Васкулитиди на кожата

Васкулит (синоним: кожен ангиит) е кожно заболяване, в клиничната и патоморфологична картина на което началното и водещо звено е неспецифичното възпаление на стените на кожните съдове с различен калибър.

Причини кожен васкулит

Причините и патогенезата на васкулита остават неясни докрай и се смята, че заболяването е полиетиологично. Важен фактор за неговото развитие е хроничната инфекция, както и тонзилит, синузит, флебит, аднексит и др. Сред инфекциозните агенти най-важни са стрептококите и стафилококите, вирусите, микобактериите туберкулоза, някои видове патогенни гъби (род Candida, Trichophyton mentagraphytes). В момента теорията за имунокомплексния генезис на васкулита става все по-разпространена, свързвайки появата му с увреждащия ефект на имунните комплекси, утаени от кръвта, върху съдовите стени. Това се потвърждава от откриването на имуноглобулини и комплемент в пресни лезии при пациенти с васкулит. Ролята на антиген може да се играе от един или друг микробен агент, лекарствено вещество или собствен модифициран протеин. Заболявания на ендокринната система, метаболитни нарушения, хронична интоксикация, психическо и физическо пренапрежение и др. са от голямо значение в патогенезата на васкулита.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Рискови фактори

Промените в кожните съдове са резултат главно от възпалителни реакции с различен произход, засягащи съдовите стени (васкулит). Във възпалителния процес участват съдове с различен калибър: малки (капиляри), средни, големи мускулни, мускулно-еластични и еластични типове. От многобройните причинителни фактори за васкулита най-важни са бактериалните антигени, лекарствата, автоантигените, хранителните и туморните антигени. Най-често васкулитът се развива на базата на имунни нарушения под формата на незабавна и забавена свръхчувствителност и техните комбинации, които могат да причинят разнообразни клинични и хистологични картини.

При незабавна свръхчувствителност пропускливостта на съдовата тъкан е рязко изразена, в резултат на което стените на съдовете във фокуса на възпалението са импрегнирани с протеинова течност, понякога претърпявайки фибриноидни промени; инфилтратът се състои главно от неутрофилни и еозинофилни гранулоцити. При забавена свръхчувствителност на преден план излизат клетъчно-пролиферативни промени, а имунният характер на възпалението се потвърждава от наличието на имунни комплекси в съдовете на микроциркулаторното русло и в цитоплазмата на клетките на инфилтрата.

Тъканната реакция протича най-вече според феномените на Артюс и Санарели-Шварцман. В кожата на пациентите се откриват имунни комплекси, наблюдават се положителни тестове за различни алергени, промени в клетъчния и хуморалния имунитет, както и реакции към съдови, стрептококови антигени. Открива се повишена чувствителност към кокова флора, лекарства, особено антибиотици, сулфонамиди, аналгетици. Фактори, допринасящи за развитието на алергичен процес при васкулит, са хипотермия, ендокринни нарушения (захарен диабет), невротрофични нарушения, патология на вътрешните органи (чернодробни заболявания), интоксикация и други ефекти.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Патогенеза

Обикновено епидермисът и кожните придатъци са незабележими. Наблюдават се фокални лезии на малки съдове, главно капиляри; в лумените на засегнатите съдове се наблюдава натрупване на сегментирани левкоцити, разрушаване на съдовата стена и клетъчна инфилтрация на последната, както и на съседните тъкани. Инфилтратът се състои от сегментирани неутрофили, макрофаги, лимфоцити и плазматични клетки. На места ясно се виждат множество микротромби. В по-тежки случаи (при наличие на възли) се засягат малки артерии.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Симптоми кожен васкулит

Клиничната картина на васкулита е изключително разнообразна. Има редица общи признаци, които клинично обединяват тази полиморфна група дерматози:

• възпалителен характер на промените;
• склонност на обриви към оток, кръвоизлив, некроза;
• симетрия на лезията;
• полиморфизъм на морфологичните елементи (обикновено те имат еволюционен характер):
• преобладаваща локализация на долните крайници;
• наличието на съпътстващи съдови, алергични, ревматични, автоимунни и други системни заболявания;
• асоциация на васкулит с предишна инфекция или лекарствена непоносимост;
• остър или периодично влошаващ се ход.

Хеморагичен васкулит на Шонлайн-Хенох

Съществуват кожни, коремни, ставни, некротични и фулминантни форми на хеморагичен васкулит.

При кожната форма се отбелязва появата на т. нар. палпируема пурпура - оточно хеморагично петно с различна големина, обикновено локализирано по пищялите и задната част на стъпалата, лесно определяемо не само визуално, но и чрез палпация, което го отличава от другите пурпури. Първоначалните обриви при хеморагичен васкулит са оточни възпалителни петна, наподобяващи мехури, които бързо се трансформират в хеморагичен обрив. С увеличаване на възпалителните явления на фона на пурпура и екхимоза се образуват хеморагични мехури, след чието отваряне се образуват дълбоки ерозии или язви. Обривите обикновено са съпроводени с лек оток на долните крайници. Освен по долните крайници, хеморагични петна могат да се локализират и по бедрата, седалището, торса и лигавицата на устата и фаринкса.

При коремната форма се наблюдават обриви по перитонеума или чревната лигавица. Кожният обрив не винаги предшества стомашно-чревните симптоми. В този случай се наблюдават повръщане, спазматични болки в корема, напрежение и болка при палпация. От страна на бъбреците могат да се наблюдават и различни патологични явления с различна степен: от краткотрайна нестабилна микрохематурия и албуминурия до изразена картина на дифузно бъбречно увреждане.

Ставната форма се характеризира с промени в ставите и болката в тях, които се появяват преди или след кожния обрив. Наблюдава се увреждане на големи (колянни и глезенни) стави, където се наблюдава подуване и болка, персистиращи в продължение на няколко седмици. Кожата над засегнатата става променя цвета си и придобива зеленикаво-жълт цвят.

Некротичната форма на васкулит се характеризира с появата на множество полиморфни обриви. Едновременно с това, наред с малки петна, нодули и мехури, изпълнени със серозен или хеморагичен ексудат, се появяват некротични кожни лезии, язви и хеморагични корички. Лезиите обикновено се локализират в долната трета на пищяла, в областта на глезена и по задната част на стъпалата. В началото на заболяването първичният елемент е хеморагично петно. През този период се наблюдава сърбеж и парене. След това петното бързо се увеличава по размер и е подложено на влажна некроза от повърхността. Некротичните язви могат да имат различни размери и дълбочина, достигайки дори до периоста. Такива язви се задържат дълго време и се превръщат в трофични язви. Субективно пациентите се оплакват от болка.

Форми

Няма общоприета класификация на алергичния васкулит. Според класификацията на С. Т. Павлов и О. К. Шапошников (1974), кожният васкулит се разделя на повърхностен и дълбок според дълбочината на съдовото увреждане. При повърхностния васкулит се засяга предимно повърхностната съдова мрежа на кожата (алергичен васкулит на кожата на Ruiter, хеморагичен васкулит на Schonlein-Henoch, хеморагичен микроперли на Miescher-Stork, нодуларен некротичен васкулит на Werther-Dümling, дисеминиран алергичен ангиит на Roskam).

Дълбокият васкулит включва кожен нодуларен периартериит, остра и хронична еритема нодозум. Последната включва нодуларен васкулит на Монтгомъри-О'Лиъри-Баркър, мигрираща еритема нодозум на Боуфверстед и подостър мигриращ хиподермит на Виланова-Пиньол.

Н. Е. Яригин (1980) разделя алергичния васкулит на две основни групи: остър и хроничен, прогресиращ. Авторът включва в първата група алергичния васкулит с обратими имунни нарушения, които се появяват по-често еднократно, но са възможни рецидиви без прогресия (инфекциозен, лекарствена алергия и свръхчувствителност към трофоалергени). Втората група се характеризира с хронично рецидивиращо протичане с прогресия на процеса, в основата на което стоят трудно обратими или необратими имунни нарушения. Те включват алергичен васкулит при колагенови заболявания (ревматизъм, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, системна склеродермия), системен васкулит или васкулит с имунни нарушения (нодуларен периартериит, грануломатоза на Вегенер, болест на Бюргер, болест на Хенох-Шонлайн и др.).

Класификацията на васкулита от WM Sams (1986) се основава на патогенетичния принцип. Авторът идентифицира следните групи:

1. левкоцитокластичен васкулит, който включва левкоцитокластичен васкулит; уртикариален (хипокомплементемичен) васкулит, есенциална смесена криоглобулинемия; хипергамаглобулинемична пурпура на Валденстром; еритема персистираща повишена и вероятно специални видове - еритема мултиформе ексудативна и лихеноидна парапсориазис;
2. ревматичен васкулит, развиващ се при системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, дерматомиозит;
3. грануломатозен васкулит под формата на алергичен грануломатозен ангиит, лицев гранулом, грануломатоза на Вегенер, пръстеновиден гранулом, липоидна некробиоза, ревматични възли;
4. периартериит нодоза (класически и кожен тип);
5. гигантоклетъчен артериит (темпорален артериит, ревматична полимиалгия, болест на Такаясу).

Проявите на патологичния процес, наблюдавани при пациенти, не винаги съответстват на определен вариант на кожен васкулит, свързан с определена нозологична единица. Това се обяснява с факта, че в различните стадии на заболяването клиничната картина може да се промени, да се появят симптоми, характерни за друга форма. Освен това, клиничната картина зависи от индивидуалните реакции на пациента. В тази връзка смятаме, че разпределението на отделните нозологични форми на алергичен васкулит е предимно условно. Освен това, това се потвърждава от факта, че патогенезата на отделните форми на алергичен васкулит и неговите морфологични прояви са много сходни. Някои автори са въвели термина некротичен васкулит за алергичен васкулит на кожата.

В момента съществуват няколко десетки дерматози, които принадлежат към групата на кожните васкулити. Повечето от тях имат клинични и морфологични сходства. В тази връзка не съществува единна клинична или патоморфологична класификация на кожния васкулит.

Класификация на васкулита. Повечето дерматолози, в зависимост от дълбочината на лезията, разделят кожния васкулит на следните клинични форми:

• дермален васкулит (полиморфен дермален васкулит, хронична пигментна пурпура);
• дермо-хиподермален васкулит (леводоангиит);
• хиподермален васкулит (нодуларен васкулит).

Тези клинични форми от своя страна се подразделят на много видове и подтипове.

[ 16 ]

Диференциална диагноза

Заболяването трябва да се разграничава от хеморагични обриви при инфекциозни заболявания (морбили, грип и др.), чернодробни заболявания, диабет, хипертония, дефицит на витамин С и РР, както и други форми на васкулит (хеморагичен левкопластичен микробийт, алергичен артериолит, болест на Верлхоф и др.), еритема мултиформе ексудативна.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Лечение кожен васкулит

Необходими са почивка на легло и диета. При наличие на инфекциозен агент се предписват антибиотици. Препоръчват се антихистамини, хипосенсибилизиращи лекарства и лекарства, които укрепват съдовата стена (аскорутин, никотинова киселина). При наличие на анемия се налага кръвопреливане. В тежки случаи се предписват малки или средни дози глюкокортикостероиди през устата. Антималарийните и нестероидните противовъзпалителни средства могат да бъдат ефективни.

От имунокоригиращите лекарства се предписва протефлазит (15-20 капки 2 пъти дневно), който повишава неспецифичната резистентност на организма и производството на ендогенен интерферон.

Външното лечение зависи от стадия на кожния патологичен процес. При ерозивни и улцерозни лезии се предписват дезинфекциращи разтвори под формата на лосиони, мокро-съхнещи превръзки; ензимни препарати (трипсин, хемотрипсин) за отстраняване на некротична тъкан. След почистване на язвите се прилагат епителизиращи средства и кортикостероиди. Добър ефект има хелий-неонов лазер.