Екринен пором: причини, симптоми, диагноза, лечение

Терминът „екринна порома“ е предложен за първи път от H. Pinkus et al. (1956), за да обозначи доброкачествен тумор, хистогенетично свързан с интраепидермалната част на канала на потната жлеза, т.нар. акросирингиум.

Симптоми на екринна порома. Туморът се появява главно по кожата на крайниците, въпреки че локализацията може да бъде много различна. Средната възраст на пациентите е 67 години. Предполага се, че съотношението на пациентите от различните полове е приблизително равно или има известно преобладаване на мъжете. Продължителността на тумора е от няколко месеца до 10 години или повече. Туморът е предимно единичен, по-рядко множествен. Обикновено туморът се появява върху непокътната кожа, но има наблюдения за поява на порома на фона на хроничен пострадиационен дерматит.

Клинично туморът се проявява като нодул с цвят на кожа, не повече от 1-2 см в диаметър, с гладка, лъскава повърхност и телеангиектазии. Цветът е бледорозов или тъмночервен, понякога тъмнокафяв. Повърхността на тумора може да бъде люспеста, папиломатотична и да има неравномерна хиперкератоза. G. Burg (2000) наблюдава пора под формата на екзофитен лобуларен възел с области на ерозия.

Патоморфология на екринната порома. Туморът се състои от солидни израстъци или анастомозиращи нишки от мономорфни, малки, базалоидни клетки с базофилни ядра и умерено изразена бледа или леко базофилна цитоплазма. Клетките са свързани чрез междуклетъчни мостове. В рамките на слоевете от туморни клетки се откриват дуктални структури с PAS-позитивна кутикула и кистозни разширения. Наблюдават се малки огнища с признаци на кератинизация, слоеве от съединителна тъкан със заеми и лимфохистиоцитна инфилтрация.

Хистохимично, туморните клетки съдържат ензими, типични за екринните диференциращи клетки, като фосфорилаза и сукцинат дехидрогеназа, както и гликоген, както е в епителните клетки на каналите на ембрионалните екринни жлези.

Електронната микроскопия разкри, че по-голямата част от туморните клетки имат ясни признаци на плосък епител. Цитоплазмата съдържа снопове тонофиламенти, а плазмените мембрани образуват тесни, тънки плазматични израстъци, които контактуват с подобни израстъци на съседни клетки с помощта на множество десмозоми. Концентрично разположените клетки образуват канални структури, на чиято луминална повърхност се виждат множество къси, гъсто разположени микроворси. Доста характерно е наличието на плоскоклетъчни епителни клетки с интрацитоплазмени канали, разположени централно, с микроворси, покриващи лумена и заобиколени от дебели снопове тонофиламенти.

Хистогенеза. Връзката между порока и акросирингиума се потвърждава от горните хистологични, хистохимични и ултраструктурни данни.

Екринната порома се диференцира предимно от себореен кератом. За разлика от последния, поромата не съдържа рогови кисти и меланин. Екринната порома се различава от базалиома по липсата на палисадоподобни структури, характерни за базалиома, наличието на междуклетъчни мостове и характерната ензимна активност, типична за екринните структури.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]