Fascikulâcii

Fasciculations - контракции на една или няколко моторни единици (отделен двигателен неврон и група от мускулни влакна, които им се доставят) водят до бързо, видимо за окото, свиване на мускулни снопове (фасциотични гърчове или фасцикулации). При ЕМГ фасцикулациите изглеждат като широки двуфазни или многофазни потенциали на действие. Едновременното или последователно свиване на множество моторни единици предизвиква вълнообразно свиване на мускулите, известно като myokimiya.

[1], [2], [3], [4]

Причини фасцикулациите

1. Заболявания на моторния неврон (ALS, прогресивна спинална амиотрофия, по-рядко - други заболявания)
2. Доброкачествени прояви
3. Болезен синдром на мускулна фасцикулация
4. Увреждане или компресия на гръбначния стълб или периферния нерв
5. Лицева миокимия (множествена склероза, мозъчен тумор, спринцобулбия, по-рядко - други причини)
6. Neuromyotonia (синдром на Isaacs)
7. Полиспазъм на лицето (някои форми)
8. След паралитична контрактура на лицевите мускули
9. Ятрогенни фасцикулации.

[5],

Заболявания на моторния неврон

Факсикулациите са типични за заболявания на моторните неврони (ALS, прогресивна гръбначна амиотрофия). Въпреки това, наличието на някои фасцикулации без признаци на денервация е недостатъчно за диагностициране на заболяването на моторния неврон. В случай на амиотрофична латерална склероза, ЕМГ показва широко разпространена дисфункция на клетките на предния рог, включително в клинично запазените мускули, както и симптоми на лезии на горния двигателен неврон (пирамидални признаци) и прогресивно протичане на заболяването. Разкрита е характерната картина на “асиметрична амиотрофия с хиперрефлексия и прогресивно течение”.

Прогресивните гръбначни амиотрофии се причиняват от дегенерация на клетките на предния рог и се проявяват само чрез симптоми на увреждане на по-ниския двигателен неврон (невронопатия), няма признаци за увреждане на горния моторни неврон. Амиотрофите са по-симетрични. Откриват се фашикулации, но не винаги. Заболяването има по-благоприятен курс и прогноза. При диагностицирането на болестите на моторните неврони, изследванията на ЕМГ са от решаващо значение.

Други лезии на моторния неврон (мозъчен ствол и тумори на гръбначния стълб, сирингобулбия, OPCA, болест на Мачадо-Джоузеф, късни прояви на полиомиелит) понякога могат да включват фасцикулации (обикновено повече или по-малко локализирани, например, в трапецовидни мускули и възпалени мускули, наред с други прояви). Периорални мускули, в мускулите на ръцете или краката).

[6], [7], [8],

Доброкачествени прояви

Отделни изолирани фасцикулации в мускулите на крака или кръговите мускули на окото (понякога те продължават до няколко дни) се откриват в напълно здрави хора. Понякога доброкачествените фасцикулации стават по-обобщени и могат да се наблюдават няколко месеца или дори години. Но в същото време рефлексите не се променят, няма нарушения на чувствителността, скоростта на възбуждане по нерва не намалява и няма други отклонения от нормата на ЕМГ, освен фасцикулация. За разлика от АЛС, доброкачествените фасцикулации имат по-постоянна локализация, те са по-ритмични и евентуално по-чести. Понякога този синдром се нарича "доброкачествено заболяване на моторния неврон".

[9], [10], [11]

Болезен синдром на мускулна фасцикулация

Синдромът на болезнена фасцикулация е нестабилен термин, предназначен да се отнася до редкия синдром на фашикулация, спазми, миалгия и лоша толерантност към упражненията в случай на дегенерация на дисталните периферни нервни нерви (периферна невропатия). Понякога този термин се използва за позоваване на предишния синдром, ако е придружен от чести болезнени спазми.

[12], [13], [14],

Увреждане или компресия на гръбначния стълб или периферния нерв

Тези лезии могат да предизвикат факсикулации, миокимия или крампи в тези мускули, които се иннервират от корена или нерва. Тези симптоми могат да продължат след хирургично лечение на компресионната радикулопатия.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Лицева миокия

Лицевият миокимия е рядък неврологичен симптом и често е единственото откритие в неврологичния статус. Лицевият миокимия има голяма диагностична стойност, тъй като винаги показва органично увреждане на мозъчния ствол. Началото му обикновено е внезапно, а продължителността е различна - от няколко часа (например при множествена склероза) до няколко месеца и дори години. Произволна умствена дейност, рефлекторен автоматизъм, сън и други екзогенни и ендогенни фактори имат малък или никакъв ефект върху хода на миокинията. Тя се проявява с малки вълнообразни (червеи) контракции на мускулите на половината от лицето и най-често се развива на фона на множествена склероза или глиома на мозъчния ствол. По-рядко се наблюдава миокимия на лицето при синдром на Guillain-Barré (може да е двустранно), спринцобулпия, невропатия на лицевия нерв, ALS и други заболявания. EMG открива спонтанна ритмична активност под формата на единични, двойни или групови разряди със сравнително стабилна честота.

Клинично, лицевата миокимия обикновено се различава лесно от другите хиперкинези на лицето.

Диференциалната диагноза на лицевата миокимия се извършва с лицева хемиспазъм, миоритмия, епилептичен припадък на Джексън, доброкачествени заболявания.

[21], [22], [23], [24]

Нейромиотония

Neuromyotonia (синдром на Isaacs, синдром на постоянна активност на мускулните влакна) се открива и при деца и при възрастни и се характеризира с постепенно увеличаваща се скованост, мускулно напрежение (скованост) и малки мускулни контракции (миохемия и фасциокулации). Тези симптоми започват да се появяват в дисталните крайници, постепенно се разпространяват проксимално. Те се запазват по време на сън. Рядко се наблюдават болки, въпреки че дискомфортът в мускулите е доста типичен. Ръцете и краката заемат позицията на постоянно свиване или удължаване на пръстите. Тялото също губи естествената си пластичност и поза, походката става напрегната (сгърчена) и ограничена.

Причини: Синдромът е описан като идиопатично (автоимунно) заболяване (наследствено или спорадично), както и в комбинация с периферна невропатия. По-специално, синдромът на Isaacs понякога се наблюдава при наследствени моторни и сензорни невропатии, с CIDP, токсични невропатии и невропатии с неизвестен произход, в комбинация с злокачествено новообразуване без невропатия, в комбинация с миастения.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Хемиспазъм на лицето

Факсикулациите и миокомията, заедно с миоклониите, представляват основното клинично ядро в проявите на лицевата хемиплазъм. Клинично фасцикулациите не винаги са лесно видими, тъй като те се припокриват от по-масивни мускулни контракции.

[33], [34], [35], [36], [37]

След паралитична контрактура на лицевите мускули

Същото може да се каже и за пост-паралитичната контрактура на лицевите мускули („синдром на лицевия хемипаз след нерв на невропатия VII”), която може да се прояви не само постоянна контрактура на мускулите с различна тежест, но и миоклонична локална хиперкинеза, както и факсикулации в засегнатата област. Клони на лицевия нерв.

[38], [39], [40], [41], [42], [43], [44]

Ятрогенни фасцикулации

Ятрогенните фасцикулации са описани с пеницилин и предозиране на антихолинергици.

Понякога при хипертиреоидизъм могат да се появят факсикулации, които в комбинация с мускулна атрофия и слабост могат да имитират амиотрофична латерална склероза.

Ухапванията от гърмяща змия, скорпион, черна вдовица паяк и някои жилещи насекоми могат да причинят крампи, миалгии и очарования.

[45], [46], [47], [48], [49], [50]

Симптоми фасцикулациите

Обикновено отпуснатият мускул не се съпровожда от биоелектрична активност. Ако фасцикулациите са единственият симптом, т.е. Те не са придружени от мускулна атрофия и промени на рефлексите, тяхната клинична значимост е малка. При по-тежка дисфункция на моторните неврони са засегнати всички мускулни влакна, които получават инервация от нея, което води до мускулна атрофия (денервационна атрофия), намалява рефлексите и е съпроводена с потенциали на фибрилация, положителни вълни, фасцикулации и промени в потенциала на двигателните единици.

[51], [52], [53]

Лечение фасцикулациите

Лечението е да се промени диетата, която е да се увеличи приема на магнезий от храни като ядки (особено бадеми), банани и спанак. Лекарства, съдържащи магнезий, могат да бъдат препоръчани.

Предотвратяване

Fasciculations могат да бъдат резултат от продължителен стрес, така че предотвратяване на появата на стресови ситуации е един от основните методи за превенция.

[54], [55], [56], [57], [58], [59]