Акромегалия

Най-често се наблюдава тумор на хипофизата, който при 20% от пациентите съдържа еозинофилни гранули, а при останалите - хромофобни гранули. Акромегалията може да бъде следствие от епендимоми на третата камера, глиом на хипоталамуса.

Изтрита форма на акромегалия може да възникне при конституционно обусловена хипоталамо-хипофизна дисфункция. Признаци на акромегалия могат да бъдат открити и при синдрома на "празното" турско седло.

[ 1 ], [ 2 ]

Причини за акромегалия

Заболяването е свързано главно с хиперпродукция на растежен хормон, която може да бъде предимно хипофизна, причинена от развитието на автономен тумор, или да има хипоталамичен произход, свързан с прекомерна секреция на STH-освобождаващ фактор или недостатъчна секреция на соматостатин. Последното мнение се подкрепя от възможността за образуване на тумор на хипофизата с хиперсекреция на растежен хормон в резултат на дългосрочна стимулация на STH-освобождаващ фактор.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Симптоми на акромегалия

Симптомите на акромегалия обикновено се появяват след 20-годишна възраст и се развиват постепенно. Ранните признаци на акромегалия са подуване и хипертрофия на меките тъкани на лицето и крайниците. Кожата се удебелява и се появяват кожни гънки. Увеличаването на обема на меките тъкани налага постоянно увеличаване на размера на обувките, ръкавиците и пръстените.

Често се наблюдават генерализиран хирзутизъм, повишена пигментация, поява на кожни фиброзни възли, повишено омазняване на кожата и повишено изпотяване. Костните промени се появяват по-късно, развиват се по-бавно и се състоят в удебеляване на кортикалния слой на костите, образуване на костни израстъци и шипове в края на фалангите.

Хипертрофичната артропатия често води до артралгия и деформиращ артрит. Уголемяването на долната челюст води до прогнатизъм, изпъкване на долните резци и увеличени пространства между зъбите. Наблюдава се свръхрастеж на лицевия скелет, увеличаване на размера на костните синуси и хипертрофия на гласните струни, което води до загрубяване на гласа. Ако хиперсекрецията на растежен хормон започне в детството, тогава се наблюдава пропорционално увеличение на растежа с развитието на истински гигантизъм, който обикновено е съпроводен с хипогонадизъм. Възможна е комбинация от гигантизъм и акромегалия, което показва сравнително отдавнашно начало на заболяването. Пациентите често имат признаци на висцеромегалия, най-често под формата на кардио- и хепатомегалия. Доста често срещан симптом са различни тунелни синдроми (обикновено карпален тунелен), които се появяват в резултат на пролиферацията на връзките и фиброзната тъкан, обграждаща нервите.

Като правило, акромегалията се комбинира с различна степен на тежест на признаци на хипогонадизъм, затлъстяване и захарен диабет.

Сред пациентите с типична акромегалия е необходимо да се разграничат индивиди с акромегалоидно състояние, характеризиращо се със слабо изразени или преходни признаци на акромегалия. Акромегалоидното състояние, или според Х. Дишинг, „мимолетна акромегалия“, е типично за периоди на хормонални промени: пубертет, бременност, менопауза. Отделни признаци на акромегалия могат да се открият при церебрално затлъстяване, безвкусен диабет, идиопатичен оток и синдром на „празното“ турско седло.

Диференциална диагноза на акромегалия

Трябва да се има предвид възможността за ектопично производство на растежен хормон от бронхогенен рак на белия дроб и карциноидни тумори. Някои от тези тумори съдържат GH-освобождаващ фактор.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Лечение на акромегалия

Съществуват три подхода към терапията - хирургичен, лъчетерапия и фармакологичен. Първите два подхода се използват при наличие на туморен процес. Фармакотерапията с естрогени и прогестерон, като правило, не дава достатъчен ефект. Използват се лекарства, които повлияват метаболизма на невротрансмитерите в централната нервна система (L-DOPA, парлодел, лизинил, метерголин, ципрогентадин). L-DOPA има способността бързо да потиска секрецията на STH при акромегалия. Терапията с бромокриптин (парлодел) се използва широко в доза от 10-15 mg/ден, в зависимост от поносимостта, за неопределено дълго време. Има съобщения, че парлоделът запазва активността си при потискане на хиперсекрецията на STH дори при непрекъснато приложение в продължение на 7 години. Парлоделът не само е способен да потисне секрецията на STH, но има и противотуморна активност. Лечението с парлодел трябва да се препоръчва при туморни процеси при наличие на противопоказания за хирургична интервенция и лъчетерапия. Използва се главно при хиперсекреция на STH и липса на туморен процес. Лечението на акромегалия с ципрогентадин (перитол, дезерил) се провежда дълго време в доза от 25 mg / ден.