Fasciculations

Фасцикулации - контракциите на една или повече двигателни единици (отделен двигателен неврон и групата мускулни влакна, които той захранва) водят до бързи, видими контракции на мускулни снопове (фасцикуларни потрепвания или фасцикулации). Фасцикулациите се появяват на ЕМГ като широки двуфазни или многофазни акционни потенциали. Едновременното или последователно свиване на множество двигателни единици води до вълнообразно мускулно свиване, известно като миокимия.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Причини фасцикулации

1. Заболявания на моторните неврони (АЛС, прогресивна спинална амиотрофия, по-рядко други заболявания)
2. Доброкачествени фасцикулации
3. Синдром на болезнена мускулна фасцикулация
4. Увреждане или компресия на нервно коренче или периферен нерв
5. Лицева миокимия (множествена склероза, мозъчен тумор, сирингобулбия, по-рядко други причини)
6. Невромиотония (синдром на Исаак)
7. Лицев хемиспазъм (някои форми)
8. Постпаралитична контрактура на лицевите мускули
9. Ятрогенни фасцикулации.

[ 5 ]

Заболявания на моторните неврони

Фасцикулациите са типични за заболявания на моторните неврони (АЛС, прогресивни спинални амиотрофии). Самото наличие на фасцикулации без признаци на денервация обаче е недостатъчно за диагностициране на заболяване на моторните неврони. При амиотрофична латерална склероза ЕМГ разкрива широко разпространена дисфункция на клетките на предния рог, включително в клинично непокътнати мускули, а клинично се наблюдават и симптоми на увреждане на горните моторни неврони (пирамидални признаци) и прогресиращ ход на заболяването. Разкрива се характерна картина на „асиметрична амиотрофия с хиперрефлексия и прогресиращ ход“.

Прогресивните спинални амиотрофии се причиняват от дегенерация на клетките на предния рог и се проявяват само със симптоми на увреждане на долните моторни неврони (невронопатия), няма признаци на увреждане на горните моторни неврони. Амиотрофиите са по-симетрични. Откриват се фасцикулации, но не винаги. Заболяването има по-благоприятен ход и прогноза. ЕМГ изследването е от решаващо значение при диагностицирането на заболяванията на моторните неврони.

Други лезии на моторните неврони (тумори на мозъчния ствол и гръбначния мозък, сирингобулбия, OPCA, болест на Мачадо-Джозеф, късни прояви на полиомиелит) понякога могат, наред с други прояви, да включват фасцикулации (обикновено повече или по-малко локализирани, например, в трапецовидния и стерноклеидомастоидния мускул, в периоралната мускулатура, в мускулите на ръцете или краката).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Доброкачествени фасцикулации

Отделни изолирани фасцикулации в мускулите на подбедрицата или в мускула orbicularis oculi (понякога траят няколко дни) се срещат и при напълно здрави хора. Понякога доброкачествените фасцикулации стават по-генерализирани и могат да се наблюдават в продължение на няколко месеца или дори години. Но рефлексите не се променят, няма нарушения в чувствителността, скоростта на провеждане на възбуждането по нерва не намалява и няма други аномалии на ЕМГ освен фасцикулациите. За разлика от ALS, доброкачествените фасцикулации имат по-постоянна локализация, те са по-ритмични и евентуално по-чести. Понякога този синдром се нарича „доброкачествена болест на моторните неврони“.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Синдром на болезнена мускулна фасцикулация

Синдромът на болезнената фасцикулация е неустановен термин, използван за описание на рядък синдром на фасцикулации, крампи, миалгии и лоша поносимост към физическо натоварване, дължащи се на дегенерация на дисталните аксони на периферните нерви (периферна невропатия). Терминът понякога се използва за обозначаване на предишния синдром, когато е съпроводен с чести болезнени крампи.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Увреждане или компресия на нервно коренче или периферен нерв

Тези лезии могат да причинят фасцикулации, миокимия или крампи в мускулите, инервирани от коренчето или нерва. Тези симптоми могат да персистират и след хирургично лечение на компресивна радикулопатия.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Лицева миокимия

Лицевата миокимия е рядък неврологичен симптом и често е единствената находка в неврологичния статус. Лицевата миокимия има голяма диагностична стойност, тъй като винаги показва органична лезия на мозъчния ствол. Началото ѝ обикновено е внезапно, а продължителността варира - от няколко часа (например при множествена склероза) до няколко месеца и дори години. Волевата умствена дейност, рефлекторните автоматизми, сънят и други екзогенни и ендогенни фактори имат малък или никакъв ефект върху протичането на миокимия. Тя се проявява като малки вълнообразни (червеевидни) контракции на мускулите на едната половина на лицето и най-често се развива на фона на множествена склероза или глиом на мозъчния ствол. По-рядко лицевата миокимия се наблюдава при синдром на Гилен-Баре (може да бъде двустранен), сирингобулбия, невропатия на лицевия нерв, амиотрофична латерална склероза (АЛС) и други заболявания. ЕМГ разкрива спонтанна ритмична активност под формата на единични, двойни или групови разряди с относително стабилна честота.

Клинично, лицевата миокимия обикновено лесно се различава от други лицеви хиперкинезии.

Диференциалната диагноза на лицевата миокимия се провежда с лицев хемиспазъм, миоритмия, джаксонов епилептичен припадък, доброкачествени фасцикулации.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Невромиотония

Невромиотонията (синдром на Исаак, синдром на постоянна активност на мускулните влакна) се среща както при деца, така и при възрастни и се характеризира с постепенно нарастваща скованост, мускулно напрежение (скованост) и малки мускулни контракции (миокимия и фасцикулации). Тези симптоми започват в дисталните части на крайниците, като постепенно се разпространяват проксимално. Те персистират по време на сън. Болката е рядка, въпреки че дискомфортът в мускулите е доста типичен. Ръцете и краката заемат положение на постоянно сгъване или разгъване на пръстите. Торсът също губи естествената си пластичност и стойка, походката става напрегната (скована) и ограничена.

Причини: Синдромът се описва като идиопатично (автоимунно) заболяване (наследствено или спорадично), както и в комбинация с периферна невропатия. По-специално, синдромът на Исаак понякога се наблюдава при наследствени двигателни и сензорни невропатии, при ХВДП, токсични невропатии и невропатии с неизвестен произход, в комбинация със злокачествено новообразувание без невропатия, в комбинация с миастения.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Лицев хемиспазъм

Фасцикулациите и миокимията, заедно с миоклонуса, съставляват основното клинично ядро на проявите на лицевия хемиспазъм. Клинично фасцикулациите не винаги са лесно забележими тук, тъй като са обхванати от по-масивни мускулни контракции.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Постпаралитична контрактура на лицевите мускули

Същото може да се каже и за постпаралитичната контрактура на лицевите мускули („синдром на лицевия хемиспазъм след невропатия на VII нерв“), която може да се прояви не само като персистираща контрактура на мускулите с различна степен на тежест, но и като миоклонична локална хиперкинеза, както и фасцикулации в областта на засегнатите клонове на лицевия нерв.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Ятрогенни фасцикулации

Ятрогенни фасцикулации са описани при употреба на пеницилин и предозиране на антихолинергици.

Фасцикулации могат понякога да се появят при хипертиреоидизъм, който в комбинация с мускулна атрофия и слабост може да наподобява амиотрофична латерална склероза.

Ухапвания от гърмяща змия, скорпион, черна вдовица и някои жилещи насекоми могат да причинят крампи, миалгии и фасцикулации.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Симптоми фасцикулации

Обикновено отпуснатият мускул не е съпроводен с биоелектрична активност. Ако фасцикулациите са единствен симптом, т.е. не са съпроводени с мускулна атрофия и рефлекторни промени, клиничното им значение е малко. При по-тежка дисфункция на моторния неврон страдат всички мускулни влакна, които получават инервация от него, което води до мускулна атрофия (денервационна атрофия), намалени рефлекси и е съпроводено с фибрилационни потенциали, положителни вълни, фасцикулации и промени в потенциалите на моторните единици.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Лечение фасцикулации

Лечението включва промени в диетата, които включват увеличаване на приема на магнезий от храни като ядки (особено бадеми), банани и спанак. Може да се препоръчат лекарства, съдържащи магнезий.

Предотвратяване

Фасцикулациите могат да бъдат следствие от дългосрочен стрес, така че предотвратяването на появата на стресови ситуации е един от основните методи за превенция.

[ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ]