Чревна лимфангиектазия.
Last reviewed: 24.06.2018
Имаме строги насоки за източници и свързваме само с реномирани медицински сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, с медицински рецензирани изследвания. Обърнете внимание, че числата в скоби ([1], [2] и т.н.) са връзки към тези изследвания, върху които може да се кликва.
Ако смятате, че някое от нашите съдържания е неточно, остаряло или по друг начин съмнително, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Чревната лимфангиектазия е запушване или малформация на интрамукозните лимфни съдове на тънките черва. Наблюдава се предимно при деца и млади хора. Симптомите на чревна лимфангиектазия включват малабсорбция със забавяне на растежа и оток. Диагнозата се основава на биопсия на тънките черва. Лечението на чревната лимфангиектазия обикновено е симптоматично.
[ Какво причинява чревна лимфангиектазия?
Малформацията на лимфната система е вродена или придобита патология. Вродените случаи обикновено се наблюдават при деца и млади хора (средната възраст на първите прояви на заболяването е 11 години). Мъжете и жените са засегнати еднакво често. В случай на придобита малформация, лезията може да бъде вторична като следствие от ретроперитонеална фиброза, компресивен перикардит, панкреатит, неопластични процеси и инфилтративни лезии, които блокират лимфните съдове.
Нарушеният лимфен дренаж води до повишено налягане в лимфната система и изхвърляне на лимфа в чревния лумен. Нарушената абсорбция на хиломикрони и липопротеини води до малабсорбция на мазнини и протеини. Тъй като въглехидратите не се абсорбират през лимфната система, тяхната абсорбция не е нарушена.
Симптоми на чревна лимфангиектазия
Ранните симптоми на чревна лимфангиектазия включват изразен, често асиметричен, периферен оток, хронична диария, гадене, повръщане и коремна болка. Някои пациенти имат лека до умерена стеаторея. Може да се наблюдава събиране на хилозна течност в плевралното пространство (хилоторакс) и хилозни асцити. Забелязва се забавяне на растежа, ако заболяването се развие през първите 10 години от живота.
Диагностика на чревна лимфангиектазия
Диагнозата на чревната лимфангиектазия обикновено изисква ендоскопска биопсия на тънките черва, която разкрива характерни разширения и ектазии на лимфните съдове на субмукозата и лигавицата. Алтернативно може да се извърши лимфангиография (инжектиране на контрастно вещество в дисталната част на стъпалото), позволяваща визуализация на промените в чревните лимфни съдове.
Лабораторните отклонения включват лимфоцитопения и ниски нива на серумен албумин, холестерол, IgA, IgM, IgG, трансферин и церулоплазмин. Изследванията с бариев контраст могат да покажат удебелени, нодуларни лигавични гънки, наподобяващи подредени монети. Абсорбцията на D-ксилоза е нормална. Загубите на чревни протеини могат да бъдат демонстрирани с помощта на белязан с хром-51 албумин.
Какво трябва да проучим?
Как да проучим?
Лечение на чревна лимфангиектазия
Промените в лимфните съдове не могат да бъдат коригирани. Симптоматичното лечение на чревната лимфангиектазия включва нискомаслена (по-малко от 30 г/ден), богата на протеини диета, допълнително съдържаща средноверижни триглицериди. Допълнително се предписват калций и мастноразтворими витамини. Резекция на част от червото или анастомоза на променените лимфни съдове с венозни стволове може да бъде ефективна. Плевралният излив трябва да се дренира чрез торакоцентеза.