Медицински експерт на статията
Нови публикации
Некротизиращ уртикариален васкулит: причини, симптоми, диагноза, лечение
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Некротизиращ уртикароподобен васкулит може да възникне при хронична идиопатична уртикария, със системни заболявания (системен лупус еритематозус) и други ефекти. За първи път този тип васкулит е идентифициран от FC McDuffic et al. (1973) сред пациенти с хронична уртикария. По-късно това заболяване се нарича "уртикаформен васкулит".
Прояви на кожата клинично приличат на идиопатичен обрив на уртикария, който трябва да се има предвид при диференциална диагноза. Сред конвенционални уртикариални лезии са разположени плътни и по-големи плоски джобове, съществуващ от 24 до 72 часа. Понякога центъра видими огнища петехиални кръвоизливи, те се различават от обрив по обикновен уртикария. След изчезването на лилавите фокуси остава слаба пигментация. Редки клинични възможности са булозни лезии, напомнящи за мултиформена ексудативна еритема. Обривът често е съпроводен от сърбеж, а при някои пациенти има болезненост на огнищата, коремна болка, повишена ЕКС. При системни лезии се наблюдават артралгия, лимфаденопатия, миозит и по-рядко дифузен гломерулонефрит. Въз основа на клиничната картина, WP Sanchez et al. (1982) споделят вирулит-подобен на уртикариоид по два начина: с хипокомплексия и нормално допълване. Повечето пациенти с хипокомплексия имат артрит и коремна болка. При пациенти с нормокомплемента се откриват системни лезии, хематурия и протеинурия.
Патоморфология на некротизиращия уртикароподобен васкулит. Открийте класическа картина на некротизиращ левкокастичен васкулит. Характерни особености са фибриноидната некроза на съдовите стени, главно венули, в комбинация с ендотелиоцитна хиперплазия на определени съдове и периваскуларни кръвоизливи. Има инфилтрати около кръвоносните съдове с различни размери, състоящ се от лимфоцити, с добавена голям размер на неутрофилни гранулоцити leykoklazii явления, особено когато са изразени gipokomplementemii. Има случаи с рязко изразена тъканна инфилтрация от еозинофилни гранулоцити, чиито ядра имат признаци на кариорексис и дегранулация. В състояние на дегранулация съществуват и тъканни базофили. В големи огнища, освен съдовете на повърхностния плексус, възпалителните явления от описания по-горе характер се наблюдават и в дълбокия венозен прукс.
Хистогенеза на некротизиращ уртикароподобен васкулит. Резултатите от реакцията на директната имунофлуоресценция в засегнатата кожа са доста променливи. На първо място, около съдовете се откриват отлагания на IgG и IgM, както и на СЗ-компоненти на комплемента, рядко IgA. В областта на основната мембрана, отлаганията на IgG и СЗ компоненти на комплемента са по-чести, а гранулираните отлагания на IgM са по-рядко калави.
McDuffic et al. (1973), този тип васкулит разкри имунни комплекси при повечето пациенти, поради което се дължи на имунокомплексни заболявания. Често, особено в тежки случаи, поради намаляването наблюдава gipokomplementemiya общо хемолитична допълва индивидуални фактори на каскадата на комплемента (Clq, С4, С2, WS), докато фактори С5 С9 и не се променят. В кръвта, антинуклеарните антитела и ревматоидният фактор в повечето случаи не се показват.
Разграничават се от хронична идиопатична уртикария, системен лупус еритематозус, смесена криоглобулинемия на IgG и IgM видове и вроден ангиоедем.
[Как да проучим?