Периферно съдово разрушаващ лабиринтен синдром

Периферни съдови разрушителни лабиринтен синдром (AUL). Тази форма на ухо лабиринт болест е описана за първи път от П. Meunier, през 1848 г., млада жена, която пътува през зимата в каретата внезапно глухи и в двете уши, но и да почувстват замайване и повръщане. Тези симптоми продължават за 4 дни, а на 5-ия ден тя умира. На аутопсията в лабиринта на ухото е открит хеморагичен ексудат. Този клиничен случай остава загадъчен и до днес; може да се предположи, че починалият страда от тежка форма на двустранен лабиринтен грип.

Тъй като мина доста време и в клиничната практика, има много случаи на така наречения остър labirintopatii, в който настъпи внезапна глухота или загуба на слуха в едното ухо, шум в него и характерните особености на вестибуларния дисфункция (виене на свят, спонтанен нистагъм, гадене, повръщане и т.н. .), което показва хипофункцията или деактивирането на вестибуларния апарат от страната на засегнатото ухо.

[1],

Причини периферни съдови разрушителни лабиринтни синдроми

Причините за синдрома на периферните съдови разрушителни лабиринти са разнообразни; причини могат да бъдат диабет, болест на кръв, гръбначен-базиларна съдова недостатъчност, атеросклероза, хипертония или хипотензивно артериална синдром, както и вирусни заболявания ухо лабиринт. В някои случаи АОЛ възниква поради силно бароакустично увреждане или газова емболия на клони на лабиринтна артерия при болест на Кейстън.

[2], [3], [4], [5], [6]

Патогенеза

Патогенезата се определя от две възможни непосредствени причини за синдром на периферния съдов разрушителен лабиринт - исхемични или хеморагични форми.

Исхемична форма. От трите механизма на исхемия (ангиоспастичност, обтурация, компресия) за периферния съдов разрушителен лабиринтен синдром, първите две са характерни.

Вазоспастични исхемия резултати от дразнене на вазомоторни центрове, така както дразнители причиняват вазоконстрикция може да действа фактори като катехоламини (психически стрес), химикали (адреналин, вазопресин, опиум, ерготамин), травма (болезнено шок), микробни токсини Общият брой на мозъка и хипертония и други. Тези фактори до различна степен могат да причинят вазоконстрикция лабиринта артерии, но водеща позиция на патогенетична значение са рискови фактори за възникване на вазоспастични форми на периферните съдове лабиринт разрушителна синдром като гръбначен-базиларна съдова недостатъчност, gipertei-инвазивна кризи, психо-емоционален стрес.

Обструктивна исхемия настъпва когато артерия лумен оклузия от тромб или емболия, или може да настъпи поради задебеляване на артериалната стена с свиване на неговите лумен в резултат на патологичен процес (атеросклероза, периартрит нодозен, възпаление). За периферно съдово лабиринт разрушителна синдром е най-типичен атеросклеротична процес, най-типично комбинацията от патогенни фактори е комбинацията с вазоконстрикция, в лабиринта разработване артерии.

Патогенезата на исхемия, така характеристика на много заболявания на горните дихателни пътища се състои от следното: кислород глад на тъканите, придружена с характерна метаболитни разстройства; в тъканите има натрупване на токсични nedookisleinnyh продукти на метаболизма (катаболити); CBS се премества към ацидоза; феноменът на анаеробното разпадане на тъканите се усилва; натрупване на киселите метаболитни продукти води до подуване на тъканите, вторична исхемия компресия и увеличаване на съдовата пропускливост и клетъчни мембрани (вторични хидропс лабиринта) рецептор стимулация образувания. Нарушения на метаболизма, произтичащи първия водят до прекъсване на функция на орган, тъкан (обратим етап) и след това към структурните промени във формата на дистрофични, атрофичен, necrobiotic процеси до пълно некроза (необратим стъпка).

Последствията от исхемията зависят както от степента на нарушение на кръвния поток, така и от чувствителността на тъканите към гладуването на кислорода. В лабиринта на ухото най-чувствителен към хипоксия са коса клетки CuO като филогенетично млади от вестибуларни рецептори, така че те умират по-рано във вътрешния исхемия на ухо. При кратка продължителност на исхемия и подходящо лечение, може да възникне възстановяване не само на вестибуларната, но и на слуховата функция.

Хеморагичен форма периферно съдово лабиринт разрушителна синдром се характеризира с кървене в кухините на вътрешното ухо, които могат да бъдат както ограничен (например, само в ушната мида, или във всеки полукръгъл канал) и генерализирано, повечето от лабиринта на захващане ухо. Една от основните причини за тази форма на периферните съдове лабиринт разрушителна синдром е хипертонична криза, което стана на фона на повишена съдова пропускливост. Като първа причина за синдрома на периферните съдове разрушителна лабиринт може да направи различни хеморагичен диатеза (хемофилия, тромбоцитопения, и thrombocytopathy, trombogemorragichesky синдром, хеморагичен васкулит, и т.н.), диабет, хеморагична треска в някои остри инфекции (грип, херпес зостер вътрешното ухо и други вирусни заболявания ).

За хеморагичен форма периферно съдово лабиринт разрушителна синдром се характеризира с рязко повишаване на налягането и появата vnutrilabirintnogo хипоксия последвано от пълна дегенерация на вътрешното ухо рецептори.

Двустранният AOL е изключително рядък и като правило завършва с пълна глухота и продължително увреждане на функцията на вестибуларния апарат.

[7], [8], [9]

Симптоми периферни съдови разрушителни лабиринтни синдроми

Симптомите на периферното съдово лабиринт разрушителен синдром се проявява криза на внезапна силна kohleovestibulyarny без никакви прекурсори, както и формуляра за хеморагичен се появява най-често по време на физическо натоварване, внезапно емоционален стрес и исхемична форма - по време на сън в ранните сутрешни часове. Симптомите на кризата типична атака на болестта на Мениер, и те често се развива на фона на хронична хипертонична енцефалопатия съпроводено с признаци и остра хипертонична енцефалопатия. Отличителна черта в АУБ с болестта на Мениер е постоянна загуба на слуха, никога не се връща към първоначалното си ниво, както и рязкото влошаване на възприятието на звук, както във въздуха, а в костния провеждане увредена криви праг тонална аудиограма при високи честоти. Получената спонтанно нистагъм само за кратко време (минути, часове) може да бъде насочена към засегнатото ухо, а след това бавно нарастване исхемия. Във всички други случаи, той веднага поема функциите на разстояние от лабиринт и е насочена към незасегната ухото.

АУБ, заедно с кохлеарен и вестибуларен синдром (силен шум в ушите, бързо увеличаване на загуба на слуха, до общо глухота, внезапно световъртеж, спонтанен нистагъм, които попадат към засегнатото ухо, гадене и повръщане), обикновено придружени от главоболие и редица вегетативната симптоми, свързани със сърдечно-съдовите, дихателните и автономните системи. В някои случаи, пациентите имат collaptoid състояние и загуба на съзнание. Това са признаци на най-характерните от апоплексия вестибуларен част от лабиринта на ухото, ако хемодинамични и хеморагични нарушения се срещат само в ушната мида, вестибуларните симптомите могат да бъдат леки или дори виждали по време на сън, а пациентът да се събуди и изведнъж вижда рязкото намаление на слуха или дори глухота в едно ухо.

Първоначалната внезапно kohleovestibulyarny криза продължава няколко дни и след това постепенно тежестта на неговата намалена, и слухови функция или остава на ниско ниво или изключено, или повече възстановени (след краткосрочен исхемична криза), и симптомите на вестибуларния криза тествани, но като се поддържа хронична вестибуларния недостатъчност, продължаваща в продължение на много месеци. Пациенти с анамнеза за АУБ, не са в състояние да работят за един месец или повече, и се нуждаят от дългосрочен период рехабилитация. Те са брояч работа на височина, професионален шофиране на превозни средства в служба на въоръжените сили като наборници.

Форми

Периферен тимпаногенен лабиринтен синдром. Този синдром понякога може да бъде наблюдаван при хронични или остри гнойни заболявания на средното ухо (индуцирана лабирингопатра). Това се дължи на дразнене на барабана сплит проникването на токсини през лабиринта на прозореца във вътрешното ухо или чрез кръвта на микроциркулацията и лимфната начин. Периферният тимпаногенен лабиринтен синдром се проявява чрез атаки на лека замаяност, шум в ушите, които бързо преминават през ефективното лечение на възпалителния процес в CrN. Този синдром трябва да бъде диференциран от началния стадий на серозен лабиринтит, който възниква като усложнение при остра или обостряне на хронично гноен отит.

Друга форма на синдрома на периферната timpanogennogo лабиринт е процес, който се третират като цикатрициална labirintoz възникнали в резултат на ограничената labyrinthitis лабиринта на прозорци и проникване на съединителна тъкан в пери- и endolymphatic пространство. Тази форма на синдрома на периферната timpanogennogo лабиринт се характеризира с прогресивна загуба на слуха, шум в ушите, вестибуларна дисфункция скрит, само откриваем при bitermalnom калории тест като смесен mezhlabirintnoy асиметрия (на страната и по маршрута).

Остра катарален тубо-отит светлина също може да предизвика лабиринт дисфункция поради прибиране на тимпанната мембрана и съответно депресия в основата на стреме праг лабиринта. Признаци на синдром периферна timpanogennogo лабиринт (шум в ушите, виене на свят, лесно малко увеличение на възбудимостта на вестибуларния апарат на ухото от страна на пациента) изчезват от възстановяване на проходимостта на слуховия тръба и премахването на катар в него и средното ухо.

Хроничният катарален тубуотит, заличаването на слуховата тръба рядко се проявява с вестибуларни симптоми; тези заболявания се характеризират с прогресивна загуба на слуха, като се започне от проводимия, продължаващ смесен и завършващ процепт, без никаква специална надежда за успешно не-оперативно лечение.

[10], [11], [12]

Диагностика периферни съдови разрушителни лабиринтни синдроми

Диагнозата се поставя въз основа на характерната клинична картина - внезапна поява на "разрушителни" синдром на лабиринт: виене на свят и спонтанен нистагъм към здравословен ухото, шум и внезапна загуба на слуха (глухота) на засегнатото ухо е равна на загуба от слуха, както във въздуха и когато костта холдинг, липса на анамнеза на подобни атаки.

[13], [14], [15]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се извършва с болестта на Meniere, синдромите на стволови и супермарапевтични апоплекси. Диференциалната диагностика с аустесто-вестибуларен неврит, особено със сифилитичен менингоневрит на предкохлеарния нерв и церебралните мембрани на MMU, е по-трудна.

[16], [17], [18]

Лечение периферни съдови разрушителни лабиринтни синдроми

Лечението зависи от формата на периферния съдов разрушителен лабиринтен синдром.

Когато вазоспастични формата, предписана вазодилататори (xantinol никотинат, никотиноил-GABA, цинаризин), алфа блокери (дихидроерготоксинметансулфонат) angioprotectors и микроциркулацията Коректори (бетахистина). Едновременно показва разпределението в компенсации мозъчното кръвообращение (винпоцетин, никотинова киселина, пентоксифилин). Избраните лекарства са вазодилататори като бендазол, хидралазин, миноксидил, натриев нитропрусид.

Когато обструктивно периферно съдово синдром деструктивна форма лабиринт извършва индивидуален избор означава изброени по-горе в комбинация с анти-склеротични и понижаващи липидите лекарства, както и антитромбоцитни средства (ацетилсалицилова киселина, дипиридамол, indobufen, клопидогрел).

При хеморагичен форма на периферните съдове лабиринт разрушителна синдром и коректори използва angioprotectors микроциркулацията antihypoxants и антиоксиданти (dimephosphone, винпоцетин). Въпреки това, използването на тези средства се отнася не само за възстановяване на ухото функция лабиринт, който в хеморагичен инсулт се губи безвъзвратно като към Grosser профилактика на цереброваскуларни заболявания и по-специално в вертебробазиларната басейн. Пациентите със съмнение за AOL трябва да бъдат изследвани от невролог, за да изключат остра мозъчно-съдова недостатъчност на мозъка.

Прогноза

Прогноза на слуховия функцията неблагоприятно по отношение на вестибуларния функция - предпазлив, в противен случай - определя от заболяването, е причина за периферно съдово лабиринт разрушителна синдром.

[19], [20], [21], [22]