Синдром на Шварц-Бартер: причини, симптоми, диагноза, лечение

Синдром Шварц - Бартер - синдром на неадекватна секреция на антидиуретичен хормон. Клиничните симптоми зависят от степента на интоксикация с вода и степента на хипонатриемия. Основните признаци на това заболяване са хипонатремия, намаляване на осмотичното налягане на кръвната плазма и други телесни течности с едновременно увеличаване на осмотичното налягане на урината. Въпреки факта, че се увеличава съдържанието на вода в организма, симптоми като оток, хипертония, отсъства (наличие на синдром оток възможно значително увеличение в консумацията на вода само ако едновременно бъбречни заболявания с нарушена натриев секреция или симптоми на сърдечна недостатъчност).

Причините за синдрома на Schwartz-Barter

Синдромът Schwartz-Barter често преминава субклинично, е рядко, но е по-малко вероятно да бъде диагностициран, може да съпътства множество заболявания на ЦНС (дифузни и локални). Едно лабораторно изследване на нивото на натрий в кръвта може да направи правилната диагноза и да предприеме необходимите мерки. Различни причини, водещи до синдром на неподходяща секреция на антидиуретичния хормон, се дължи на факта, че преобладаващата инхибиращия ефект на секреция на антидиуретичен хормон извършва supragipotalamicheskimi образувания. По този начин, при заболявания на ЦНС от различно естество и локализация може да възникне особени "денервация" хиперактивиране хипоталамо-хипофизната хиперсекреция структури последвано антидиуретичен хормон. В някои случаи причините за заболяването не могат да бъдат установени, тогава се диагностицира идиопатичният синдром на неадекватна секреция на антидиуретичния хормон.

Патогенеза на синдрома на Schwartz-Barter

В резултат на свръхсекрецията на антидиуретичния хормон се наблюдава натрупване на течности и прогресивно намаляване на концентрацията на разтворени в тялото вещества.

При повишаване на обема на водата с 10% се увеличава екскрецията на натрий в урината. Натриевият сироп намалява до известна степен хиперволемията, но увеличава хипонатриемията, докато понижаването на осмотичното налягане в течната среда на организма още повече прогресира. Антидиуретичен хормон хиперсекреция свързани с хиперактивиране supraoptic ядра на хипоталамуса и неврохипофизата, разработване, обикновено в резултат на нарушения vnegipotalamicheskih инхибиторни механизми срещу антидиуретичен хормон.

Степента на тежест е разделена на лека или хронична форма, умерена и тежка, в зависимост от тежестта на хипонатриемия. За леки или хронични форми се характеризират с оплаквания от намален апетит, умора, гадене. Най-често тази форма е субклинична. В тежки случаи, с намаляване на концентрацията на натрий до 120 meq / l, повръщане, сънливост, объркване. При по-нататъшно намаляване на концентрацията на натрий до 100 meq / l и по-ниски, може да възникнат пареза, конвулсии и кома. Тези мозъчни феномени са причинени от развитието на хиперхидратация и симптомите на церебрален оток. Трябва да се подчертае, че клиничните прояви на заболяването директно зависят от количеството консумирана течност.

Диференциална диагноза. Трябва да се провежда с ектопично разположени тумори секретиращи антидиуретичен хормон (бронхогенен карцином, тимом, рак на панкреаса, рак на уретера, рак на дванадесетопръстника, сарком на Ewing), с неопластична белодробни заболявания (пневмония, гъбични заболявания, туберкулоза), лекарство интоксикация (вазопресин, окситоцин , винкристин, хлорпропамид, хлоротиазид, Tegretol, никотин, фенотиазини, циклофосфамид), ендокринопатия (микседем, болест на Адисон, хипопитуитаризъм), соматични заболявания ( erdechnaya недостатъчност, цироза на черния дроб).

Лечение на синдрома на Schwartz-Barter

Основната терапевтична тактика е твърдо ограничение на приема на течности. Общото му потребление не трябва да надвишава 0,5 л / ден. Когато аварийни условия с церебрални симптоми прилагат инфузия на хипертоничен разтвор на натриев хлорид (3-5%), което се въвежда със скорост 3 мл / кг на час с едновременно интравенозно приложение на фуроземид. При леки и леки форми фуроземид не се използва поради тежка натриурия. Ефективните лекарства са потискащи вазопресин върху бъбреците, като демеклоциклин (дек-силомицин). Той се предписва за хронична форма на синдрома при доза от 1,2 g / ден. Когато се използва, е възможно да се предизвика обратима форма на нефрогенен диабет insipidus. Използването на литиев карбонат за същата цел е трудно оправдано, тъй като има висока токсичност и явни странични ефекти.