Болест на Paget

Болест на Paget. (син: ekstramammarnaya болест на Paget, аденокарцином acrospinocellulaie epidermotropicum) - карцином на място, локализирано, обикновено около зърното или зърната на гърдата, най-малко в областта на гениталиите, аксилите.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причините и патогенезата на болестта на Paget

Болестта на Paget се отнася до преканцерозни заболявания. Смята се, че екстрамамарните форми са свързани с карцинома на потните жлези. Сълзите в областта на млечните жлези се считат за метастази по непрекъснат рак на гърдата. Тъй като провокиращите фактори на болестта на Paget могат да бъдат травми, промени на белези и други ендо- и екзогенни фактори.

Гистопатология

Има акантоза, папиломатоза, полиморфизъм на гръбначноподобни клетки, наличието на клетки на ijet (големи клетки с лека цитоплазма и бледо оцветено или хиперхромно ядро). Клетките са лишени от междуклетъчни връзки. В дермата се наблюдава възпалителна реакция, състояща се предимно от лимфоцити, плазма и няколко мастоцити.

Патоморфология

В свежи елементи в епидермиса - акантоза с удължаване и разширяване на епидермалните израстъци, в старите елементи епидермиса се разрежда. Характерно е, че сред епителните клетки на Paget клетки - големи, лишени от мостове клетки с лека цитоплазма и голямо ядро. Те обикновено са многобройни в основния слой на епидермиса, причиняват неговата дезорганизация. Като правило, туморните клетки не проникват в дермата. Когато има много Paget клетки, те образуват клетки, бутат и деформират клетките на епидермиса. В тяхната цитоплазма се откриват гликоген, неутрални гликозаминогликани и вещество от типа сиаломицин. Някои клетки могат да съдържат меланин, прониквайки ги от съседни меланоцити, докато самите клетки на Peget са DOPA-отрицателни.

В папиларния слой на дермата се отбелязват възпалителни инфилтрати с различни интензитети. В епидермиса, близо до млечните проходи, понякога се определят клетъчните нишки от нетипични клетки. Електронната микроскопия разкрива, че клетките на Paget са леко диференцирани, имат дезмоми и микроскопи. Подобен модел прилича на структурата на епителните клетки на каналите на апокринната или еккринната жлеза. Хистохимично тези клетки показват признаци на апокринно диференциране.

Патохистологичните промени с екстрамамарни форми на болестта на Paget са подобни на тези в локализацията в млечната жлеза.

Истогенно, болестта на Paget при локализиране на млечната жлеза е свързана с клетки на рак на гърдата, както и с карциноми от модифицирани апокринни жлези. Когато ekstramammarnoy локализация на тумора може да се развие от infundibulyarnoy косата фоликули клетки и Апокринните жлези поради извънматочна позиция на израстъци на клетки в епидермиса.

Диференциална диагноза трябва да се направи с микробна екзема, краста, първична) сифилис, хронична пиодерма повърхностен кандидоза, базално-клетъчен карцином, гъбичен микоза, невродермит, херпес инфекция, меланома. Диференциацията на болестта на Paget е резултат от болестта на Bowen, при която също могат да бъдат открити вакуолизирани епителни клетки. Въпреки това, за разлика от последните клетките не са Paget междуклетъчни мостове и съдържа PAS-позитивни вещество и sialomutsinov като metachromasia когато оцветени с толуидиново синьо и thionine. Освен това, болест на Боуен, за разлика от образуването на бучки болест на Paget наблюдава ядра в многоядрени гигантски епителни клетки, както и явлението dyskeratosis. От пагетоидния злокачествен меланом, болестта на Paget се характеризира с факта, че туморните клетки проникват в дермата; в някои клетки на злокачествен меланом има малко количество меланин и те дават положителна реакция с моноклоналните антитела HMB-45.

Симптомите на болестта на Paget

Болката на Paget се развива като правило при хора над 40 години, главно при жени.

Заболяването започва като ограничена петна лезия, пилинг и наподобява екзема. Очертанията на фокуса са неправилни, полициклични. В рамките на няколко месеца или години, размера на увеличенията на огнището накисване увеличава, уплътнението става по-ясно изразено, особено по ръбовете, образуван ерозията, покрити с серозни-кървава кора, след отстраняването на който се вижда мокрия гранулат, леко кървене повърхност. В центъра може да възникне белези, в резултат на което в някои случаи зърното се изтегля. При пациенти с екмамамарна форма на болестта на Paget могат да се наблюдават злокачествени тумори на други места. Клиничната картина на екстрамамарното локализиране на болестта на Paget може да прилича на псориазис, ограничена екзема или болест на Bowen.

Типично местоположение на лезията е ореолът на зърното, много по-рядко други части на кожата (гениталии, перинеум, корем, аксиларни кухини). Едностранната лезия на млечните жлези е характерна. Болката на Paget започва със зачервяване, едва забележима пилинг на гърдата. Тогава ексудативните явления се забелязват до лесна мокнутия, сърбеж. Контурът на лезията е по-често неправилен, полицикличен, неговата зона много бавно се разширява и се простира извън кръга на зърното. Лезията прилича на екзема. С течение на времето (месеци, години), ръбовете на фокуса стават плътни, повърхността е покрита със серо-кървави кори. След отстраняване на кората, влажна, гранулирана (поради растителността), се открива леко кървяща повърхност.

В резултат на това зърното се изтегля по-дълбоко, докато изчезне напълно. Палпацията разкрива тумор-подобно уплътняване на тъканите и увеличаване на регионалните лимфни възли. В различна степен на маркирани сърбеж, изгаряне и болезненост.

При екстрамамарна локализация болестта на Paget се намира в аногениталния регион и клинично се проявява с голям полиморфизъм. Фокусите могат постепенно да се разпространят в близките области на кожата.

Лечение на болестта на Paget

Болката на Paget се лекува с хирургична и / или лъчева терапия.