Цилиндром на кожата: причини, симптоми, диагноза, лечение

Цилиндрома (син.: тумор на Шпиглер, тумор на тюрбан, сирингом на скалпа, доброкачествен множествен базалноклетъчен епителиом и др.). Досега има неясноти относно хистогенезата на тумора.

Причини и патогенеза на цилиндрома на кожата. Произходът на цилиндрома е неясен. Счита се за еккринен тумор, но някои смятат, че се развива от апокринни жлези, както и от космени структури. Наличието на фамилни случаи показва автозомно доминантен тип наследяване.

Симптоми на кожен цилиндром. Неоплазмата се проявява като множество единични възли по кожата на главата, шията, главно при жени на възраст 60-70 години. В около 10% от случаите цилиндромът се унаследява по автозомно доминантен начин с различна степен на пенетрантност. Една от съществените характеристики на цилиндрома е участието му като един от компонентите на сложни кожни хамартоми, които могат да имат разнообразни комбинации като цилиндром - трихоепителиом - аденом на паротидната жлеза, цилиндром - екринна спираденома - аденом на паротидната жлеза, цилиндром - трихоепителиома - милиум при мъже от едно семейство в 3 поколения, наследствен множествен цилиндром - хиперлипидемия тип II, фамилен цилиндром - трихоепителиома - милиум - спираденом.

Клинично, цилиндромът представлява множество нодуларни туморни образувания с гладка повърхност, различни нюанси на розово и плътна еластична консистенция. Понякога туморът заема почти цялата повърхност на главата, наподобявайки тюрбан. Рядко туморът може да съдържа кистичен компонент, което му придава синкав оттенък.

Заболяването се характеризира с бавно развитие на единични тумороподобни образувания, предимно при млади жени, в някои случаи - в детска възраст. Тумороподобните образувания са с кръгла форма, плътни на допир, рязко се издигат над нивото на кожата, с различна големина, достигайки размера на големи кестени, домати. Сливайки се помежду си, те образуват конгломерати от тумори, в някои случаи покриващи целия скалп (тумор тип „тюрбан“). Кожата над тумора е лишена от окосмяване, има слаб или ярко розов цвят. Големите и стари елементи са проникнати от телеангиектазии. Туморите се локализират предимно по скалпа и лицето, по-рядко - по други области на кожата.

Хистопатология. В дермата се наблюдават множество папиломи и гнезда от клетки, подобни на тези на базалния слой, съдържащи хиалин, обградени от хиалинова мембрана. В туморните островчета има два вида клетки: в центъра клетките имат светло оцветено овално ядро, но периферията на клетките, разположени под формата на гирус, е по-малка по размер и има тъмно оцветени ядра.

Патоморфология. Туморът е локализиран в дермата и подкожната мастна тъкан. Епидермисът над тумора е изтънен, с изгладени интерпапиларни израстъци. Туморът се състои от лобули с различни размери, обикновено заоблени, съдържащи 2 вида клетки: в централните отдели, клетки с големи ядра и обилна цитоплазма, а по периферията, клетки с малки ядра и оскъдна цитоплазма, понякога образуващи палисадни структури. Лобулите са оградени от дебели еозинофилни хиалиноподобни отлагания, които са веществото на мултиплексираната базална мембрана и придават на лобулите вид на "цилиндри". Частични натрупвания на това вещество са видими вътре в лобулите между туморните клетки. Дукталните структури в някои лобули имат лумен, ограничен от призматични клетки с еозинофилна цитоплазма и съдържат кутикула на луминалната повърхност. Понякога тубулите се разширяват, образувайки кистозни структури. Има огнища на кератинизация и фоликуларна диференциация. Туморната строма понякога съдържа значително количество муцин, в който се определя хиалуронова киселина. Еозинофилното вещество, разположено около и вътре в туморните лобули, съдържа всички компоненти на базалната мембрана - колаген тип IV и V, ламинин, фибронектин, протеогликани. Веществото дава положителна PAS реакция и е устойчиво на диастаза. В изследвания с клетъчни култури е показано, че мембраноподобното вещество се произвежда от епителните клетки на тумора. В зависимост от преобладаването на определени структури се разграничават четири морфологични типа цилиндром: недиференциран, хидраденоматозен, трихоепителиоматозен и смесен.

При недиференцирания тип туморните клетки са малки с интензивно оцветени ядра, разположени във формата на клетки, обградени от хиалиноподобни мембрани.

Хидраденоматозният тип се характеризира с наличието сред описаните по-горе клетки на кухини, които по структура наподобяват отделителните канали на потните жлези.

При трихоепителиоматозен тип, освен кухини и кисти, се определят структури, които показват диференциация в посока на космените фоликули. Срещат се плоски епителни кисти, подобни на тези при трихоепителиомите. Диференциалната диагностика на цилиндрома не е трудна, базирана на откриването на дебели еозинофилни мембрани, обграждащи лобулите му.

Имуноморфологичните изследвания разкриват доста разнообразна картина, по-специално експресията на α-антихемотрипсин, лизозим, фактор 1 от човешката кърма, α-гладкомускулен актин и цитокератини 8 и 18, което се интерпретира като признак за хистогенетична връзка със секреторния отдел на апокринната жлеза. В същото време, положителната експресия на нервния растежен фактор, S-100 протеин, CD44, CD34 се разглежда като доказателство за хистогенетична връзка със секреторния отдел на екринните жлези. Подобна картина е разкрита от M. Meubehm, HP Ficher (1997), които, освен цитокератиновия профил (7, 8, 18), характерен за секреторните отдели, идентифицират и цитокератин 14, характерен за дукталната диференциация.

Хистогенеза. В хистологичната класификация на СЗО, цилиндромът е включен в раздела както на доброкачествени екринни тумори, така и на апокринни тумори. Електронната микроскопия разкрива два вида клетки: недиференцирани базални клетки с малки тъмни ядра и клетки с големи светли ядра. Повечето от клетките изглеждат незрели. Секреторните клетки съдържат гранули, подобни на тези в клетките на екринните жлези, но връзката на цилиндромните клетки с космените фоликули показва апокринна диференциация на цилиндрома. От тази позиция можем още веднъж да потвърдим валидността на заключенията на А. К. Апатенко (1973), който, отбелязвайки наличието на признаци на екринна, апокринна и пилоидна диференциация в цилиндрома, го счита за хистогенетично хетерогенен тумор, чийто източник са различни комбинации от епидермални елементи и ембрионални рудименти на пилосебацеалния и апокринния комплекс.

Диференциална диагноза. Заболяването трябва да се диференцира от базалиом, дерматофибросарком, липоматоза.

Лечение на цилиндром на кожата. Големите тумори се отстраняват хирургично, понякога се използват пластична хирургия и криодеструкция.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]