Хипоплазия на бъбреците

Бъбречната хипоплазия е вродена анатомична патология, когато органът се счита за нормален по хистологична структура, но размерът му е далеч от нормалните граници. Освен анормалния си размер, намаленият бъбрек не се различава от здрав орган и дори е способен да функционира в рамките на миниатюрния си размер.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Епидемиология

Според данни от аутопсията, бъбречната хипоплазия се среща в 0,09-0,16% от случаите.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Причини бъбречна хипоплазия

Причината за бъбречната хипоплазия е недостатъчната маса на метанефрогенния бластем с нормално врастване и индуциращ ефект на метанефросния канал. Следователно, всички нефрони имат нормална структура и са функционално компетентни, но общият им брой е с 50% по-малък от нормалния. По същество това е миниатюрна норма. Контралатералният бъбрек има по-голям брой нефрони. Следователно, общата функция обикновено не е засегната.

Смята се, че бъбречната хипоплазия, както всяка друга хипоплазия, е дефект на вътрематочното развитие. Нарушаването на вътрематочното формиране на органи е тясно свързано с външни и вътрешни фактори, влияещи върху организма на бременната жена. Бъбречната хипоплазия, причините за която най-често се крият в недоразвитието на метанефрогенната бластема, която представлява най-малките възли на специфични бластемни клетки, може да бъде наследствена патология. Ако кръвоснабдяването на бластемните нодули е нарушено, те не са в състояние да активират образуването на гломерули и бъбречни тубули, органът не може да се развие и да придобие нормални размери. Бъбречната хипоплазия може да бъде причинена от следните причини:

• Първично недоразвитие (хипогенеза), свързано с генетична предразположеност.
• Пиелонефрит, който се развива вътреутробно или преди навършване на една година.
• Вторичен възпалителен процес в хипопластични бъбреци, които са уязвими по отношение на възпаление на интерстициалните тъкани.
• Вътрематочна тромбоза на бъбречните вени, водеща до недоразвитие на органа.
• Олигохидрамнион, недостатъчен обем на околоплодната течност.
• Аномалии в положението на плода.
• Инфекциозни заболявания на майката - грип, рубеола, токсоплазмоза.

Някои автори, специалисти по нефропатология, смятат, че най-често причините за бъбречна хипоплазия са от вътрематочен възпалителен характер и се провокират от скрити патологии в зачатъците на гломерулите и бъбречното легенче.

Хипоплазията може да бъде провокирана и от външни фактори, които влияят на здравето на бременна жена, като например следните причини:

• Йонизиращо лъчение.
• Травми, включително контузии на корема.
• Външната хипертермия е продължителното излагане на жената на палещото слънце, при необичайно горещи условия.
• Злоупотреба с алкохол, хроничен алкохолизъм.
• Пушене.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Патогенеза

На патологичен срез хипопластичният бъбрек има кортикални и медуларни слоеве, типични за бъбречната тъкан, и тясна, тънкостенна артерия.

Почти половината от децата, диагностицирани с бъбречна хипоплазия, имат и други аномалии – удвояване на единствения бъбрек (единственият, относително здрав), еверсия (екстрофия) на пикочния мехур, анормално разположение на уретрата (хипоспадия), стесняване на бъбречната артерия, крипторхизъм.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Симптоми бъбречна хипоплазия

Ако патологията е едностранна и единственият (единственият относително здрав) бъбрек функционира нормално, хипоплазията може да не показва симптоми през целия живот. Ако единственият бъбрек не се справи напълно с двойната функция, хипопластичният орган може да се възпали, да се развие пиелонефрит с типична клинична картина, характерна за това заболяване. Често причината за персистираща артериална хипертония при дете е именно бъбречната хипоплазия. Хроничната нефропатична хипертония често води до необходимост от отстраняване на хипопластичния бъбрек, тъй като ренин-зависимата форма на заболяването не се повлиява от лекарствено лечение и става злокачествена.

Патологията на недоразвитието на органите може да се прояви по-ясно в клиничен смисъл:

• Детето очевидно изостава във физическото и психическото си развитие.
• Бледност на кожата, подпухналост на лицето и крайниците.
• Хронична диария.
• Субфебрилна температура.
• Множество признаци, подобни на симптомите на рахит - омекване на костната тъкан, характерни изпъкнали фронтални и париетални туберкули на черепа, плосък тилен край, изкривяване на краката, подуване на корема, плешивост.
• Хронична бъбречна недостатъчност.
• Артериална хипертония.
• Постоянно гадене, възможно повръщане.

Двустранната хипоплазия има неблагоприятна прогноза за деца през първата година от живота, тъй като и двата органа не са в състояние да функционират и не подлежат на трансплантация.

Едностранната бъбречна хипоплазия рядко се проявява със специфични симптоми и се открива случайно по време на медицински преглед или цялостно изследване за съвсем различно заболяване.

Бъбречна хипоплазия при новородени

Вродените аномалии във формирането на пикочно-половите органи, за съжаление, стават все по-често срещани през последните години. Бъбречната хипоплазия при новородени представлява почти 30% от всички открити вродени малформации на плода. Двустранната бъбречна хипоплазия при кърмачета се открива в първите дни или месеци от живота след раждането, тъй като нито един от бъбреците не е в състояние да функционира нормално. Клиничните признаци на обща бъбречна хипоплазия са следните:

• Забавяне в развитието, възможна липса на вродени рефлекси (опорен рефлекс, защитен рефлекс, рефлекс на Галант, други).
• Неконтролируемо повръщане.
• Диария.
• Субфебрилна телесна температура.
• Ясни признаци на рахит.
• Интоксикация, дължаща се на отравяне с продукти на собствения метаболизъм.

Тежката двустранна бъбречна хипоплазия при новородени се характеризира с бързо развитие на бъбречна недостатъчност, която често води до смърт на бебето в първите дни след раждането. Ако хипоплазията засегне един до три сегмента на органа, детето може да е жизнеспособно, но развива персистираща хипертония.

Едностранната хипоплазия се характеризира с нисък концентрационен капацитет на жизнеспособния орган, но при провеждане на биохимични анализи, кръвните показатели са в нормални граници. Артериалната хипертония може да се развие в по-късна възраст, обикновено по време на пубертета.

Бъбречната хипоплазия при новородени е вродена аномалия, произтичаща от външно или вътрешно влияние върху плода. Ето защо бъдещите майки и бременните жени трябва не само да научат тази информация, но и да направят всичко възможно, за да неутрализират максимално вредните фактори, влияещи върху плода.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Бъбречна хипоплазия при дете

Бъбречната хипоплазия при дете на възраст една година или повече може да не се проявява дълго време и се открива по време на преглед за остър пиелонефрит или персистиращо високо кръвно налягане. Също така, продължителната пиурия (гной в урината) или хематурия (кръв в урината) може да бъде основа за цялостен нефрологичен преглед. Родителите трябва да бъдат предупредени от следните симптоми, които евентуално показват патологично състояние на бъбреците на детето:

• Дизурията е задържане на урина, полиурия (прекомерно уриниране) или често уриниране с малки количества урина.
• Болезнено уриниране.
• Енуреза.
• Конвулсивен синдром.
• Промени в цвета и структурата на урината.
• Оплаквания от болка в долната част на корема или болка в лумбалната област.
• Подуване на лицето и крайниците (пастозност).
• Периодично повишаване на кръвното налягане.
• Постоянна жажда.
• Забавяне във физическото развитие, слабост.

Бъбречната хипоплазия при дете може да се прояви клинично чрез следните признаци:

• Сухота на кожата.
• Блед, жълтеникав цвят на кожата.
• Подуване на лицето в преорбиталната област (около очите).
• Често срещано подуване - крайници, торс.
• Постоянна хипертония и главоболие.
• Патологичен генерализиран оток – анасарка (оток на междумускулна тъкан и подкожна тъкан), характерен за нефротичен синдром.
• Пиурия, хематурия.
• При момчетата – крипторхизъм (неспускане на тестиса в скротума).

Бъбречната хипоплазия при дете е описана доста подробно от шведския уролог Аск-Ъпмарк като сегментна вродена патология на органа, при която хипопластичните паренхиматозни области на органа се комбинират с недоразвитие на артериалните бъбречни клонове. Според шведския лекар, подобна патология най-често „започва“ с клинични симптоми на възраст от 4 до 12 години под формата на хипертония, промени в съдовете на фундуса, видими при изследване, и неконтролируема жажда (полидипсия).

Вродена аномалия най-често се установява по време на медицински преглед относно записването на детето в детска градина или училище, а по-рядко – по време на преглед относно съществуващи заболявания, несвързани с бъбреците.

Форми

В нефрологичната практика бъбречната хипоплазия се разделя на три вида:

1. Простата бъбречна хипоплазия възниква, когато в анормалния орган се открие недостатъчен брой нефрони и чашки.
2. Хипоплазия, комбинирана с олигонефрония (двустранна хипоплазия с малък брой нефрони, гломерули и увеличение на съединителната тъкан, разширени тубули).
3. Бъбречна хипоплазия с дисплазия (малформации на бъбречната тъкан – ембрионални гломерули с неоформена мезенхимна тъкан, често с участъци от хрущялна тъкан).

Хипоплазия на десния бъбрек

Хипоплазията на десния бъбрек практически не се различава от хипоплазията на левия бъбрек, поне нито в клиничен, нито във функционален смисъл тези две аномалии не са различими. Хипоплазията на десния бъбрек може да бъде диагностицирана случайно, на вътреутробния етап на феталното развитие или по време на първоначалния преглед на новородено бебе.

Диференцирането на хипопластичен орган е трудно, тъй като хипоплазията при ехография е изключително подобна на друга патология - свит орган, дисплазия, която е отделно заболяване. Недостатъчният брой бъбречни гломерули и чашки е единствената разлика между анормален бъбрек и напълно здрав, като структурата и функционалността на недоразвития орган са запазени. Недостатъчността на хипопластичен бъбрек се компенсира от единствен бъбрек, т.е. бъбрек, който остава относително здрав. Хипоплазия на десния бъбрек означава известна хипертрофия на левия бъбрек, който се увеличава, опитвайки се да извърши допълнителна работа. Анатомично десният бъбрек трябва да е разположен малко по-ниско от левия, тъй като е в контакт с доста голям десен орган - черния дроб. Отбелязва се, че хипоплазията на десния бъбрек се среща най-често при жени, което най-вероятно се дължи на анатомичните особености на женската телесна структура. Хипоплазията на десния бъбрек, като правило, не изисква специална терапия, при условие че левият бъбрек функционира нормално. Ако не се открият физиологични аномалии, различни от хипоплазия, няма инфекция на пикочните пътища, няма нефропатия, няма рефлукс на урина (уринен рефлукс), не се изисква лечение. Разбира се, ако се открие хипоплазия на десния бъбрек, левият трябва да се предпази, за да се предотврати заболяването му, което може да доведе до утежнени усложнения.

Редовните медицински прегледи, спазването на щадяща диета без сол, известно ограничаване на физическата активност, избягването на хипотермия, вируси и инфекции са напълно достатъчни мерки за пълноценен, качествен живот с един функциониращ бъбрек. Ако се развие тежко състояние, съпроводено с нефроптоза на един орган, артериална хипертония или остър пиелонефрит, е възможна нефректомия.

[ 21 ], [ 22 ]

Хипоплазия на левия бъбрек

Анатомично, левият бъбрек трябва да е разположен малко по-високо от десния, така че хипоплазията на левия бъбрек може да се прояви с по-изразени клинични симптоми.

Признаци, показващи недоразвитие на левия бъбрек, могат да включват болезнена болка в долната част на гърба. Освен периодична болка, хипоплазията на левия бъбрек, като правило, не се проявява с други признаци. Понякога човек може да живее целия си живот с хипопластичен ляв бъбрек, без дори да го подозира, особено ако десният бъбрек осигурява напълно хомеостаза, въпреки че е хипертрофиран поради викарната (заместителна) функция. Трябва да се отбележи, че липсата на патологични симптоми при недоразвитие на органа не е гаранция за безопасност в бъдеще: всяка инфекция, хипотермия, травма може да провокира пиелонефрит, образуване на персистираща артериална хипертония и значително намаляване на активността на колатералния работещ бъбрек. Смята се, че хипоплазията на левия бъбрек най-често се определя като вродена патология при мъжете, въпреки че няма точна статистическа информация, потвърдена от международната медицинска общност.

Трябва да се отбележи, че хипоплазията на левия бъбрек, както и недоразвитието на десния бъбрек, не са достатъчно добре проучени, така че все още има разногласия в областта на стандартите за терапия на тази анатомична патология. Хипоплазията на левия бъбрек, при условие че десният функционира нормално, не изисква лечение. Пациентът се нуждае само от редовни прегледи, необходимо е периодично да дарява кръв и урина за лабораторни изследвания и да се подлага на ултразвуково изследване.

Диагностика бъбречна хипоплазия

В момента е достатъчно да се проведе ЯМР или МСКТ, ако е необходимо - в комбинация с динамична нефросцинтиграфия. В клиничен план състоянието на контралатералния бъбрек е от голямо значение при този дефект, тъй като неговото заболяване или увреждане може да доведе до бъбречна недостатъчност.

Диспластичният бъбрек или истинската бъбречна хипоплазия се характеризира с намаляване на този орган с общо недоразвитие на неговата структура и съдове, като този вид аномалия може да бъде двустранна. Причината за бъбречната дисплазия е недостатъчната индукция на метанефросния канал за диференциация на метанефрогенната бластема след тяхното сливане. Клинично тази бъбречна малформация най-често се проявява като артериална хипертония и симптоми на хроничен пиелонефрит, което е свързано с анормална структура както на вътреорганната съдова мрежа, главните съдове, така и на чашково-тазовата система. Бъбречната недостатъчност е характерна за двустранния процес. Диференциалната диагноза на диспластичен бъбрек се провежда с джуджест и свит бъбрек.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на бъбречната хипоплазия се провежда с бъбречна дисплазия и свит бъбрек. Хипоплазията се доказва от нормалната структура на бъбречните съдове, чашково-тазовата система и уретера, което е могло да бъде установено предварително чрез екскреторна урография, ретроградна уретеропиелография, бъбречна ангиография и динамична нефросцинтиграфия.

Лечение бъбречна хипоплазия

Ако причината за артериалната хипертония е бъбречна дисплазия или пиелонефрит е диагностициран на фона на тази аномалия, тогава е показано следното лечение за бъбречна хипоплазия - нефректомия.

Недоразвитието на единия или и на двата бъбрека е сложна патология, поради късното откриване и диагностика. Лечението на бъбречната хипоплазия включва различни методи на лечение, в зависимост от вида на хипоплазията и състоянието на единствения, функциониращ бъбрек.

Тактиките за лечение на едностранна хипоплазия се разработват, като се вземат предвид индивидуалните характеристики на здравето на пациента. Най-често терапевтичните мерки са подобни на лечението на пациенти с един бъбрек.

Ако колатералният бъбрек изпълнява двойната функция изцяло, не се изисква специално лечение. Терапевтични действия са възможни само при съмнение за пиелонефрит на хипопластичен бъбрек. Някои специалисти препоръчват извършване на нефректомия на недоразвития орган, дори ако колатералният бъбрек е здрав. Това се обяснява с факта, че недоразвитият орган е потенциално опасно огнище в инфекциозен и имунен смисъл и може да засегне здравия бъбрек.

Също така, бъбречната хипоплазия изисква лечение в случай на персистираща хипертония, която не реагира на стандартна лекарствена терапия. Отстраняването на хипопластичен бъбрек обикновено е показано при възрастни пациенти. На деца, чийто хипопластичен бъбрек е способен да функционира поне на 30% от предвидения си обем, се показва диспансерна регистрация, наблюдение, редовни прегледи и симптоматично лечение, ако се подозират най-малки функционални отклонения.

Ако се открие тежка двустранна бъбречна хипоплазия, лечението трябва да бъде хирургично, обикновено като се отстраняват и двата анормални бъбрека. Пациентът се поставя на хемодиализа и се подлага на трансплантация на донорски бъбрек.

Прогноза

Ако аномалията се определи в ранна възраст и се диагностицира като двустранна хипоплазия, могат да се направят опити за възстановяване и коригиране на водно-електролитния баланс, неутрализиране на азотемията (интоксикация на кръвта с азотни продукти). При тежка двустранна хипоплазия обаче детето най-често умира от уремия и сърдечна недостатъчност (декомпенсация). Прогнозата обикновено е неблагоприятна; децата с такава тежка патология живеят от 8 до 15 години.

[ 29 ], [ 30 ]