Gipoaldosteronizm

Хипоалдостеронизмът е един от най-слабо изследваните въпроси на клиничната ендокринология. Няма информация за това заболяване в ръководствата или учебниците по ендокринология, независимо от факта, че изолиран хипоалдостеронизъм като независим клиничен синдром е описан преди повече от 30 години.

[1], [2], [3],

Патогенеза

Има няколко хипотези за естеството на изолирания gipoaldosteronizm, патогенеза от които могат да бъдат свързани с биосинтеза дефект алдостерон (първично изолирана gipoaldosteronizm) или в нарушение на регулирането на отделните връзки (вторичен изолиран gipoaldosteronizm).

Основно изолиран gipoaldosteronizm вероятно причинена от недостиг на два ензимни системи, контролиращ синтеза на алдостерон в последните етапи: 18-хидроксилаза (блокиран превръщане на кортикостерон до 18-oksikortikosteron, тип I) и / или 18-дехидрогеназа (скачане единица 18 oksikortikosterona в алдостерон, тип II ). Споменатото нарушение биосинтеза често е вродена в природата, се проявява при бебета или в ранна детска възраст. Симптомите се характеризират с различна степен на загуба на соли, понякога дисплазия, липса на сексуални разстройства. Загуба на сол и съдова хипотония увеличава алдостерон-ренин производство (giperreninemichesky gipoaldosteronizm). Стимулиращи фактори (ортостазис, диуретици и т.н.) значително увеличаване на производството на алдостерон. С възрастта тази форма има тенденция към спонтанна опрощаване.

Подобен клиничен синдром с генерализиран или частичен ензимен дефицит може да бъде получен и наблюдаван при юноши и възрастни. Има наблюдения, които придобити 18-дехидрогеназа дефицит с клинично изолиран gipoaldosteronizm комбинира с множествена ендокринна автоимунно недостатъчност, включително гуша Хашимото, идиопатична хипопаратироидизъм.

Биосинтеза Дефект алдостерон може да се индуцира от редица фармакологични средства в тяхната продължителна употреба: хепарин, индометацин, сладък корен препарати, съдържащи MLC субстанция, бета-блокери, veroshpironom. Ефектът на последната директно на гломерулна зона води до повишаване на натриев екскреция може да се припокриват стимулира ренин-ангиотензин ефект. Фармакологичната адрелелектомия с широк спектър е причинена от елепетен, хлорид, метопирон.

В допълнение към първичния изолиран хипоалдостеронизъм се наблюдава вторична, свързана с неадекватно производство на ренин от бъбреците или с освобождаване на неактивен ренин (гипоренинемичен хипоалдостеронизъм). С тази форма ARP и производството на алдостерон са слабо стимулирани от ортостатичното натоварване, натриевото ограничение в диетата, диуретиците и дори ACTH. 

Тази група също е хетерогенно в патогенезата и, заедно с независими клинични изпълнения giporeninemichesky gipoaldosteronizm често придружава и усложнява процеса на заболявания като диабет, хронична нефрит с бъбречна тубуларна ацидоза и умерено бъбречно увреждане, по-специално намаляване на креатининовия клирънс. Универсални съдови лезии, включително бъбречна и кетоацидоза при диабетици създават редица предпоставки за gipoaldosteronizm на развитие. Най-важните от тях са: производство на неактивни ренин, недостиг на инсулин, косвено влияе на синтеза на алдостерон; намаляване на адренергична активност и простагландин Е1 и Е2 стимулира банкомат. Автономна дисбаланс ниско адренергична активност основата giporeninemicheskogo gipoaldosteronizm при болестта на Паркинсон и синдром на ортостатична хипотония.

Хипоалдостеронизмът, предизвикан от продължително предишно намаляване на ARP, може да се развие след отстраняване на алдостерома на едно от надбъбречните жлези в резултат на атрофия на гломерулната зона на другия. След като се появят скоро след операцията, характерните периодични атаки на хипоалдостеронизъм постепенно отслабват и изчезват, когато ARP се увеличава и гломерулната зона се възстановява.

Gipoaldosteronizm заедно с липсата на производството на кортизол, наблюдавана при болестта на Адисон, след двустранна адреналектомия, с вродени грешки на биосинтеза на кортикостероиди при пациенти с надбъбречна синдром.

Недостатъчността на алдостерона води до повишаване на ре-абсорбцията, намаляване на секрецията и екскрецията на калий в бъбречните тубули. Неговото забавяне, обикновено преобладаващо над загубата на натрий, води до универсална хиперкалиемия. Хиперкалемични хиперхлоремична тубулна ацидоза и екскреция намалява производството на амониев и увеличава тенденцията да азотемия, особено в първичния бъбречно заболяване при пациенти с диабет. Тежестта на метаболитните нарушения определя клиничната симптоматика на първичния хипералдостеронизъм и неговата тежест.

[4], [5], [6], [7]

Симптоми gipoaldosteronizm

Изолиран giporeninemichesky gipoaldosteronizm като независим клиничен синдром, първи път е описан от R. В. Hudson и сътр. Това е рядко заболяване, наблюдавано главно при мъжете. Тя се характеризира с общо и мускулна слабост, хипотония, замаяност, склонност към синкоп,  брадикардия, понякога достига степен атриовентрикуларен блок, честота на дишане, до атаките на Адамс-Стоукс уравнения с избледняването на съзнание и гърчове. Развитието на болестта е хронично и вълнообразно. Периодите на обостряне с циркулационен колапс се редуват със спонтанни ремисии. Предполага се, че възможността за внезапни подобрения и в дългосрочен план "изтри" течения се различава склонни само да ортостатична хипотония, определена от компенсаторно увеличаване на производството на глюкокортикоиди и катехоламини, частично и временно допълни дефицита на алдостерон.

В случаите, когато пациенти с хронична бъбречна недостатъчност ( болест на Адисон, състояние след двустранна адреналектомия) е по-изразена разстройства електролитни (хиперкалиемия, спазми, парестезии, намалена бъбречна филтрация), следва, че за разпространението на глюкокортикоидния минералокортикоиден дефицит.

[8], [9], [10], [11]

Форми

Недостигът на алдостерон в тялото може да бъде:

• изолация;
• Комбинирайте с дефицит на други кортикостероиди;
• причинена от намаляването на рецепторната чувствителност на ефекторните органи към действието на алдостерон, чийто синтез не е нарушен (псевдохипердостеронизъм).

[12], [13], [14], [15]

Диагностика gipoaldosteronizm

Лабораторна диагностика се основава на ниско алдостерон хиперкалиемия (6.8 милиеквивалента / L), понякога хипонатремия, повишаване на коефициента на натриев / калиев в урината, и слюнка, нормални или повишени нива на кортизол, 17 глюкокортикоиди и катехоламините в кръвта и урината. Банкомат, зависи от формата на заболяването, когато е налице висока степен Pseudohypoaldosteronism и алдостерон, и банкомат. ЕКГ признаци на хиперкалиемия записва: удължаване PQ интервал, брадикардия, или че степента на кръстосано блокиране, високо упорит зъб в гърдите води. Трябва да се подчертае, че хиперкалемични синдром със сложни сърдечно-съдови заболявания и ортостатична хипотония с неизвестен произход изискват специално внимание и лекари, и ендокринолози.

[16]

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза на изолиран gipoaldosteronizm като независим клиничен синдром се извършва gipoaldosteronizm който се развива диабет и хронична нефрит, вродена надбъбречна хиперплазия с дефицит на 11-хидроксилаза; със синдрома на ортостатична хипотония въз основа на поражението на автономната нервна система; с хипоалдостеронизъм при синдром на отнемане след продължителен прием на минералкортикоиди; с хиперкалиемия, дължаща се на хемолиза.

Лечение gipoaldosteronizm

Повишената хлорид и въвеждането на натрий течност, минералкортикоидни серия препарати (инжекции от 0.5% на теория 1 мл 2-3 пъти на ден, триметилацетат 1 мл 1 на всеки 2 седмици, florinefa на 0.5-2 мг / ден, за kortinefa 0,1 mg, приема на Doxa в таблетки 0,005 - 1 - 3 пъти дневно). Глюкокортикоидите, дори при много високи дози, са неефективни, особено по време на периоди на обостряне.

Лечението на псевдохипердостеронизма включва само приложението на натриев хлорид, тъй като бъбреците "избягат" от минералокортикоидния ефект на съответните лекарства.