплакват от повече или по-малко тежка болка, а особено болезнено е пасивното разширение на крайниците. В резултат на разрушаването на скелетните мускули походката е нестабилна, не можете да държите главата си нагоре, трудно е да се свали дрехите си ( "подписват фланелка"), се качи по стълбите ( "симптом на стълбите"), гребен косата ( "знак гребен"). Плачният израз е поразителен, което е резултат от поражението на мускулите на лицето. Лицето изглежда зле износено ("карнавална маска"), тъжно ("whiny настроение").

Когато мускулите на гърлото са повредени, пациентите лесно задушават, афонията се развива, когато мускулите на ларинкса са засегнати. С течение на времето, мускулите атрофират, те отлагат калциеви соли, развивайки контрактури. При някои пациенти риматомиозитът се проявява клинично само при мускулни промени ("полимиозит").

Дерматомиозитът наблюдава висцерални лезии - стомашно горните дихателни пътища, бронхите, белите дробове, ендокарда и миокард участва в процеса на централната и периферната нервна система, тропически кожата придатъци заболявания, остеопороза. Честите феномени често включват тахикардия, тежка хиперхидроза, значителна загуба на тегло и повишена чувствителност към светлина.

Обикновено се открива ускорена ESR, често - креатинурия, албуминурия, количеството серумен албумин намалява.

Дерматомиозитът е сравнително често комбиниран с злокачествени тумори на вътрешните органи (рак, много по-рядко - други тумори: сарком, левкемия, рак на маточната шийка и др.).

Елиминирането на злокачествен тумор води до бързо клинично подобрение и понякога дори до пълна ремисия на дерматомиозит.

Хистопатология на дерматомиозит. Промените в епидермиса и дермата приличат на тези в склеродермия, отчасти - при лупус еритематозус. При дълбока биопсия на мускулите не се открива напречна струя. Разкрива се фрагментация, различни видове дистрофия на мускулните влакна, интерстициум - инфилтрати, периваскуларни или дифузни, главно от лимфоидни клетки.

Патоморфология на дерматомиозит. В кожата картината може да бъде различна в зависимост от интензивността на процеса. В началните етапи са отбелязани леко изразени периваскуларни инфилтрати на лимфохистициден характер и капилярит. По-късно разработени атрофия на епидермиса с вакуоларна дегенерация на базалния слой клетки, оток горните дермата, възпалителна реакция, често с фибриноидна промени около капилярите и в dermoepidermalnogo съединение. При по-големи лезии наблюдавани явления съдова poykilodermii при което под епидермиса лента откриване инфилтрация на лимфоцити и хистиоцити. Атрофичен епидермис, епидермални израстъци загладени, дермата често могат да видят джобове на муцинозен дегенерация под формата на депозитите на гликозаминогликани, най-често в областта на възпалителни инфилтрати. В подкожната тъкан се намират също и фини на мъкозна дистрофия. В по-късните етапи на процеса могат да се наблюдават отлагания на калциеви соли.

В засегнатите мускули разпространени дегенеративни и разрушителни промени, степента на което зависи от тежестта на процеса, което води до изчезване на напречно набраздяване, Hyalinosis саркоплазмени неговите пролиферативни ядра. Понякога мускулните влакна стават неструктурирани, разделят се на отделни фрагменти, които след това се подлагат на фагоцитоза. В интерстициума се откриват възпалителни инфилтрати в различна степен, състоящи се от лимфоцити, плазмоцити, хистиоцити и фибробласти. В случаите на най-изразени разрушителни промени в мускулните влакна (инфаркт), възпалителната реакция се повишава. В този случай инфилтрираните клетки се намират между засегнатите мускулни влакна и около съдовете под формата на значителни клъстери. Понякога в мускулните влакна с помощта на хистохимични методи откриват само дегенеративни и necrobiotic промени в рязък спад и изчезването на активността на ензимите на окислителния метаболизъм и мускулна контракция. При стари лезии съществува атрофия на останалите мускулни влакна, заобиколени от влакнеста тъкан, която протрива мъртвите влакна. Съдовете за интерстициум също участват в възпалителния процес, в остър период откриват оток на стените, пролиферация на ентетотелиоцитите. Понякога тромбоваскулит. В по-късни етапи, склерозата на стените с заличаване на лумена,

Хистогенеза дерматомиозит все още не е известна. Някои автори отдават това на група от автоимунни заболявания, а други смятат, дерматомиозит (в резултат на сенсибилизация към различни антигени: .. Инфекциозна, бактерии, вируси и т.н. Няма съмнение, че в развитието на възпалителни реакции са въвлечени хуморален и клетъчен имунитет фактори се очаква, че от страна на хуморален имунен фактори е повреда малки кръвоносни съдове с последващото развитие на дистрофични и necrobiotic промени в мускулните влакна. На злоупотреба millstands вътрешна връзка на имунитет показва агрегиране в скелетните мускули активирани мононуклеарни левкоцити, които култура притежават цитотоксична активност, насочено срещу мускулните клетки, и са способни на трансформация limfobtastnoy. Почти половината от пациентите с дерматомиозит откриване на автоантитела. Производство на антитела срещу миозин и миоглобин., която е предварително придава голямо стойност, най-вероятно е в резултат на некроза на скелетната мишка. Повече от вероятно, макар и не доказано, патогенетични роля на хетерогенна група белодробни антитела, като PM-1 (PM-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. В пряка реакция имунофлуоресценция, и 35% в лезията на кожата разкрие гранулирани депозитите на имуноглобулин (IgG, IgM, IgA) и допълва в зоната на границата на дермо-епидермален. Възпалителният инфилтрат в дермата преобладават limfopity активирани Т-хелперни клетки и макрофаги с смес единица Лангерхансовите клетки.

Има известно генетично предразположение към развитието на дерматомиозит - е открита връзка с антигените на HLA-B8 системата и HLA-DR3 и са описани семейни случаи на заболяването.

K. Hashimoto et al. (1971), открити от вирусоподобни частици с електронна микроскопия за засегнатите мускулни влакна. Има данни за връзката между дерматомиозит и токсоплазмоза. Подобен синдром се наблюдава с дерматомиозит в рецесивно наследствено X-speplennoy хипогамаглобулинемия могат да бъдат победени когато дозираната мускулна патология, причинени от L-триптофан, - така наречения синдром "еозинофилия-миалгия".

Диференциална диагноза. Болестта трябва да се диференцира от лупус еритематозус, склеродермия, спонтанен паникулит.

Лечение на дерматомиозит. Прилагайте глюкокортикостероиди в доза от 0,5-1 mg / kg / ден. Ако дозата е неефективна, увеличете до 1,5 mg / ден.

Има добър ефект с комбинацията от преднизолон и азиотиоприн (2-5 mg / kg / ден). Необходимо е да се избягва стероидната миопатия, която често се развива 4-6 седмици след началото на лечението. Положителен резултат се дава от имуносупресорите - метотрексат и циклофосфамид. Има данни за ефективността на iv инжектиране на имуноглобулин във високи дози (0,4 g / kg / дневно в продължение на 5 дни) под формата на монотерапия и в комбинация с кортикостероиди.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]