Лечение на панхипопитуитаризъм

Лечението на хипоталамо-хипофизната недостатъчност трябва да бъде насочено към компенсиране на хормоналната недостатъчност и, където е възможно, елиминиране на причината за заболяването. В клиничната практика се използват предимно хормонални препарати на периферните ендокринни жлези и в по-малка степен липсващи тропни хормони на аденохипофизата (поради липсата или недостатъчността и високата цена на чистите препарати на човешки хормони). Значителна пречка за използването на препарати от хипофизни хормони е бързото развитие на рефрактерност към тях поради повишаване на нивото на антитела.

В случай на заболяване с първично разрушаване на хипофизната жлеза и бързо прогресиращо измършавяване (хипофизна кахексия на Симъндс), терапията е практически неефективна. Навременното лечение на следродилния хипопитуитаризъм (синдром на Шийън) е много по-ефективно. Независимо от естеството на заболяването, при всички форми на органичен хипопитуитаризъм, лечението трябва да бъде упорито, систематично и почти винаги да се провежда през целия живот.

Тумор или киста, причиняващи разрушение в хипофизната жлеза или хипоталамуса, подлежат на радикално лечение (хирургично лечение, лъчетерапия, прилагане на радиоактивен итрий, криодеструкция).

Формите на заболяването, причинени от остра или хронична инфекция, се лекуват със специални или противовъзпалителни лекарства.

Хормонозаместителната терапия обикновено започва с препарати на надбъбречната кора, полови препарати и накрая - препарати на щитовидната жлеза. За елиминиране на хипокортицизма се използват перорални лекарства, но в тежки случаи лечението започва с парентерални средства. Предписват се глюкокортикоиди: хидрокортизон (50-200 mg дневно), а когато симптомите на хипокортицизъм намалеят, се преминава към преднизолон (5-15 mg) или кортизон (25-75 mg/ден). Минералокортикоидният дефицит се елиминира с 0,5% дезоксикортикостерон ацетат (DOXA) - 0,5-1 ml интрамускулно дневно, през ден или 1-2 пъти седмично, след което се преминава към сублингвални таблетки от 5 mg 1-2 пъти дневно. Използва се и 2,5% суспензия на дезоксикортикостерон триметил ацетат с двуседмично удължаване. В случай на тежка хипотония е ефективно подкожно имплантиране на кристал DOXA, съдържащ 100 mg от хормона, с продължителност на действие 4-6 месеца.

По време на заместителна терапия с кортикостероиди (10-15 дни след началото ѝ) се добавя АКТХ (кортикотропин) с кратко или (по-добре) удължено (24-30 часа) действие. Лечението започва с малки дози - 0,3-0,5 ml на ден (7-10 U), като постепенно дозата се увеличава до 20 U дневно. За курсове, повтарящи се на всеки 6-12 месеца - 400-1000 U. По-голяма ефективност и по-добра поносимост се наблюдават при използване на синтетичен кортикотропин със скъсена полипептидна верига - "синактен-депо" за парентерално приложение (1 ml - 100 U - 1-3 пъти седмично).

Недостатъчността на половите жлези се компенсира при жените с естрогени и прогестини, а при мъжете - с андрогенни лекарства. Лечението с полови хормони се комбинира с въвеждането на гонадотропини. Заместителната терапия при жените изкуствено пресъздава менструалния цикъл. Естрогени се прилагат в продължение на 15-20 дни (например микрофолин по 0,05 mg дневно), а през следващите 6 дни - гестагени (прегнин - 10 mg 3 пъти дневно или 1-2,5% прогестерон 1 ml дневно; Туринал - 1 таблетка 3 пъти дневно). След предварително лечение с полови хормони и намаляване на атрофичните процеси в гениталиите се предписват гонадотропини, желателно е също циклично да се използва фоликулостимулиращ менопаузален гонадотропин по 300-400 IU през ден през първите 2 седмици, и лутеинизиращ (хорион) по 1000-1500 IU през следващите 2 седмици. За стимулиране на гонадотропната функция при нейната частична или функционална недостатъчност, клостилбегит се използва в доза 50-100 mg за 5-9 или 5-11 дни от цикъла. Понякога хорионният гонадотропин се добавя към естрогените на 12-ия, 14-ия и 16-ия ден от цикъла, т.е. в периода на очаквана овулация. При синдром на Шийън с дълга история на заболяването, когато вече не е възможно да се разчита на стимулиращия ефект от въвеждането на гонадотропини, с цел заместване се използват синтетични комбинирани прогестин-естрогенни лекарства (инфекундин, бисекурин, нон-овлон, ригевидон, тризистон). В допълнение към специфичния ефект върху репродуктивната система, съответните хормони имат положителен трофичен и анаболен ефект.

За заместителна терапия при мъжете се прилага метилтестостерон по 5 mg 3 пъти дневно сублингвално, тестостерон пропионат по 25 mg 2-3 пъти седмично интрамускулно или лекарства с удължено освобождаване: 10% разтвор на тестостерон по 1 ml на всеки 10-15 дни, сустанон-250 по 1 ml веднъж на всеки 3-4 седмици. Андроген-заместителната терапия в ранна възраст се редува с прилагане на хорионгонадотропин по 500-1500 IU 2-3 пъти седмично в повтарящи се курсове от 3-4 седмици. При олигоспермия с различна степен се използва клостилбегит по 50-100 mg на курсове от 30 дни.

Тиреоидната недостатъчност се елиминира чрез едновременно прилагане на тиреоидни хормони с кортикостероиди, тъй като засилването на метаболитните процеси влошава хипокортицизма. Лечението започва с тиреоидин в доза 0,025-0,05 mg и трийодотиронин в доза 3-5 mcg дневно с много бавно увеличаване на дозата съответно до 0,1-0,2 mg и 20-50 mcg, под контрола на сърдечната честота и ЕКГ. През последните години се използват предимно синтетични комбинирани лекарства, съдържащи тироксин и трийодотиронин (тиреокомб, тиротом). Предпазливостта при прилагането на тиреоидни лекарства се определя не само от хипокортицизма, но и от повишената чувствителност на миокарда на пациенти с хипотиреоидизъм към тях и необходимостта от постепенна адаптация в това отношение.

Лечението на хипопитуитарната кома включва високи дози парентерални кортикостероиди, интравенозно или подкожно приложение на 5% глюкоза (500-1000 ml/ден), съдови и сърдечни средства.

Пациентите с панхипопитуитаризъм се нуждаят от витамини, анаболни хормони и висококалорично, богато на протеини хранене. Целенасочена хормонална терапия - на цикли или непрекъснато - се прилага през целия живот. Трудоспособността на пациентите обикновено е намалена.