Лимфопролиферативни кожни заболявания: причини, симптоми, диагноза, лечение

Диагностичната оценка на доброкачествени и злокачествени лимфопролиферативни кожни заболявания представлява много трудна задача за патоморфолога. През последните десетилетия бе постигнат значителен напредък в тази посока, свързан с успеха на имунологията. Морфологичната основа за класификацията на лимфопролиферативните кожни заболявания е изложена в класификацията Кил (1974) и последвалите изменения (1978, 1988). В основата на морфологични оценка нозологична лица автори цитологично характеристики лимфоцити в съответствие с неговите последователни етапи на развитие от стволови клетки на паметта клетки и неговата локализация в нормален лимфен възел. От нозологичните форми, които директно се срещат в кожата, класификацията Киел съдържа само микоза като гъби и синдром на Цезари.

До известна степен се комбинират клинични и патологични критерии за класификация на злокачествени кожни лимфоми трябва да включва широк спектър от клинични прояви с морфологичните характеристики на proliferata клетка, която позволява да се определи степента на зрялост на клетъчни елементи.

Важен аспект е определянето на фенотипната характеристика на кожните лимфоми, като се използват имунологични маркери, типични за някои нозологични форми. За да се разграничат доброкачествените и злокачествените процеси, е необходимо също така да се вземат предвид промените в генома на Т- или В-лимфоцитните рецептори, така нареченото генотипизиране.

G. Burg и сътр. (1994) допълнително е включена в класификацията Kiel на неходжкинови лимфоми на голяма група от редки лимфопролиферативно заболяване срещащи се в кожата, по-специално вариант на микозис фунгоидес като грануломатозен сгънати кожата, лимфоматоидна папулоза, системен angioendoteliomatoz (angiotropnaya лимфом), siringolimfoidnaya хиперплазия с алопеция, както и много други процеси , който принадлежи към истинските лимфоми на кожата не се споделя от всички.

По този начин, когато се формулират класификации първичен кожен лимфом тенденция за комбиниране на основни морфологични характеристики, характерни за клетки на лимфен възел от имунологични и генотипни характеристики на огнища на пролиферация лимфоцити в кожата.

Този процес изисква определени компромиси. Както е отбелязано от G. Burg et al. (2000), за да се намерят допирни точки с патолозите и Hemato-онкологията, е необходимо да се използват обща терминология и класификация за адаптиране на възлови лимфом, допълването им, в съответствие с характеристиките, специфични за органите на лицата, които, характерни за кожата. Този подход е използван при класификацията на REAL (Ревизирана европейска американска лимфомна класификация, 1994), класификация на СЗО (1997), EORTC (Европейска организация за изследване и лечение на рака, 1997).

[1]