Алергичен некротизиращ васкулит: причини, симптоми, диагноза, лечение

Алергичният некротичен васкулит е хетерогенна група от заболявания, свързани с имунокомплексни заболявания и се характеризира със сегментно възпаление и фибриноидна некроза на съдовите стени.

Тежестта на клиничните симптоми зависи от дълбочината на кожната лезия, степента на промяна на съдовите стени и естеството на хематологичните, биохимичните, серологичните и имунните нарушения. Корабите от различен калибър са засегнати, но реакцията на свръхчувствителност включва главно микроваскулатурата, по-специално вените.

Клиничните прояви на този тип васкулит обикновено са полиморфни, комбиниране на елементи от различно естество: петехии, еритематозни пластири eritemato-уртикария и eritemato-възлест, нодуларно елементи, някои пациенти - с хеморагичен характер, повърхностно некроза и язви. Могат да се появят мехурчета, мехурчета, включително хеморагичен съдържание наподобяваща проява на ексудативен мултиформен еритем. Неспирните огнища в близък ъгъл могат да се слеят. Обривът обикновено е върху кожата на краката, ръцете по-рядко, но в процеса могат да бъдат включени и кожата на тялото. Цвят изригване зависи от продължителността на тяхното съществуване, на първо те са ярко червено, а след това да стане цианоза с кафеникав оттенък. Елементи на място може да регресират пигментация, язва след - белези, често ospennopodobnye. Субективните усещания малка може да бъде сърбеж, парене, болка главно когато некротични промени. Може да има лезия на вътрешните органи, ставите.

Патоморфология на алергичния некротичен васкулит. В началните етапи на набъбване наблюдава с нарушена съдов ендотелен структура стена, инфилтрация на периваскуларно тъкан и лимфоцитите с смес на неутрофилите и еозинофилите гранулоцити, изолирани. В следващата стъпка показва характеристичен шаблон, изразена в некроза на стените на кръвоносните съдове с фибриноидна отлагане, масивна инфилтрация mononuklearnmi елементи, легирани с голямо количество на неутрофилни гранулоцити. Когато тази характеристика хистологичен критерий некротизиращ васкулит leykoklaziya се експресира, за да образуват "ядрен прах", разположен в инфилтрати около кръвоносните съдове в дермата и дифузно между колагенови влакна. В допълнение, често се наблюдават екстравази на еритроцити. Фибриноидният материал в стените на съдовете и периваскуларната тъкан се състои основно от фибрин. Епидермиса в пресните клетки е почти непроменен, с изключение на леко подуване, подуване на основния слой и екзоцитоза. В некротичните огнища епидермисът претърпява некроза. Процесът започва в горните му части и се простира до цялата дебелина. Некротичните маси се отделят от подлежащата тъкан чрез мощен неутрофилен гранулоцитен вал с левкокласния феномен.

При електронна микроскопия в лезиите значително увеличаване на обема на капилярните зондотелиоцити, изпъкнали в лумена, почти го затваря. Повърхностно епителен груб, понякога с голям брой микровласинките, цитоплазмата съдържа големи количества рибозоми използва множество pinopitoznyh мехурчета, вакуоли, а понякога и структурите на лизозомни в различни етапи на развитие. В някои клетки, много митохондрии, най-вече с гъста матрица, има разширение на цистерните на зодоплазмения ретикулум. Ядрата на тези ендотелен голям с неправилни очертания, понякога с тежки invaginations obodochki ядрената местоположение и уплътнен хроматин купа в близост до ядрената плик. Подобни промени се срещат в перицитите. Базалната мембрана е многопластова на голяма дължина, видима е безразборна, има по-ниска електронна плътност от нормата, понякога интермитентна и се явява като отделни фрагменти. Субендотелните пространство, обикновено се разширява, това може да се види мазе мембранни фрагменти, понякога е напълно пълна с неясни граници удебелени базалната мембрана средно на електронната плътност. В рязък изразени necrobiotic процеси в капилярите наблюдавани разрушителни промени водят до драматично подуване на ендотелни клетки, напълно затваряне на кухината на капилярата. Тяхната цитоплазма е изпълнен с явления цитолиза малки и по-големи вакуоли, понякога сливат заедно със загубата на мембранни конструкции. Подобни промени се появяват в ядрото. Органелите в тези клетки почти не се откриват, има само единични малки митохондрии с тъмна матрица и размита структура на криста. Субендотелското пространство в такива капиляри е силно разширено и напълно запълнено с хомогенни маси със средна електронна плътност. В своите индивидуални секции разкрива електронно-плътен вещество, наподобяващи имунни комплекси или фибриноидна материал описано G. Dobrescu и сътр. (1983) за алергичен васкулит. Около съдовете в такива лезии се разкрива разрушаването на някои клетъчни елементи от възпалителния инфилтрат (под формата на отпадъци с лизисни феномени). Сред последните има фино-влакнеста, повишена електронна плътност на масата, вероятно фибриноидно вещество. Депозитите на имунни комплекси в изследваните материали не са открити. Това вероятно се дължи на факта, че имунните комплекси, според някои автори, могат да бъдат открити само в началото на процеса. След това, след появата на алергична възпалителна реакция, те стават морфологично неоткриваеми, вероятно във връзка с фагоцитозата от техните клетъчни елементи.

Хистогенеза на алергичен некротичен васкулит. Най-често да предизвика алергични некротизиращ васкулит играе ролята на местната отлагането на циркулиращи имунни комплекси. Известно е, че имунни комплекси могат да активират системата на комплемента за формиране S3a- и компонент на допълнението С5а, което води до дегранулация на тъканни базофили. Освен това, С5а компонента на комплемента може да действа на неутрофилни гранулоцити, които, от своя страна, освобождаващи лизозомни ензими, които увреждат тъканта. Образование хемоатрактантната левкотриен В4 в неутрофилите гранулоцити подобрява притока на последните в фокусът на възпалението. Други имунни комплекси може да взаимодействат с Fc-фрагмент и лимфоцити да освободи лимфокини с хемотактичен и цитолитична активност. Циркулиращи имунни комплекси в кръвния серум криоглобулини като и в засегнатата кожа имунни комплекси се откриват чрез електронна микроскопия под формата на електронно-плътен депозити и като депозити имуноглобулини М, G, А и компонент на комплемента С3 в директен имунофлуоресценцията. В резултат на тези взаимодействия повредени съдови ендотелни клетки, в които в началото на процеса се появяват под формата на адаптивни промени хипертрофия митохондрии интензивно pinocytic активност, увеличава броя на лизозоми, активен цитоплазмен транспорт и дори фагоцитоза. Освен това, тези промени се заменят с промяна на тези клетки с частично разпадане на ендотелна мрежа и тромбоцитната агрегация на повърхността, които също мигрират през стената на съда. Те освободи вазоактивни вещества, и увреждане на базалната мембрана слой и перицити, което води до нарушаване на съдовата пропускливост. Предполага се, че основната мембрана може да бъде увредена от имунните комплекси. Този процес може да се повтори, докато болестта стане хронична. Директен имунофлуоресценция с антисерум срещу IgG, IgM и IgA, С3 и фибрин в повечето пациенти с алергичен васкулит дава блясък на стените на кръвоносните съдове на дермата и подкожната тъкан, която, обаче, не-специфичен симптом.

Специфични форми на алергични (некротизиращ) васкулит са хеморагичен васкулит, Schonlein-Henoch пурпура, алергичен васкулит кожата, свързани с фокална стрептококова инфекция на горните дихателни куршума, некротизиращ васкулит urtikaropodobny, ливедо-васкулит.

Алергичен кожен васкулит, свързан с фокална стрептококова инфекция на горните дихателни пътища, L.Kh. Uzunyan et al. (1979) се приписва на определена форма на васкулит. Тя се характеризира с лезии на дермата и подкожната тъкан съдове с повтарящи се разбира, което има тесни връзки с фокална стрептококова инфекция на горните дихателни пътища. Авторите разграничават три клинични и морфологични форми на заболяването: вид дълбок васкулит, повърхностни и булозни. Клинично, пациенти с съдова лезия на дълбок процес на кожата се развива въведете еритема нодозум, големи промени се наблюдават в краката като ярко розово диаметър място на 2-5 см и след придобиване на синьо оцветяване огнища след това кондензира, стават болезнени при палпация. С повърхностна форма се появяват ярко розови области с ясно изразен модел на съдовата мрежа на кожата. В хроничен план кожните промени се различават в полиморфизма, както при всички видове алергичен васкулит. Булозна форма се характеризира с остър курс.

Патология. В острия период, както при другите видове васкулит, се откриват фибриноидни промени в стените на съдовете, в хронични случаи се открива грануломатозен процес, характерен за реакция на свръхчувствителност със забавен тип.

Хистогенеза. При имуноморфологичното изследване на кожни лезии се откриват IgA и IgG отлагания в базалните съдове на съдовете и в инфилтрираните клетки. Също така има циркулиращи антитела към клетъчните елементи на инфилтратите и кръвоносните съдове, което показва ролята на имунните нарушения в тази форма на васкулит.

Livedovaskulit (син. Сегментна gialiniziruyuschy васкулит livedoangiit) клинично проявена изгодно в присъствието на кожата на долните крайници разширени ретикуларни повърхностни съдове, кръвоизливи, нодуларно елементи, болезнени язви и различни форми рязко определени порции атрофират бял цвят, с жълтеникав оттенък, заобиколен пигментирана джантата. Атрофията на района - телеангиектазии, червени петна от кръвоизливи, хиперпигментация.

Патология. Броят на капилярите в дермата се увеличава, техният ендотелиум се размножава, стените се уплътняват от отлагането на еозинофилни маси в областта на базовите мембрани. Тези отлагания са Schick-положителни, устойчиви на диастаза. В бъдеще лумените на капилярите се тромбозират, тромбите се подлагат на реканализация. Засегнатите съдове са заобиколени от умерено изразени възпалителни инфилтрати, състоящи се основно от лимфоидни клетки и хистоцити. При свежи лезии в дермата се появяват кръвоизливи и некроза, както и при стара хемосидероза и фиброза. Livedo васкулитът се диференцира от дерматит при хронична венозна недостатъчност, когато има слабо удебеляване на капилярните стени и тяхната пролиферация.

Хистогенеза. Дали WEDO васкулит на базата на hyalinosis базалната мембрана на капилярите, и възпалителни явления са на вторичен характер, във връзка с които някои автори отдават това заболяване не е васкулит, и дегенеративни процеси.

[1], [2], [3]