Хипоплазия на бъбреците

Хипоплазията на бъбреците е вродена анатомична патология, когато органът е хистологично нормален, но неговият размер е далеч от норма. В допълнение към ненормалните размери, намаленият бъбрек не се различава от здравия орган и дори може да функционира в рамките на своя миниатюрен размер.

[1], [2], [3]

Епидемиология

Според данните от аутопсията бъбречната хипоплазия се проявява в 0.09-0.16% от случаите.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причини бъбречна хипоплазия

Причината за бъбречна хипоплазия е недостатъчната маса на метанефрогенната бластема с нормално интравертиране и индуциращия ефект на потока метанфрос. Следователно всички нефрони имат нормална структура и са функционално добре, но общият им брой е по-малък от нормалния с 50%. По същество това е миниатюрна норма. Контралатералният бъбрек има повече нефрони. Следователно обобщената функция обикновено не страда.

Смята се, че бъбречната хипоплазия, както и всяка друга хипоплазия, е предпоставка за вътрематочно развитие. Нарушението на вътрематочната форма на органите е тясно свързано с външни и вътрешни фактори, засягащи организма на бременна жена. Бъбречна хипоплазия, което причинява най-често се намират в изостаналост metanefrogennoy бластема, представляваща най-малките звена на специфичните blastemnyh клетките могат да бъдат наследствени заболявания. Ако кръвоснабдяването на възловите бъбречни клетки е нарушено, те не са в състояние да активират образуването на гломерулус и бъбречни тубули, органът не може да развие и да придобие нормални размери. Хипоплазия на бъбреците може да бъде причинена от следните причини:

• Първично недоразвитие (хипогенеза), свързано с генетично предразположение.
• Пиелонефрит, който се развива в утробата или на възраст до една година.
• Вторичен възпалителен процес в хипопластичните бъбреци, които са уязвими в смисъл на възпаление на интерстициалните тъкани.
• Вътрематочната тромбоза на бъбречните вени води до изоставане на органа.
• Пиене, недостатъчен обем амниотична течност.
• Аномалии на позицията на плода.
• Инфекциозна болест на майката - грип, рубеола, токсоплазмоза.

Някои автори, за експерти nefropatologiyam смятат, че голяма част от причините за бъбречна хипоплазия е вътрематочна възпалителен и провокира скрити аномалии в началото на гломерулите и бъбречното легенче.

Също така, хипоплазия може да се задейства от външни фактори, които засягат здравния статус на бременната жена, те включват следните причини: 

• Йонизиращо облъчване.
• Увреждания, включително коремни синини.
• Външна хипертермия - дълъг престой на жена под лъчите на горещото слънце, при необичайно горещи условия.
• Злоупотреба с алкохол, хроничен алкохолизъм.
• Пушенето.

[11], [12], [13], [14]

Патогенеза

В патоанатомичната част хипопластичният бъбрек има кортикални, мозъчни слоеве и тясна тънкостенна артерия, характерна за бъбречната тъкан.

Почти половината от децата с диагноза бъбречна хипоплазия има и други аномалии - удвояване на единствен бъбрек (единични, относително здрав), инверсия (exstrophy) на пикочния мехур, нарушена място на уретрата (хипоспадия), стесняване на бъбречната артерия, крипторхизъм.

[15], [16], [17], [18]

Симптоми бъбречна хипоплазия

Ако патологията е едностранчива и единичният (единственият сравнително здрав) бъбрек работи нормално, симптомите на хипоплазия може да не се проявяват през целия живот. Ако единичният бъбрек не се справи напълно с двойната функция, хипопластичният орган може да се възпали, пиелонефритът се развива с типична клинична картина, типична за това заболяване. Често причината за персистираща артериална хипертония при дете е именно бъбречната хипоплазия. Хроничната нефропатична хипертония често води до необходимостта от отстраняване на хипопластичния бъбрек, тъй като ренин-зависимата форма на заболяването не може да бъде медицински контролирана и придобива злокачествен характер.

Патологията на недоразвитието на органа може да се прояви и да бъде по-изразена в клиничния смисъл:

• Изрично закъснение на детето във физическото и психическото развитие.
• Бледа кожа, подпухналост на лицето и крайниците.
• Хронична диария.
• Температура на субфебрила.
• Множество симптоми, които са подобни на симптомите на рахит - размекване на костната тъкан характеристика стърчащо фронтална и париеталните черепни подутини, плоска глава, извивката на крака, подуване на корема, загуба на коса.
• Хронична бъбречна недостатъчност.
• Артериална хипертония.
• Непрекъснато гадене, повръщане е възможно.

Двустранната хипоплазия има неблагоприятна прогноза за децата от първата година от живота, тъй като и двата органа не могат да функционират и не са подложени на трансплантация.

Едностранната бъбречна хипоплазия рядко се проявява като специфична симптоматика и се открива случайно в клиничен преглед или в изчерпателен преглед на напълно различна болест.

Хипоплазия на бъбреците при новородени

Вродени аномалии в образуването на урогениталните органи напоследък се срещат, за съжаление, все по-често. Хипоплазията на бъбреците при новородени съставлява почти 30% от всички установени вродени малформации на плода. Двустранната хипоплазия на бъбреците при новородени се открива през първите дни или месеци от живота след раждането, тъй като никой от бъбреците не може да функционира нормално. Клиничните признаци на обща бъбречна хипоплазия са, както следва: 

• Забелязва се развитие, възможна липса на вродени рефлекси (рефлекс на подкрепа, защитен рефлекс, рефлекс на Галант, други).
• Неудовлетворимо повръщане.
• Диария.
• Температура на тялото на субфебрила.
• Изявени признаци на рахит.
• Интоксикация, дължаща се на отравяне на продукти от техния собствен метаболизъм.

Изразената двустранна хипоплазия на бъбреците при новородени се характеризира с бързото развитие на бъбречна недостатъчност, което често води до смърт на бебето в първите дни след раждането. Ако хипоплазмата засяга от един до три сегмента на органа, детето може да бъде жизнеспособно, но развива персистираща хипертония.

За едностранна хипоплазия е характерна ниската концентрация на компетентен орган, но при извършване на биохимични анализи кръвните стойности са в рамките на нормалния диапазон. Артериалната хипертония може да се развие в по-късна възраст, обикновено в пубертета.

Хипоплазия на бъбреците при новородени е вродена аномалия, дължаща се на външни или вътрешни ефекти върху плода. Ето защо бъдещите майки, бременните жени не само се нуждаят от асимилация на тази информация, но също така правят всичко възможно максимално да неутрализират вредните фактори, засягащи плода.

[19], [20], [21]

Хипоплазия на бъбреците при дете

Хипоплазия на бъбрека при дете на възраст една или повече години може да не се появява дълго време и се открива при изследване на остра форма на пиелонефрит или персистиращо повишаване на кръвното налягане. Също така, основата за цялостно нефрологично изследване може да бъде дълга пиурия (гной в урината) или хематурия (кръв в урината). Родителите трябва да бъдат предупредени за следните прояви, които вероятно показват патологично състояние на бъбреците на детето: 

• Дизурия - задръжка на урината, полиурия (обилно уриниране) или често уриниране с малки порции урина.
• Болезнено уриниране.
• Енуреза.
• Конвулсивен синдром.
• Промяна в цвета и структурата на урината.
• Оплаквания от болка в долната част на корема или болка в долната част на гърба.
• Оток на лицето и крайниците (pastoznost).
• Периодично повишаване на кръвното налягане.
• Постоянна жажда.
• Забелязва се физическо развитие, слабост.

Хипоплазия на бъбрека при дете може да се прояви клинично чрез следните симптоми: 

• Сухота на кожата.
• Блед, земен цвят на кожата.
• Оток на лицето в предорбиталната зона (около очите).
• Обикновено подпухването е крайници, багажника.
• Устойчива хипертония и главоболие.
• Патологичен генерализиран оток - anasarca (едем на междумускулна тъкан и целулоза), характерен за нефротичния синдром.
• Пиурия, гематурия.
• При момчетата - крипторхидизъм (несрязан тестис в скротума).

Бъбречна хипоплазия на детето дава подробно описание шведски уролог Попитайте-Upmark както сегментна вродена чернодробна патология, в която хипопластични области на паренхимни органи, комбинирани с хипоплазия бъбречни артериални клонове. Според шведския лекар като патология често "започва" клинични симптоми на възраст между 4 и 12 години под формата на хипертония, които са видими върху изучаването на промените в кръвоносните съдове на окото на деня, несломимия жаждата (полидипсия).

Вродена аномалия най-често се определя в хода на медицинските прегледи по отношение на поставянето на дете в детска градина или училище, по-рядко при изследване на съществуващи заболявания, които не са свързани с бъбреците.

Форми

В нефрологичната практика бъбречната хипоплазия е разделена на три типа: 

1. Хипоплазия на бъбреците е проста, когато в анормалния орган се открие недостатъчен брой нефрони и калки.
2. Хипоплазия в комбинация с олигонефрония (двустранна хипоплазия с малък брой нефрони, гломерули и разширена съединителна тъкан, разширени тубули).
3. Хипоплазия на бъбреците с дисплазия (малформации на бъбречната тъкан - ембрионални гломерули с неформална мезенхимна тъкан, често с зони на хрущялна тъкан).

Хипоплазия на десния бъбрек

Хипоплазия на десния бъбрек е практически не се различава от хипоплазия на левия бъбрек, поне не и в клиничното смисъл на думата, нито във функцията на тези две аномалии са неразличими. Хипоплазия на десния бъбрек може да бъде диагностицирана както случайно, така и на вътрематочния стадий на развитие на плода или по време на първичен преглед на новородено бебе.

Диференциацията на хипоплазмения орган е трудна, тъй като хипоплазията на ехографията е изключително подобна на друга патология - набръчкана орган, дисплазия, която е отделно заболяване. Недостатъчното количество бъбречни гломерули и каликси е единствената разлика между абнормния бъбрек и здравия, като се запазват структурата и функционалните възможности на недоразвития орган. Дефицитът на хипопластичния бъбрек се компенсира от самотен, т.е. Бъбрек, който остава относително здрав. Хипоплазия на десния бъбрек показва известна хипертрофия на левия бъбрек, която се увеличава, опитвайки се да извърши допълнителна работа. Анатомично десният бъбрек трябва да се намира малко по-ниско от левия, защото контактува с доста голям дясък орган - черния дроб. Забелязва се, че хипоплазия на десния бъбрек се среща най-често при жените, което най-вероятно се дължи на анатомичните особености на структурата на женското тяло. Хипоплазията на десния бъбрек, като правило, не изисква специална терапия, осигуряваща нормална компенсаторна работа на левия бъбрек. Ако не се засича физиологични нарушения освен хипоплазия, има инфекция на пикочните пътища, не нефропатия, няма пикочния обратен хладник (хвърлят урина), не е необходимо лечение. Разбира се, ако се установи хипоплазия на десния бъбрек, лявата трябва да бъде защитена, за да се предотврати нейното заболяване, което може да доведе до усложнени усложнения.

Редовни диспансерни прегледи, съответствието с нежна сол без диета, някои ограничения във физическата активност, избягване на хипотермия, вируси и инфекции - достатъчно дейности за качество на живот с един функциониращ бъбрек. Ако се развие тежко състояние, придружено от неофтоза на единствения орган, хипертония или пиелонефрит в остра форма, възможно е нефректомия.

[22], [23]

Хипоплазия на левия бъбрек

Анатомично, левият бъбрек трябва да се намира точно над десния, така че хипоплазмата на левия бъбрек може да изглежда по-симптоматично в клиничния смисъл.

Като признаци за недостатъчно развитие на левия бъбрек може да има болка в долната част на гърба. В допълнение към периодичната болка на други признаци, хипоплазмата на левия бъбрек като правило не се проявява. Понякога човек може да живее живота си с хипоплазия левия бъбрек, без дори да осъзнава това, особено ако десният бъбрек е напълно осигурява хомеостазата, въпреки хипертрофични дължимите помощниците (заместителна) функции. Трябва да се отбележи, че липсата на патологични симптоми при неразвитостта на тялото не е гаранция за сигурност и в бъдеще: всяка инфекция, хипотермия, травма може да предизвика пиелонефрит, формирането на устойчив хипертония и значително намаляване на активността на провеждане на бъбрек обезпечение. Смята се, че хипоплазията на левия бъбрек най-често се определя като вродена патология при мъжете, въпреки че няма точна статистическа информация, потвърдена от международната медицинска общност.

Трябва да се отбележи, че хипоплазия на левия бъбрек, както и недостатъчното развитие на десния бъбрек, не са напълно проучени, така че все още има различия в областта на анатомична патология на стандарта на грижа. Хипоплазията на левия бъбрек, при нормална правилна операция, не изисква лечение. Пациентът се нуждае само от редовни изследвания, е необходимо периодично да дава кръв и урина за лабораторни изследвания и да бъде подложен на ултразвуков преглед.

Диагностика бъбречна хипоплазия

Понастоящем е достатъчно да се извърши MRI или MSCT, ако е необходимо - в комбинация с динамична нефроцинциртиграфия. Клинично, при този дефект, състоянието на контралатералния бъбрек е от голямо значение, тъй като заболяването или травмата му могат да доведат до бъбречна недостатъчност.

Диспластичен бъбрек или истинска бъбречна хипоплазия се характеризира с намаляване на този орган с общо недостатъчно развитие на неговата структура, съдовете и този вид аномалия може да бъде двустранен. Причината за дисплазия на бъбреците е недостатъчно индуциране на пътя на потока метанефрос към диференциацията на метанефрогенната бластама след тяхното сливане. Клинично, най-често, този дефект на бъбреците проявява хипертония и симптоми на хроничен пиелонефрит е свързано с анормална структура васкулатура рамките на орган, големи съдове и бъбречно легенче система. Процесът с две части се характеризира с бъбречна недостатъчност. Диференциалната диагноза на диспластичния бъбрек се извършва с джудже и сбръчкани бъбреци.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза на бъбречна хипоплазия, проведено с бъбречна дисплазия и договорени бъбрек. Доказателство хипоплазия служи нормална структура бъбречни съдове, бъбречна система легенче, които преди това може да се определя на отделителната урография, ретроградна ureteropyelography, бъбречна ангиография, динамичен nefrostsintigrafii.

Лечение бъбречна хипоплазия

Ако причината за артериалната хипертония е в бъбречната дисплазия или на фона на тази аномалия, се диагностицира пиелонефрит, тогава е посочено следното лечение с бъбречна хипоплазия: нефректомия.

Недоразвиването на един или два бъбрека е сложна патология, поради късното откриване и диагностициране. Хипоплазията на бъбречното лечение включва променлива, в зависимост от вида на хипоплазмата и състоянието на самотния, функциониращ бъбрек.

Тактиката на лечението на едностранна хипоплазия се развива, като се вземат предвид индивидуалните характеристики на здравословното състояние на пациента. Най-често терапевтичните мерки са подобни на лечението на пациенти с един бъбрек.

Ако обезпеченият бъбрек изпълнява двойна функция в неговата цялост, не се изисква специално лечение. Терапевтичните действия са възможни само ако има предполагаем пиелонефрит на хипопластичния бъбрек. Някои експерти препоръчват извършване на нефректомия на недоразвит орган, дори ако съпътстващият бъбрек е здрав. Това се обяснява с факта, че един недостатъчно развит орган е потенциално опасно огнище в инфекциозен и имунен смисъл и може да засегне здрав бъбрек.

Също така лечението с бъбречна хипоплазия предполага и в случай на персистираща хипертония, която не подлежи на стандартна лекарствена терапия. Отстраняването на хипопластичния бъбрек обикновено е показано при възрастни. Деца с хипоплазия на бъбреците може да работи най-малко 30% от обема показва клиничен профил, часовник, редовна проверка и симптоматично лечение със съмнение за функционално-малкото отклонение.

Ако се открие тежка двустранна хипоплазия на бъбреците, лечението трябва да бъде хирургично, обикновено се отстраняват както необичайни бъбреци. Пациентът се прехвърля на хемодиализа и претърпява бъбречна трансплантация от донор.

Прогноза

Ако аномалия се определя в ранна възраст и диагноза двустранно хипоплазия може да потърси възстановяване и корекция на водно-електролитния баланс, неутрализация азотемия (отравяне на кръвта азотни продукти). Въпреки това, при изразена двустранна хипоплазия, детето най-често умира от уремия и сърдечна недостатъчност (декомпенсация). Прогнозата обикновено е неблагоприятна, децата с такава тежка патология живеят от 8 до 15 години.

[30], [31]