Плазмоцитом

Такова заболяване като плазмоцитома предизвиква доста голям интерес в областта на имунологичните изследвания, тъй като се отличава с производството на огромен брой имуноглобулини с хомогенна структура.

Плазмоцитомът се отнася до злокачествени тумори, състоящи се от плазмени клетки, отглеждани в меки тъкани или в аксиален скелет.

[1], [2], [3], [4]

Епидемиология

През последните години тази болест започва да се проявява много по-често. При това, при мъже заболеваемостта от плазмоцитома по-горе. Обикновено заболяването се диагностицира при пациенти на възраст над 25 години, но честотата на заболеваемост пада на 55-60 години.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причини плазмоцитом

Лекарите все още не са измислили точно какво кара B-лимфоцитите да се превърнат в миеломни клетки.

[11],

Рискови фактори

Основните рискови фактори за това заболяване са идентифицирани:

1. Възрастните мъже и мъжете на средна възраст - пламоцитомът започва да се развива, когато количеството на мъжкия хормон тестостерон в организма намалява.
2. Хората под 40-годишна възраст представляват само 1% от пациентите с тази болест, така че може да се твърди, че заболяването по-често засяга след 50 години.
3. Наследственост - около 15% от пациентите с плазмоцитом са израснали в семейства, в които са регистрирани роднини на случаи на мутации на В лимфоцити.
4. Хората с наднормено тегло - със затлъстяване, има намаление на метаболизма, което може да доведе до развитието на това заболяване.
5. Облъчване с радиоактивни вещества.

[12], [13], [14]

Патогенеза

Плазмоцитом може да се появи във всяка част на тялото. Единична кост плазмоцитом възниква от плазмени клетки, намиращи се в костния мозък, докато екстрамедуларна плазмоцитома се смята, че произтичат от плазмени клетки, разположени на лигавиците. И двата варианта на заболяването са различни групи неоплазми по отношение на местоположението, прогресията на тумора и общата преживяемост. Някои автори считат единичната плазмацитна кост за маргинален клетъчен лимфом с екстензивна плазмацитична диференциация.

Цитогенетичен изследвания показват периодично загуба на хромозома 13, хромозома рамо 1p и хромозома рамо 14р, както и обекти в хромозомни рамена 19п, 9Q и 1Q. Интерлевкин 6 (IL-6) все още се счита за основен рисков фактор за прогресията на нарушенията, причинени от плазмените клетки.

Някои хематолози считат плазмацитната кост като междинен стадий на еволюция от моноклонална гамопатия с неясна етиология до множествена миелома.

[15], [16], [17], [18]

Симптоми плазмоцитом

При плазмоцитом или миелом, бъбреците, ставите и имунитета на пациента страдат най-силно. Основните симптоми зависят от стадия на заболяването. Трябва да се отбележи, че в 10% от случаите пациентът не забележи никакви необичайни симптоми, тъй като парапептинът не се получава от клетките.

С малък брой злокачествени клетки плазмоцитомът не се проявява. Но когато се достигне критичното ниво на тези клетки, синтезата на парапротеина възниква при развитието на следните клинични симптоми:

1. Ламитни стави - има болки в костите.
2. Сухожилията са болни, патологичният протеин се депозира в тях, което нарушава основните функции на органите и дразни техните рецептори.
3. Болка в областта на сърцето
4. Чести фрактури на костите.
5. Намален имунитет - защитата на тялото се възпрепятства, тъй като костният мозък произвежда твърде малко левкоцити.
6. Голямо количество калций от разрушената костна тъкан влиза в кръвта.
7. Нарушение на бъбреците.
8. Анемия.
9. DIC-синдром с развитието на хипокоагулация.

Форми

Има три отделни групи заболявания, някои от Международната работна група за миелом: самотен плазмоцитом на кост (SPB), vnekostnaya или екстрамедуларна плазмоцитома (ЕР) и мултифокална форма множествен миелом, който е или първичен или рецидивиращ.

За опростяване единичните плазмоцитоми могат да бъдат разделени на 2 групи в зависимост от местоположението:

• Плазмоцитом на костната система.
• Екстрамедуларен плазмоцитом.

Най-честата от тях е един плазмоцитом на костта. Това представлява около 3-5% от всички злокачествени тумори, причинени от плазмените клетки. Настъпва под формата на литични увреждания в аксиалния скелет. Екстрамедуларният плазмоцитом е най-често срещан в горните дихателни пътища (85%), но може да бъде локализиран във всяка мека тъкан. Приблизително половината от случаите са парапротеинемия.

Самотен плазмоцитом

Самотен плазмоцитом е тумор, който се състои от плазмени клетки. Това заболяване на костната тъкан е локално, което е основната му разлика от плазмоцитома. При някои пациенти първо се развива самостоен миелом, който след това може да се превърне в множествен.

При единичен плазмоцитом костта е засегната на някои места. При провеждане на лабораторни изследвания, пациентът е диагностициран с нарушена бъбречна функция, хиперкалциемия.

В някои случаи заболяването е напълно невидимо, дори и без да се променят основните клинични показатели. Прогнозата за пациента е по-благоприятна, отколкото за множествената миелома.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Екстрамедуларен плазмоцитом

Екстрамедуларният плазмоцитом е сериозно заболяване, при което плазмените клетки се трансформират в злокачествени тумори с бързо разпространение в организма. По правило такъв тумор се развива в костите, въпреки че в някои случаи може да се локализира в други тъкани на тялото. Ако туморът засяга само плазмените клетки, тогава се диагностицира изолиран плазмоцитом. При множество плазмоцитоми може да се говори за множествена миелома.

[25], [26], [27]

Плазмоцитом на гръбначния стълб

Плазмоцитом на гръбнака се характеризира със следните симптоми:

1. Силна болка в гръбначния стълб. В този случай болката може да расте постепенно, едновременно с увеличаването на тумора. В някои случаи болката се локализира на едно място, в други - в ръцете или краката. Такава болка не изчезва след прием на извънборсови аналгетици.
2. Пациентът променя чувствителността на кожата на краката или ръцете. Често има пълна скованост, чувство на изтръпване, хипер-или хипоестезия, повишаване на телесната температура, треска или обратно - усещане за студ.
3. Трудно е пациентът да се движи. Могат да настъпят промени в подхода и проблеми с ходенето.
4. Трудност при уриниране и изпразване на червата.
5. Анемия, често умора, слабост в цялото тяло.

Плазмоцитом на костите

При узряване на В-лимфоцити при пациенти на плазмоцитомната кост под влиянието на определени фактори се получава неуспех - вместо плазмоцити се образува миеломна клетка. Характеризира се с злокачествени свойства. Мутиралата клетка започва да се клонира, което увеличава броя на миеломните клетки. Когато тези клетки започват да се натрупват, плазмоцитомът на костта се развива.

Миелиомната клетка се образува в костния мозък и започва да покълва от нея. В костната тъкан тя е активно разделена. След като тези клетки навлязат в костната тъкан, те започват да активират остеокласти, които я разрушават и създават кухини в костите.

Болестта протича бавно. В някои случаи може да отнеме около двадесет години от момента на мутацията на В-лимфоцити преди диагностицирането на заболяването.

Плазмоцитом на белите дробове

Плазмоцитомът на белия дроб е относително рядко заболяване. Най-често засяга мъже на възраст от 50 до 70 години. Обикновено атипичните плазмени клетки покълват в големите бронхи. При диагностициране можете да видите ясно ограничени, закръглени сиво-жълти еднородни нодули.

Когато белодробният плазмоцитом не се повлияе от костния мозък. Метастазите се разпространяват по хематогенен начин. Понякога в процеса се включват съседни лимфни възли. Най-често заболяването е асимптоматично, но в редки случаи такива симптоми са възможни:

1. Честа кашлица с храчка.
2. Болезнени усещания в гърдите.
3. Увеличаване на телесната температура до ниска степен.

По време на кръвните изследвания не се откриват промени. Лечението се състои в извършване на операция с отстраняване на патологични огнища.

Диагностика плазмоцитом

Диагностиката на плазмоцитома се провежда, като се използват следните методи:

1. Има анамнеза - експертът пита пациента за естеството на болката, когато се появи, какви други симптоми може да изолира.
2. Лекарят изследва пациента - на този етап е възможно да се идентифицират основните признаци на плазмоцитома (пулсът се увеличава, кожата е бледа, множество хематоми, уплътняване на тумора на мускулите и костите).
3. Провеждането на общ кръвен тест - с миелом, показателите ще бъдат, както следва:

• ESR - не по-малко от 60 mm на час.
• Намаляване на броя на еритроцитите, ретикулоцитите, левкоцитите, тромбоцитите, моноцитите и неутрофилите в кръвния серум.
• Намалено ниво на хемоглобина (по-малко от 100 g / l).
• Няколко плазмени клетки могат да бъдат открити.

4. Извършване на биохимичен кръвен тест - когато се открие плазмоцитом:

• Увеличаване на количеството на общия протеин (хиперпротеинемия).
• Намаляване на албумина (хипоалбуминемия).
• Увеличаване на пикочната киселина.
• Увеличаване на нивото на калций в кръвта (хиперкалциемия).
• Увеличаване на креатинина и уреята.

5. Провеждане на миелограма - в процеса се изследва структурата на клетките в костния мозък. В гръдната кост се извършва пробиване с помощта на специален инструмент, от който се извлича малко количество костен мозък. При миелома показателите ще бъдат, както следва:

• Високо ниво на плазмените клетки.
• В клетките е открит голям брой цитоплазми.
• Нормалната хематогенеза е депресирана.
• Има незрели атипични клетки.

6. Изследването на лабораторните маркери на плазмоцитома - кръвта от вената е задължително в ранната сутрин. Понякога можете да използвате урина. Когато плазмоцитом в кръвта ще бъдат намерени парапротеини.
7. Провеждане на общ анализ на урината - определяне на физико-химичните характеристики на урината на пациента.
8. Извършване на рентгенография на костите - с помощта на този метод е възможно да се открият местата на поражението им и да се направи окончателната диагноза.
9. Провеждане спирала компютърна томография - правите серия от рентгенови лъчи, така че можете да видите къде е унищожена и където имаше деформация на костите и гръбначния стълб, в които тумори на меките тъкани са налице.

[28], [29]

Диагностични критерии за единичен костен плазмоцитом

Критериите за определяне на единичен плазмоцитом на костта са различни. Някои хематолози включват пациенти с присъствието на повече от една лезия и повишено ниво на миелом протеин и изключва пациенти, чието заболяване е прогресирало в рамките на 2 години, или в присъствието на анормална протеин след лъчева терапия. Въз основа на резултатите от магнитно-резонансното изобразяване (MRI), поточната цитометрия и полимеразната верижна реакция (PCR) в момента се използват следните диагностични критерии:

• Унищожаването на костната тъкан на едно място под въздействието на клонингите на плазмените клетки.
• Инфилтрацията на костния мозък от плазмените клетки не е повече от 5% от общия брой на ядрените клетки.
• Липса на остеолитични увреждания на костите или други тъкани.
• Липса на анемия, хиперкалциемия или бъбречна дисфункция.
• Ниски нива на концентрация на моноклонални протеини в серума или в урината

[30], [31], [32], [33]

Диагностични критерии за екстрамедуларен плазмоцитом

• Определяне на моноклонални плазмени клетки чрез тъканна биопсия.
• Инфилтрацията на костния мозък от плазмените клетки не е повече от 5% от общия брой на ядрените клетки.
• Липса на остеолитични увреждания на костите или други тъкани.
• Липса на хиперкалцемия или бъбречна недостатъчност.
• Ниска концентрация на суроватъчен протеин М, ако има такъв.

[34], [35], [36]

Диференциална диагноза

Скелетни форми на заболяването често прогресират до множествена миелома в продължение на 2-4 години. Поради тяхното клетъчно сходство, плазмоцитомът трябва да бъде диференциран от множествената миелома. За SPB и екстрамедуларна плазмоцитома характеристика е наличието на само едно място на лезията (или в костите или в меките тъкани), нормалната структура на костен мозък (<5% плазмени клетки), отсъствието или парапротеини ниско ниво.

[37], [38], [39]

Лечение плазмоцитом

Плазмоцитом или миелом се лекува с няколко метода:

1. Действие на трансплантация на стволови клетки или трансплантация на костен мозък.
2. Провеждане на химиотерапия.
3. Радиационна терапия.
4. Операцията за премахване на увредената кост.

Химиотерапията се използва за множествен плазмоцитом. По правило лечението се извършва само с помощта на едно лекарство (монохемотерапия). Но в някои случаи може да е необходим комплекс от няколко лекарства.

Химиотерапията е доста ефективен метод за лечение на миелома. При 40% от пациентите има пълна ремисия, при 50% - частична ремисия. За съжаление, много пациенти с болестта на релапс на времето.

За да се елиминират основните симптоми, плазмацитомите са предписани различни болкоуспокояващи, както и процедури:

1. Magnetoturbotron - обработката се извършва с нискочестотно магнитно поле.
2. Електрослеп - обработката се извършва с помощта на нискочестотни импулсни токове.

При миелома е необходимо също така да се лекуват асоциирани заболявания: бъбречна недостатъчност и метаболизъм на калция.

Лечение на единичен костен плазмоцитом

Повечето онколози използват приблизително 40 Gy за гръбначно увреждане и 45 ги за други костни лезии. При лезии, по-големи от 5 cm, трябва да се има предвид мощността от 50 Gy.

Както се съобщава в проучването Liebross et al, няма връзка между дозата на излъчването и изчезването на моноклоналния протеин.

Хирургичното лечение е противопоказано при липса на структурен дисбаланс или неврологични разстройства. Химиотерапията може да се смята за предпочитан метод за лечение на пациенти, които не реагират на лъчева терапия.

Лечение на екстрамедуларен плазмоцитом

Лечението на екстрамедуларен плазмоцитом се основава на радиосенсибилизирането на тумора.

Комбинираната терапия (хирургическа интервенция и лъчева терапия) е обичайно лечение, в зависимост от резективността на лезията. Комбинираното лечение може да осигури най-добри резултати.

Оптималната доза облъчване за локални лезии е 40-50 Gy (в зависимост от размера на тумора) и се провежда в продължение на 4-6 седмици.

Поради високата степен на включване на лимфните възли, тези зони също трябва да бъдат включени в радиационното поле.

Химиотерапията може да се има предвид при пациенти с рефрактерна форма на заболяването или при повторение на плазмоцитома.

Прогноза

Пълното възстановяване с плазмоцитома е почти невъзможно. Само при единични тумори и навременно лечение можем да говорим за цялостно лечение. Използват се следните методи: премахване на костите, които са били повредени; трансплантация на костна тъкан; трансплантация на стволови клетки.

Ако пациентът изпълни определени условия, може да се получи продължителна ремисия:

1. При миелома не е диагностицирана сериозна коморбидност.
2. Пациентът показва висока чувствителност към цитостатични лекарства.
3. Няма сериозни странични ефекти при лечението.

При правилно избрано лечение от химиотерапия и стероидни лекарства, ремисия може да продължи две до четири години. В редки случаи пациентите могат да живеят след диагностициране и лечение в продължение на десет години.

Средно, при химиотерапия, 90% от пациентите живеят повече от две години. Ако лечението не е да се провежда продължителност на живота не надвишава две години.

[40]