Дисфагия при деца: причини, симптоми, диагноза, лечение

Дисфагията (нарушение на преглъщането) се описва като усещане за затруднено преглъщане на течна или гъста храна, независимо от истинските причини и локализация на дефекта. Това явление се основава на заболявания на крикофарингеалния мускул и проксималния хранопровод, причинени от патология на скелетните мускули. Сред нарушенията, които водят до дисфагия, могат да се разграничат следните:

• нарушение на преглъщащия рефлекс;
• механична обструкция;
• нарушена двигателна активност;
• гастроезофагеален рефлукс.

Сред причините за нарушаване на процеса на преглъщане могат да се разграничат следните:

• невромускулни заболявания, които включват вродени и придобити заболявания на централната и периферната нервна система (съдови нарушения, множествена склероза, болест на Паркинсон, тумори на мозъчния ствол, псевдобулбарна парализа, периферни невромиопатии: миастения, полиомиелит, дерматомиозит);
• механична обструкция поради уголемяване на щитовидната жлеза, лимфаденопатия, орофарингеален карцином, вродени дефекти, възпалителни заболявания, хиперостоза на шийните прешлени;
• ятрогенни дефекти, свързани с хирургични манипулации в орофаринкса, лъчетерапия, увреждане на черепномозъчните нерви, инервиращи орофаринкса.

Сред основните клинични симптоми на нарушено преглъщане трябва да се отбележи следното:

• орофарингеална дисфагия на течна и твърда храна;
• орофарингеална дисфагия с първично увреждане на рефлекторните механизми на акта на преглъщане (често комбинирана с нарушение на говора, пареза на езика и белодробна аспирация);
• назофарингеална регургитация.

Диференциалната диагноза трябва да се проведе с ахалазия на крикофарингеалния мускул, гастроезофагеален рефлукс и дивертикул на Ценкер. Диагностиката се основава на бариева рентгенография, видеорентгенография, ендоскопия и видеоендоскопски анализ, манометрия.

Дивертикул на Ценкер.

Дивертикулът на Ценкер е херния на фарингеалната лигавица на прехода между фаринкса и хранопровода. Дивертикулът прониква дорзално между кръглата и косата част на крикофарингеалния мускул. По време на акта на преглъщане храната може да попадне в херниалния сак, преди да влезе в хранопровода. Това причинява симптоми на дисфагия и регургитация на несмилаема храна от дивертикула на Ценкер.

Причината за дивертикула на Ценкер е неясна. Най-вероятно важна роля играят особеностите на анатомичната структура. Освен това, дисфункцията на горния езофагеален сфинктер, горната част на хранопровода, също може да играе роля в развитието на дивертикула на Ценкер. В момента съществуват две хипотези, обясняващи развитието на дивертикула на Ценкер: нарушение на ясната координация между момента на отпускане на горния езофагеален сфинктер и контракциите на фаринкса; нарушение на отварянето на горния езофагеален сфинктер, свързано с фиброзни или дегенеративни промени в мускулните влакна.

Клиничната картина се характеризира с регургитация на несмилаема храна, дисфагия, чувство за пълнота във врата, особено след хранене, загуба на апетит, кашлица, пристъпи на задушаване и слюноотделяне. Отбелязва се затруднено преминаване на храната в крикофарингеалната област. Нарушенията се наблюдават веднага след раждането, през първия месец от живота, и са представени главно от неефективна рефлекторна релаксация и патологично високо налягане в покой на горния езофагеален сфинктер. Ниското налягане в покой на горния езофагеален сфинктер е характерно за група невромускулни заболявания - миастения гравис, полиомиелит, мускулна дистрофия, съпроводени с повишен риск от аспирация на съдържанието на хранопровода. Нарушенията в процеса на релаксация на горния езофагеален сфинктер включват увеличаване на времето за неговата релаксация, неефективност и преждевременно затваряне. Крикофарингеалната ахалазия се характеризира с непълната му релаксация. Преждевременното затваряне на горния езофагеален сфинктер играе съществена роля в патогенезата на дивертикула на Ценкер.

Диференциалната диагноза се провежда със заболявания, които водят до нарушаване на процеса на преглъщане, стриктура на хранопровода и тумори.

Лечението включва рационална диета, пневматична дилатация и миотомия. При тежко изоставане в развитието е възможно хранене през назогастрална тръба (краткосрочно) или през оформена гастростомия (дългосрочно). Дилатацията е показана при деца с крикофарингеална ахалазия и дискоординация на тази зона. Към крикофарингеална миотомия при дисфункция на горния езофагеален сфинктер трябва да се прибягва само в крайни случаи.

Функционални заболявания на хранопровода

Значението на функционалните нарушения на хранопровода в детската гастроентерология се определя от тяхната честота и разпространение. Те се формират в периоди на най-интензивен растеж и функционално съзряване на органите, когато физиологичните процеси са все още нестабилни и лесно подлежат на нарушения, във връзка с което функционалните нарушения на хранопровода се наблюдават по-често в детска и юношеска възраст. Дългосрочните функционални нарушения на двигателната активност на хранопровода често водят до морфологични промени.

Нарушенията на двигателната активност на хранопровода се разделят на първични, вторични и неспецифични.

Ахалазия на крикофарингеалния мускул. Ахалазията е доста често срещано заболяване на горния езофагеален сфинктер, чийто неразделен компонент е крикофарингеалният мускул. Това състояние се състои в недостатъчно бърза релаксация на крикофарингеалния мускул в отговор на навлизането на храна в зоната на горния езофагеален сфинктер и в резултат на това затруднено преминаване на храната от фаринкса към хранопровода („храната засяда във фаринкса“). Преминаването както на течна, така и на твърда храна е затруднено. Често затрудненията при преминаването на храната водят до задавяне, аспирация в дихателните пътища, пациентите се страхуват да се хранят и бързо отслабват. Заболяването често е съпроводено с образуване на фарингоезофагеални дивертикули, които се проявяват със силно къркорене във врата при преглъщане, регургитация.

Хипертонична езофагеална дискинезия (езофагоспазъм, дифузен езофагеален спазъм, ахалазия, кардиоспазъм, хиатоспазъм). Многообразието от наименования показва липсата на консенсус относно локализацията и естеството на тази форма на езофагеална дискинезия. Дифузният езофагеален спазъм (ДЕС) се основава на първична двигателна дисфункция на долните 2/3 от хранопровода с нормално функциониране на проксималния отдел, в резултат на което релаксацията на кардията се забавя след акта на преглъщане. Въпреки достатъчното проучване на този въпрос и дори създаването на биологичен модел, до ден днешен някои клиницисти отъждествяват понятията езофагоспазъм и ахалазия, докато други, напротив, ги разделят на нозологични форми като мегаезофагус, локален спазъм и дифузен спазъм.

Дифузният спазъм на хранопровода е полиетиологично нарушение на неговата функция. Повечето изследователи смятат, че причината за езофагеалния спазъм е нарушение на невровегетативната инервация на органа, дължащо се на функционални нарушения на нервната система (невроза), психическа травма и др. Определена роля играят наследствеността, общата хиподинамия, хранителният статус, ускорението и възпалителните лезии на лигавицата на хранопровода. При изучаване на ултраструктурата на нервните влакна при дифузен спазъм на хранопровода е показано наличието на дегенеративни процеси в тях, без увреждане на нервните вегетативни ганглии. Основната връзка в патогенезата на дифузния спазъм на хранопровода е нарушение или спиране на последователното редуване на пост-гълтателните перисталтични контракции на хранопровода. Те се заменят със силни спастични контракции с различна амплитуда, които понякога обхващат значителни области на хранопровода и постепенно водят до мускулна хипертрофия. Тези неперисталтични контракции варират по сила и продължителност. Вместо релаксация, мускулните контракции възникват по време на преминаването на храната: те се появяват извън акта на преглъщане и изчезват със следващата перисталтична вълна. При дифузен езофагеален спазъм се развиват епителна хиперплазия, паракератоза, интерстициален оток и склероза на кардията.

Въпреки името на това функционално разстройство - "дифузен спазъм на хранопровода", според обхвата на спазмираната област се разграничават неговите широко разпространени и локализирани форми. Локализираната форма, като правило, се проявява в средната или долната част на хранопровода. Най-голямо клинично значение има спазмът на долната трета на хранопровода, който може да продължи от няколко минути до няколко часа. Клиничната картина се характеризира с:

• болка в хранопровода, ирадиираща към врата, ръцете, долната челюст;
• дисфагия;
• одинофагия (болезнено преглъщане).

Децата обикновено се оплакват от болка зад гръдната кост или епигастриума, чувство на притискане, което се появява по време на прибързано хранене. Болезнените усещания възникват внезапно, понякога във връзка с негативни емоции. Характерен признак на дисфагия при дифузен спазъм на хранопровода е липсата на предшестващо гадене: детето внезапно става неспокойно, скача, прави безплодни опити да преглътне парче храна, заседнало в хранопровода. Могат да се наблюдават случаи на така наречения парадоксален спазъм на хранопровода. Спазъм се появява при поглъщане на течна храна и дори течности, по-специално студена вода. Дисфагията може да бъде придружена от регургитация. Изразената и честа регургитация води до загуба на тегло. Дългосрочният спазъм на хранопровода причинява разширяване на участъка на хранопровода над спазма. В такива случаи регургитацията става по-рядка, но много по-обилна. Регургитацията през нощта може да доведе до белодробна аспирация. Симптоми като задух и палпитации, наблюдавани при възрастни пациенти, обикновено липсват при децата.

Диференциалната диагноза включва гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ), ахалазия, склеродермия, карцином и исхемична болест на сърцето.

Диагностичните процедури включват ендоскопия, флуороскопия, манометрия.

Неспецифични нарушения на езофагеалната мотилитет. Редки синдроми. Езофагозам тип „лешникотрошачката“ (син.: симптоматична езофагеална перисталтика). В допълнение към хипертоничната форма на езофагеална дискинезия или идиопатичния дифузен езофагеален спазъм, който е най-нозологично дефинираната форма на функционална патология на хранопровода, съществуват и други функционални нарушения на този орган. Описани са два вида такива нарушения: хипермотилна форма - хипертонични перисталтични контракции („езофагозам тип „лешникотрошачката“) и неспецифични двигателни нарушения на хранопровода.

Етиологията на "езофагеалната форма на лешникотрошачката" и неспецифичните нарушения на мотилитета (НМН) на хранопровода е неизвестна. Редица автори я считат за начало на ахалазия. Доказана е връзка с гастроезофагеален рефлукс и стрес.

Симптоматичната езофагеална перисталтика или „хранопровод на лешникотрошачката“ е в основата на клиничен синдром, който представлява фенокопия на ангинозна болка, комбинирана с дисфагия.

Нарушението на езофагеалната мотилитет се характеризира с повишена перисталтика (рентгеновата картина наподобява по форма лешникотрошачка) със значително увеличение на силата и дължината на перисталтичната вълна. Диагнозата се основава на резултатите от манометрично изследване, при което налягането по време на перисталтичната вълна достига 200 mm Hg с продължителност повече от 7,5 секунди.

Неспецифични двигателни нарушения на хранопровода (редки синдроми)

• Синдромът на Мершо-Камп е сегментно свиване на хранопровода, което причинява дисфагия и болка в гърдите.
• Синдром на Барстон-Тешвондорф- множество сегментни спазми на хранопровода на различни нива (хранопровод като перлена огърлица), придружени от пристъпи на болезнена дисфагия, регургитация на храна и ретростернална болка.
• Синдром на Код: дисфагия, болка в гърдите при преглъщане и в покой, леко разширяване на хранопровода и задържане на храна над кардията, причинено от повишен тонус на долния езофагеален сфинктер (дисхалазия).
• Старом Теракола - дисфагия, дрезгавост, болка в гърлото и зад гръдната кост при цервикална остеохондроза. Един от вариантите на синдрома "цервикална мигрена".
• Синдромът на Баре-Лиеу е тежка дисфагия, причинена от невроваскуларни нарушения на шийните прешлени.
• Синдром на Берчи-Рошен-дисфагия при травми на шийните прешлени на ниво C4-Th1,
• Синдром на Хеберден- болка в гърдите и дисфагия при патология на цервикоторакалния отдел на гръбначния стълб на ниво C4-T4.
• Синдром на Лармит-Моние-Винер - спастична фарингеално-езофагеална дисфагия с ваготония
• Синдром на Муджа - спазми на хранопровода, до бременността, с нарушен калциев метаболизъм (хипокалциева дисфагия).
• Синдром на Косцмия- тежка дисфагия, болка в гърлото и езика, причинена от малоклузия.
• Синдром на Хилгер - невровегетативни нарушения на преглъщането и болка в задната част на главата с хемодинамични нарушения в басейна на каротидната артерия.
• Синдромът на фуриусе силна болка зад гръдната кост, причинена от спазъм и стеноза на кардиалната част на хранопровода (кардио-кардиален синдром).
• Синдромът на Типре-Рихсерте ахалазия на кардията при кърмачета, проявяваща се с дисфагия и регургитация (перверзен синдром на Нойхаус-Веренберг).

Често е просто невъзможно да се направи ясно разграничение между неспецифични и първични нарушения на езофагеалната мотилитет (ахалазия, дифузен езофагеален спазъм и езофагеален синдром тип „лешникотрошачка“). Много пациенти с НМС с дисфагия и болка в гърдите демонстрират различни видове езофагеални контракции, които не отговарят на критериите за първични нарушения на езофагеалната мотилитет. Те се интерпретират като НМС. Таблицата представя опит за представяне на НМС като синдроми.

За разлика от групата на вторичните нарушения на двигателната функция на хранопровода, лечението на гореспоменатите заболявания е неефективно. Повечето клиницисти предлагат използването на нитрати, блокери на калциевите канали, хидралазин и антихолинергични лекарства като начална терапия, поради техния релаксиращ ефект върху гладката мускулатура. Психотропните лекарства могат да се използват за облекчаване на стресови ситуации, които влошават и поддържат двигателните нарушения. Все още обаче не е разработена единна фармакологична тактика за лечение на тези пациенти. При неуспех на медикаментозното лечение се използват бужиране и пневматична дилатация, а като крайна мярка - езофагомиотомия.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]