Лечение на синдрома на извънматочна продукция на ACTH

Лечение на синдрома на ектопичното производство АСНТ може да бъде патогенен и симптоматичен. Първият е да се премахне туморът - източникът на ACTH и нормализирането на функцията на надбъбречната кора. Изборът на метод за лечение при синдрома на ектопичното производство на АСНТ зависи от местоположението на тумора, обширността на туморния процес и общото състояние на пациента. Радикална резекция е най-успешният режим на лечение на пациенти, но често не могат да бъдат постигнати поради късното диагноза локално ектопична тумори и разпространява туморната процес или богат метастази. В случаи на неспособност на тумора, се използва лъчетерапия, химиотерапевтично лечение или комбинация от тях. Симптоматичното лечение е насочено към компенсиране на метаболитните процеси при пациенти: елиминиране на електролитния дисбаланс, протеинова дистрофия и нормализиране на въглехидратния метаболизъм.

Огромното мнозинство от тумори, които причиняват синдрома на ектопичното производство на AKTH, са злокачествени, поради което след тяхното бързо отстраняване се предписва лъчева терапия. M.O.Tomer et al. Описва пациент на възраст 21 години с бързо клинично развитие на хиперкортизъм, причинен от тимусен карцином. Резултатите от изследването позволиха да се изключи хипофизният източник на хиперсекреция на ACTH. Използвайки компютърна томография на гръдния кош, открихме тумор в медиастинума. Преди операцията за намаляване на функцията на надбъбречната кора, methopyron (750 mg на всеки 6 часа), се лекува дексаметазон (0,25 mg след 8 часа). Операцията е отстранила тимусния тумор с маса от 28 g. След операцията е предписано външно облъчване на медиастинума в доза от 40 Gy за 5 седмици. В резултат на лечението пациентът претърпя клинична и биохимична ремисия. Комбинацията от хирургични и радиационни методи в медиастинални тумори се счита от много автори за най-добрия метод за лечение на извънматочни тумори.

Химиотерапевтичното лечение на синдрома на ектопичните продукти на ACTH е доста ограничено. Специфично общо антитуморно лечение за тумори на APUD и тумори, секретиращи ACTH, понастоящем не е развито. Лечението може да се предприеме индивидуално и зависи от местоположението на тумора. FS Marcus et al. Описва пациент с синдром на Isenko-Cushing и стомашен карциноид с метастази. На фона на употребата на антитуморна химиотерапия, пациентът нормализира съдържанието на ACTH и се наблюдава значително клинично подобрение на хиперкортизата.

Използването на антитуморно лечение при пациенти със синдрома на ектопично производство на ACTH понякога може да доведе до смърт. FD Johnson съобщава за двама пациенти с първичен ахидом, малък клетъчен карцином на черния дроб и клинични прояви на хиперкортизъм. По време на курса на антитуморна химиотерапия (интравенозно циклофосфамид и винкристин) те умират на 7-и и 10-и ден от началото на лечението. В допълнение, SD Cohbe et al. Информиран за пациента, чийто рак на гърдата е със синдрома на ектопично производство на AKTH. Скоро след назначаването на химиотерапията, пациентът също умира. Имаше мнение, че при пациенти с извънматочен тумор и излишък от кортикостероиди, така наречената карциноидна криза възниква, когато се предписват противотуморни лекарства. Нейната възможна причина може да служи като нетърпимост към химикалите на фона на хиперкортика.

Лечението на пациенти със синдрома на ектопично производство на ACTH е не само ефектът директно върху тумора. Клиничните симптоми на синдрома и тежестта на състоянието на пациентите зависят от степента на хиперкортизъм. Следователно, важна точка за лечение е нормализирането на функцията на надбъбречната кора. За тези цели се използва хирургическият метод на лечение - двустранна обща адренелектомия или медикаменти - блокери на биосинтезата на надбъбречната кора.

При пациенти със синдрома на ектопично производство на АСНТ, поради сериозността на състоянието, хирургичното отстраняване на надбъбречните жлези е голям риск за живота. Поради това повечето пациенти прибягват до блокада на хормонална биосинтеза в надбъбречната кора. Лечението, насочено към нормализиране на функцията на надбъбречната кора, също се използва за подготовка за бързо отстраняване на тумор или за лъчева терапия. Когато прилагането на радикални методи за лечение на синдрома на ектопичното производство на ACTH е невъзможно, лекарствата, които блокират биосинтезата на кортикостероиди, удължават живота на пациентите. Те включват метопирон, елиптан или оритен и мамомит (глутемимид), хлоридан (o'r'DDD) или трилостан. Те се използват както в случая на болест на Itenko-Cushing, така и при пациенти със синдрома на ектопично производство на ACTH. Метопиронът се предписва в доза от 500-750 mg 4-6 пъти дневно, дневна доза от 2-4,5 g. Orimeten инхибира превръщането на холестерола в прегненолон. Това лекарство може да има странични ефекти: има седативен ефект, причинява нарушения на храненето и кожни обриви. В резултат на това дозата на лекарството е ограничена до 1-2 g / ден.

По-успешно лечение е комбинираната терапия с метопирон и ориметен. Значително се намалява функцията на надбъбречната жлеза и се намалява токсичният ефект на лекарствата. Тяхната доза се избира в зависимост от чувствителността на пациента.

Наред с ефекта върху тумора и функцията на надбъбречната кора, пациентите със синдрома на ектопичната продукция на ACTH показват симптоматично лечение. Целта е да се нормализират електролитни нарушения, протеинов катаболизъм, стероиден диабет и други прояви на хиперкортизъм. За нормализиране на хипокалиемия и хипокалиема алкалоза, се използва veroshpiron, което спомага за забавянето на отделянето на калий от бъбреците. Предписва се в доза от 150-200 mg / ден. Наред с veroshpiron пациентът получава различни калиеви препарати и ограничава солта. При проявите на едематозен синдром с повишено внимание, назначете диуретици - фуроземид, brinaldix и други в комбинация с верзопирон и калиева подготовка. Продуктите, съдържащи калий, са показани, както и с цел да се намали протеиновата дистрофия - ретаболил в доза 50-100 mg на всеки 10-14 дни.

Често срещаните при пациенти с хипергликемия и глюкозурия изискват също така и назначаването на хипогликемична терапия. Най-подходящите лекарства за лечение на стероиден диабет са бигваниди, по-специално силубин-забавител. Диетата трябва да бъде лишена от смилаеми въглехидрати.

При пациентите в резултат на хиперкортизъм се наблюдава остеопороза на скелета, по-често на гръбначния стълб. Синдромът на тежка болка, свързан с притискане на нервите и вторични коренни прояви, често притиска пациентите към леглото. За намаляване на остеопорозата се предписват калциеви и калцитринови препарати (калцитонин).

При случай на кардиопулмонална недостатъчност се използват сърдечни гликозиди и препарати на дигиталис. С оглед на стероидната кардиопатия, свързана с хипокалиемия, хипертония и протеинова дистрофия, е необходим изоптин, панангвин, калиев оротат. В случаите на персистираща тахикардия, са показани коронарон, корданум, алфа-блокери.

Септичните усложнения при пациенти с хиперкортизъм са трудни, поради което е необходимо ранно използване на антибиотици и антибактериални средства с широк спектър на действие. Поради често присъствието на инфекции на пикочните пътища в предназначение целесъобразни сулфонамиди (ftalazol, Bactrim), нитрофуран производни (furadonina, furagin).