Некротизиращ уртикариално-подобен васкулит: причини, симптоми, диагноза, лечение

Некротизиращ уртикариоподобен васкулит може да се появи при хронична идиопатична уртикария, при системни заболявания (системен лупус еритематозус) и други фактори. Този тип васкулит е идентифициран за първи път от FC McDuffic et al. (1973) сред пациенти с хронична уртикария. По-късно това заболяване е наречено „уртикариоподобен васкулит“.

Кожните прояви клинично наподобяват идиопатичен уртикариален обрив, което трябва да се вземе предвид при диференциалната диагностика. Сред обичайните уртикариални огнища има по-плътни и по-големи плоски огнища, които съществуват от 24 до 72 часа. Понякога в центъра на огнищата се виждат точковидни кръвоизливи, което ги отличава от обрива с обикновена уртикария. След изчезването на пурпурните огнища остава лека пигментация. Редки клинични варианти са булозни лезии, наподобяващи еритема мултиформе ексудативна. Обривът често е съпроводен със сърбеж, а някои пациенти изпитват болезненост на огнищата, коремна болка и повишена СУЕ. При системни лезии се наблюдават артралгия, лимфаденопатии, миозит и по-рядко дифузен гломерулонефрит. Въз основа на клиничната картина WP Sanchez et al. (1982) разделят уртикариоподобния васкулит на два вида: с хипокомплементемия и нормо-комплементемия. Повечето пациенти с хипокомплементемия имат артрит и коремна болка, докато пациентите с нормо-комплементемия имат системни лезии, хематурия и протеинурия.

Патоморфология на некротичен уртикариален васкулит. Разкрива се класическа картина на некротичен левкокластичен васкулит. Характерни признаци са фибриноидна некроза на съдовите стени, главно венули, в комбинация с хиперплазия на ендотелните клетки на някои съдове и периваскуларни кръвоизливи. Около съдовете се наблюдават инфилтрати с различни размери, състоящи се от лимфоцити с примес на голям брой неутрофилни гранулоцити с явления на левкоклазия, особено изразени при хипокомплементемия. Има случаи с рязко изразена тъканна инфилтрация от еозинофилни гранулоцити, чиито ядра имат признаци на кариорексис и дегранулация. Тъканните базофили също са в състояние на дегранулация. При големи огнища, освен в съдовете на повърхностния плексус, възпалителни явления от гореописания характер се наблюдават и в дълбокия венозен плексус.

Хистогенеза на некротичен уртикариален васкулит. Резултатите от директната имунофлуоресцентна реакция в засегнатата кожа са доста вариабилни. Около съдовете се откриват отлагания на IgG и IgM, както и на C3 компонента на комплемента, по-рядко IgA. В зоната на базалната мембрана по-често се срещат отлагания на IgG и C3 компонента на комплемента, а по-рядко - фино гранулирани отлагания на IgM.

Макдъфик и др. (1973) откриват имунни комплекси при повечето пациенти с този тип васкулит, поради което той се класифицира като имунокомплексно заболяване. Често, особено в тежки случаи, се наблюдава хипокомплементемия поради намаляване на общия хемолитичен комплемент, отделни фактори от комплементната каскада (Clq, C4, C2, C3), докато фактори C5 и C9 не са променени. Антинуклеарни антитела и ревматоиден фактор не се откриват в кръвта в повечето случаи.

Диференцира се от хронична идиопатична уртикария, системен лупус еритематозус, смесена криоглобулинемия от IgG и IgM типове и наследствен ангиоедем.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]