Apituitarism

Преди основна причина хипопитуитаризъм счита исхемична некроза, хипофиза (некроза, хипофизата, който се развива в резултат на следродилна хеморагия и съдов колапс, - синдром Shihena; некроза хипофизата, която се появява в резултат на следродилна сепсис, - синдром Simmonds; напоследък често се използва терминът "синдром Simmonds - Shihena "). През последните десетилетия, благодарение на подобрени акушерска помощ тази причина хипопитуитаризъм се случва много по време на полет. Исхемична некроза на хипофизата може да се развива на фона на заболявания като диабет, темпорален артериит, сърповидно-клетъчна анемия, еклампсия, тежък дефицит заболявания. Въпреки това, при тези пациенти, като правило, феномена на хипопитуитаризъм се изтриват по природа и редки случаи.

Трябва да се помни, и възможна причина хипопитуитаризъм като хемохроматоза, при които функцията на аденохипофизата се намалява с почти половината от случаите и е резултат от отлагането в хипофизната жлеза. Рядко причината за хипопитуитаризма може да бъде имунологични нарушения, както при злокачествена анемия. Една от честите причини за хипопитуитаризма е обемните процеси, засягащи хипофизната жлеза. Това са първични тумори, локализирани в турското седло (хромофобен аденом, краниофарингиом); паразилаторни тумори (менингиоми, глиоми на оптичния нерв); аневризми на вътречерепните клони на вътрешната каротидна артерия. Следователно, лекар, който се среща с клиниката на хипопитуитаризма, трябва първо да изключи обемния процес и да определи естеството му. Появата на признаци на хипопитуитализъм е възможна дори при кръвоизлив в хипофизната жлеза на фона на туморния процес. Една от най-честите причини за развитието на панхипопутуатаризма е предишната лъчетерапия на назофаринкса и турското седло, както и неврохирургическата интервенция.

Изключително редки в настоящия момент са такива предишни класически причини за хипопитуитаризма, като туберкулоза и сифилис. Феноменът на хипопитуитаризма може да се появи при хронична бъбречна недостатъчност. Те обаче са редки, не са изразени и обикновено се появяват само като намаляване на функцията на гонадотропин. Често не е възможно да се идентифицира конкретната причина за хипопитуитаризма, а след това да се използва терминът "идиопатичен хипопитуитаризъм". В тези случаи понякога се срещат автозомни или X-свързани рецесивни варианти на първичен хипопитуитализъм, но са възможни и спорадични случаи.

Синдромът на "празното" турско седло се дължи и на причините за първичен хипопитуитаризъм. Въпреки това считаме, че това тълкуване е твърде недвусмислено. С синдрома на "празното" турско седло, като правило, хормоналните промени не зависят толкова много от хипофизата, колкото от страданието, а по-скоро в резултат на недостатъчност на стимулиращите ефекти на хипоталамуса. От наша гледна точка хипопитуитаризмът в този синдром може да бъде както първичен, така и вторичен.

Причините за вторичен хипопитуитаризъм трябва да бъдат разделени на две групи, първата от които е по-рядка.

1. Унищожаване на травмата хипофизната стъбло (черепа база фрактура) при неговия parasellyarnoy компресия на тумор или аневризма, ако той е повреден в резултат на неврохирургическа интервенция.
2. Поражението на хипоталамуса и други части на централната нервна система.

Рядко, туморните причини за вторичен хипопитуитализъм (първичен, метастатичен, лимфом, левкемия) са редки, но първо трябва да бъдат изключени. Трябва също да се има предвид, редки заболявания, такива като саркоидоза, филтриращите лезии на хипоталамуса с липидно отлагане заболяване, травматични увреждания - тежки черепни травми; като правило, при пациенти с продължителна кома; токсични лезии (винкристин). Много по-често лекарят отговаря с хипопитуитаризъм, причинени от досегашното използване на хормонални лекарства, особено продължително лечение с глюкокортикоиди и полови стероиди, продължителна употреба на орални контрацептиви.

Наблюдавано идиопатична форма на хипопитуитаризъм вторичен, често вродена или семейство, често свързана с една или секреция на два хормона, обикновено преходно. Най-вероятно в такива случаи, достатъчно често, има конституционна биохимичен дефект в хипоталамо-gipofizarnoi площ dekompensiruyuschiysya на под влиянието на различни екзогенни влияния. Често, клиничната картина на хипоталамо хипофункция на хипофизата може да се дължи на остри и хронични стрес и са обратими. Единият вариант може да е хроничен стрес или нервно състояние често се появява с намаляване на телесното тегло и анорексични реакции. При значителна промяна в телесното тегло, като правило се появяват признаци на хипопитуитализъм. Това се отбелязва и в кашектичния стадий на анорексия невроза. Въпреки това, признаци на дисфункция на хипоталамуса, които са съществували преди появата на болестта или дължими преди значителна загуба на тегло, и липсата на възстановяване на менструалния цикъл при някои пациенти след нормализиране на телесното тегло показват, че анорексия невроза от проявите на хипопитуитаризъм не е свързано със загуба на тегло, но е с различен генезис , Може би тези пациенти имат конституционна предварителна готовност за хипоталамусна дисфункция.

Прояви на хипоталамус хипопитуитализъм при затлъстяването също не са свързани само с наднорменото телесно тегло. По-специално, аменореята не винаги корелира с увеличаването на телесното тегло и често предхожда затлъстяването.

[1], [2], [3]

Патогенеза на хипопитуитаризма

Са първични хипопитуитаризъм, което е следствие от отсъствието на хормон или смекчаващи секрецията на хипофизни клетки и вторичен хипопитуитаризъм, хипоталамуса стимул причинена от дефицит ефект върху секрецията на хипофизни хормони.

Нарушение на стимулиращ ефект върху хипофизата е резултат от нарушение на съдови или нервните връзки към мозъка на ниво хипофиза стебла, хипоталамуса или vnegipotalamicheskih области на централната нервна система.

Следователно, когато средното недостатъчност хипопитуитаризъм секрецията на предната хипофизни хормони е резултат от липсата или редукция на съответните освобождаващи фактори и намаляване секрецията на хормони задната хипофиза - резултат от липсата на синтез и хормон аксонален транспорт от мястото на образуването им в предната хипоталамуса.

Симптоми на хипопитуитаризма

Симптомите на хипопитуитаризма са изключително разнообразни и варират от изтрити форми, които на практика нямат ясни клинични прояви на изразен панхипопитуатизъм. В рамките на хипопитуитаризма съществуват форми с изолиран дефицит на хормон, което съответно се отразява в клиничните симптоми.

Симптомите на панхипопитуатизма се определят от дефицита на гонадотропини с хипогонадизъм; състоянието на тироидна недостатъчност, причинено от намаляване на секрецията на TSH; недостатъчност на ACTH, изразена чрез намаляване на функцията на надбъбречната кора; намаляване на функцията на STH, което се проявява чрез нарушаване на толерантността към въглехидратите в резултат на хипоинсулинемия и забавяне на растежа при деца; хипопролактинемия, която се проявява от отсъствието на лактация след раждането.

Всички тези прояви са налице едновременно с панхипопутуатаризма. Преди това е имало намаляване на функцията на STH, а след това хипогонадизъм. Дефицитът на ACTH и TSH се развива в по-късни стадии на заболяването. По-рано се смяташе, че водещият признак на панхипопутуатаризма е кахексия. Сега е установено, че кахексията не само не е основен симптом, но също така не е задължително симптом.

Трябва да се помни, че panhypopituitarism на явление може да се случи с нормални или дори леко повишено телесно тегло (в присъствието на силна кахексия е необходимо да се изключат соматични заболявания, първични ендокринни жлези, в млада възраст на пациентите - анорексия невроза). Клиничната картина се характеризира с сенилни гледка към пациентите, се обръща внимание на монголоидната характера на лицето, кожата губи своята тургор, цвят на косата побелява по-рано и бързо да падне; значително намалете или напълно изчезват космите по корените и аксилите. Наблюдава се деликатността на ноктите, акроцианозата често се развива. Има тенденция към брадикария, понижаване на кръвното налягане и случаи на ортостатична хипотония не са необичайни.

В изследването на вътрешните органи се разкрива splanchnomycria, поради което черният дроб и далака като правило не са осезаеми. Гонадите и външните генитални органи се атрофират при пациенти от двата пола. При мъжете простатната жлеза се атрофира, при жените - млечните жлези. Характерна аменорея, импотентност при мъжете, понижено сексуално желание при пациенти от двата пола.

Често развива умерена анемия, обикновено нордоцитна, но понякога хипохромна или макроцитична. Често има относителна левкопения. Промените в умствената сфера се характеризират с умствена изостаналост, апатия, намалена мотивация. Намерена е тенденция към хипогликемични реакции. В рамките на пантопопуритаризма често се открива клинична картина на диабет insipidus.

Изолираният дефицит на ACTH се проявява чрез симптоми, характерни за намаляване на функцията на надбъбречната кора. Обща слабост, ортостатична хипотензия, дехидратация, гадене, склонност към хипогликемични състояния се изразяват. При пациенти с дефицит на ACTH хипогликемията може да бъде единственият признак на подуване. За разлика от основната хипофункция на надбъбречните жлези, хиперпигментацията е изключително рядка. Освен това депигментацията и намаляването на степента на слънчево изгаряне при слънчево облъчване са характерни. Секрецията на АСНТ обикновено не изчезва напълно и съответните симптоми на заболяването в началото на заболяването могат да се появят само в периоди на различни видове стрес. Харесало либидото, косата, попадаща в подмишниците и космат.

Изолираният дефицит тироид-стимулиращ хормон (TSH при дефицит - вторичен хипотиреоидизъм, началната дефицит на тиротропин-освобождаващ фактор - третичен хипотиреоидизъм). Клиничните прояви: Изображение на хипотироидизъм като нарушение на толерантност към студен, появата на констипация, сухота и бледност на кожата, забавяне на умствените процеси, bradikarii, пресипналост. Истинското miksedema е изключително рядко; евентуално укрепване и намаляване на менструалното кървене. Понякога се наблюдава псевдохипопаратироидизъм.

Изолиран дефицит на гонадотропин при жени се проявява чрез аменорея, атрофия на млечната жлеза, суха кожа, намалена вагинална секреция, намалено либидо; при мъжете - намаляване на тестисите, намаляване на либидото и потентността, бавен растеж на космите в съответните части на тялото, намаляване на мускулната сила, евнухеоиден външен вид.

Изолираният дефицит на растежен хормон при възрастни не е придружен от значими клинични симптоми. Има само нарушение на толерантността към въглехидратите. Липсата на хормон на растежа при децата е съпроводена от забавяне на растежа. Във всяка възраст клиничните прояви на състоянието на хипогликемия на празен стомах са чести, което се превръща в постоянен синдром със съпътстващ дефицит на ACTH.

Изолиран дефицит на пролактин се характеризира с една клинична проява - липсата на лактация след раждането.

Изолиран дефицит на вазопресин (ADH) се характеризира с клинична картина на диабет insipidus.

Диференциалната диагноза се извършва главно с хормонален дефицит, причинен от първичната хипофункция на периферните ендокринни жлези. В този случай е много важно да се определят началните нива на секреция на определен тропичен хормон, да се провеждат проби със стимулация и подтискане на секрецията му. В ранна възраст много важна е диференциалната диагноза на анорексията. Анорексията невроза се характеризира с наличието на дисморфобни преживявания, мерки, насочени към намаляване на телесното тегло. Анорексията, като правило, пациентите значително време (до етапа на тежка кахексия) са активни, не се оплакват астеничен характер, много мобилни, активен, функционален. Те са запазили косата в подмишниците и пубиса. Характеризира се с палпитация, повишено изпотяване, вегетативни пароксизми от различно естество, включително симпатореалност. Значителни трудности при диференциалната диагноза са на разположение на етапа на кахексия. Въпреки това, задълбочен анализ на хода на заболяването, идентифицирането на етапите му помага за диагностицирането. В повечето случаи, при изразена кахексия и изключване на първично соматично страдание и хипофункция на периферните ендокринни жлези, е необходима консултация с психиатър.

Лечение на хипопитуитаризма

Тактиката на терапевтичния подход трябва първо да се определя от естеството на патологичния процес, който причинява първичен или вторичен хипопитуитаризъм. Хормонната заместителна терапия се предписва след задължителна консултация с ендокринолозите; планира се в зависимост от клинично открития дефицит на този или онзи тропичен хормон на хипофизната жлеза. Така че, с дефицит на ACTH се използват глюкокортикоиди - кортизон и хидрокортизон. Може да се използва преднизон или преднизон. Понякога хормонозаместителната терапия става необходима само в периоди на стрес. Въпросът за уместността на определянето на глюкокортикоидната терапия се определя въз основа на степента на намаляване на първоначалното ниво на кортизол или когато се нарушава реакцията на стимулиране.

Лечение на феномени на диабет insipidus. Пациентите с дефицит на TSH трябва да бъдат лекувани по същия начин както пациентите с първичен хипотиреоидизъм. Обикновено се използват трийодтиронин и тироксин. Добър терапевтичен ефект може да бъде даден чрез въвеждането на TRH. При хипогонадизъм се използва естрагенна терапия.

Дефицитът на хормона на растежа се третира само с подчертано забавяне на растежа при деца в пубертетния период, обикновено при използване на соматотропин.

Радиационната терапия се използва само при доказания тумор на заболяването; той замества или допълва хирургичното лечение.

Лечението на изтрити и доброкачествени настоящи форми на хипопитуитаризъм не трябва да започва с хормонозаместителна терапия. В началния етап на терапията е желателно да се предписват лекарства, които, действайки чрез невротрансмитери, повлияват нивото на освобождаващите фактори и инхибиторните фактори на хипоталамуса и намаляват стреса на тялото. Средства като ноотропил, обзидан, клонидин. Има съобщения за нормализиращ ефект върху хипоталамо-хипофизната система на фенобарбитал и невролептиците. Не трябва да се забравя, че невротичните разстройства, предимно тревожни и депресивни, могат да бъдат придружени от анорексични реакции, гадене, повръщане; това понякога води до значително намаляване на телесното тегло. Като правило, при анамнезата тези пациенти могат да бъдат проследени признаци на хипоталамусна недостатъчност. Значително намаляване на телесното тегло и формирането на психопатологичен синдром може да доведе до образуването на пълен или частичен хипопитуитализъм, срещу който протича основната невротична болест. В такива случаи лечението не трябва да започва с хормонална терапия, тъй като нормализирането на психопатологичните нарушения и увеличаването на телесното тегло в резултат на психотропната терапия могат да доведат до значително намаляване на феномените на хипопитуитаризма. Психотропната терапия трябва да се избира индивидуално; критерият за избор на лекарство трябва да бъде естеството на психопатологичния синдром.