Диагностика на панхипопитуитаризма

В типичните случаи диагнозата панхипопитуитаризъм е проста. Появата на комплекс от симптоми на хипокортицизъм, хипотиреоидизъм и хипогонадизъм след усложнено раждане или поради друга причина показва хипоталамо-хипофизна недостатъчност. Навременната диагноза се забавя при пациенти с муден синдром на Шийън, въпреки че липсата на лактация след раждане, съпроводена с кръвоизлив, продължителна загуба на работоспособност и менструална дисфункция, би трябвало да предполага хипопитуитаризъм.

Редица лабораторни параметри са с диагностична стойност. Може да се наблюдава хипохромна и нормохромна анемия, особено при тежък хипотиреоидизъм, понякога левкопения с еозинофилия и лимфоцитоза. При комбиниране с безвкусен диабет, хипопитуитаризмът е съпроводен с ниска относителна плътност на урината. Нивото на кръвната захар е ниско, а гликемичната крива с глюкозно натоварване е сплескана (хиперинсулинизъм). Съдържанието на холестерол в кръвта е повишено. Делът на аденохипофизните хормони (ACTH, TSH, STH, LH и FSH) намалява в кръвта и урината.

При липса на възможност за директно определяне на хормони, могат да се използват индиректни тестове. Така, резервът на ACTH в хипофизната жлеза се оценява чрез тест с метопирон (Su=4885), който блокира биосинтеза на кортизол в надбъбречната кора, и чрез механизма на отрицателна обратна връзка, причинявайки повишаване на нивото на ACTH в кръвта. В крайна сметка се увеличава производството на кортикостероиди, прекурсори на кортизол, главно 17-хидрокси- и 11-дезоксикортизол. Съответно, съдържанието на 17-OCS в урината се увеличава рязко. При хипопитуитаризъм няма значителна реакция към прилагането на метопирон. Тестът се провежда, както следва: 750 mg от лекарството в гранули се прилага перорално на всеки 6 часа в продължение на 2 дни. Съдържанието на 17-OCS в дневната урина се анализира преди теста и на втория ден от приема на метопирон.

Първоначалното ниво на кортикостероиди в кръвта и урината обикновено е намалено. С въвеждането на АКТХ съдържанието на кортикостероиди се увеличава, за разлика от пациенти с болестта на Адисон, т.е. първичен хипокортицизъм. Въпреки това, при продължително протичане на заболяването, реактивността на надбъбречните жлези към въвеждането на АКТХ постепенно намалява. Наличието на хипогонадизъм при жените се индикира от намаляване на нивото на естрогени, а при мъжете - на тестостерон в кръвта и урината.

Ниският базален метаболизъм, намалените нива в кръвта на свързан с протеини йод или екстрахируем с бутанол йод, свободен тироксин, трийодтиронин, тиреостимулиращ хормон и абсорбцията на ^131I от щитовидната жлеза показват намаляване на нейната функционална активност. Вторичният характер на хипотиреоидизма се потвърждава от повишаване на натрупването на ^131I в щитовидната жлеза и на нивото на тиреоидни хормони в кръвта след прилагане на тиреостимулиращ хормон.

Диференциалната диагноза на панхипопитуитаризма не винаги е проста. Редица заболявания, които водят до загуба на тегло (злокачествени тумори, туберкулоза, ентероколит, спру и спру-подобни синдроми, порфирия), трябва да се диференцират от хипоталамо-хипофизната недостатъчност. Изтощението при горните заболявания обаче, за разлика от хипоталамо-хипофизната недостатъчност, се развива постепенно, е резултат от заболяването, а не негова доминираща проява; само при нарушена абсорбция в червата (спру, ентероколит и др.) изтощението може да бъде съпроводено с вторична ендокринна недостатъчност.

Тежестта на анемията понякога дава основание за диференциална диагноза с кръвни заболявания, а тежката хипогликемия може да стимулира панкреатични тумори - инсулиноми.

Първичният хипотиреоидизъм се изключва от ниско ниво на тиреостимулиращ хормон в кръвта и повишаване на функционалната активност на щитовидната жлеза с въвеждането на екзогенен тиреостимулиращ хормон.

Диференциалната диагноза на панхипопитуитаризма е особено трудна в случаите, когато първичният хипотиреоидизъм е усложнен от нарушения в сексуалната сфера и с периферна полиендокринна недостатъчност (синдром на Шмит), която включва първично автоимунно увреждане на надбъбречните жлези, щитовидната жлеза и често на половите жлези.

В клиничната практика най-актуалното е диференцирането на хипофизната кахексия от изтощение, дължащо се на психогенна анорексия, което се среща при млади момичета и много рядко при млади мъже поради психотравматична конфликтна ситуация или активно желание за отслабване и принудителен отказ от храна. Намаленият апетит до пълно отвращение към храната е съпроводен при психогенна анорексия с нарушение или изчезване на менструацията още преди развитието на тежко изтощение. Половият апарат постепенно атрофира, появяват се функционални нарушения на стомашно-чревния тракт и множество симптоми на ендокринна недостатъчност. Решаващият фактор в диференциалната диагноза е анамнезата, запазването на физическата, интелектуалната и понякога дори творческата активност с изключителна степен на изтощение, запазването на вторичните полови белези в комбинация с дълбока атрофия на гениталиите.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]