HELLP синдром

Сред усложненията, които възникват през последния триместър на бременността, е така нареченият HELLP синдром, който може да бъде опасен както за майката, така и за детето.[1]

Епидемиология

Синдромът HELLP се среща при 0,5-0,9% от бременностите, като честотата се увеличава до 15% при бременни жени с прееклампсия и 30-50% при еклампсия. В две трети от случаите синдромът се проявява в пренаталния период.[2]

Причини на синдрома на помощта

При този синдром в края на бременността и рядко в рамките на два до три дни след раждането се наблюдава разрушаване на кръвните червени кръвни клетки - хемолиза, повишени нива на чернодробните ензими и значително намален брой тромбоцити в кръвта (под 100 000/μL).

Към днешна дата точните причини за синдрома HELLP (съкращение за хемолиза, повишени чернодробни ензими, ниски тромбоцити) не са известни. - хемолиза, повишени чернодробни ензими, ниски тромбоцити) е неизвестен и според експерти от професионалната асоциация ACOG (Американски колеж по акушерство и гинекология) е усложнение или тежка форма на прееклампсия или нефропатия на бременността - с комбинация от повишено кръвно налягане и протеинурия (високи нива на протеин в урината) с други прояви.

Прочетете - Прееклампсия и високо кръвно налягане

Въпреки че етиологията на намаляването на тромбоцитите - тромбоцитопенията по време на бременност (което се среща в 8-10% от случаите) се приписва на ефектите на хормоните, автоимунни или алергични реакции, дефицит на соли на фолиева киселина (фолат) и дефицит на витамин В12 .

И разрушаването на кръвните червени кръвни клетки може да бъде резултат от микроангиопатична хемолитична анемия с автоимунна природа.[3]

Рискови фактори

Когато етиологията не е напълно изяснена към рисковите фактори за развитието на този синдром експертите включват:

• Наличието на прееклампсия (което се среща в 12-25% от случаите) или еклампсия .
• втора бременност;
• многоплодна бременност;
• възраст на майката ˃ 35 години;
• диабет;
• затлъстяване;
• гестоза и неблагоприятен изход от бременността в историята.

Патогенеза

Има версии на патогенезата както на прееклампсия, така и на HELLP синдром, включително утероплацентарна исхемия, дефекти в образуването на плацентата, съдово ремоделиране и механизми, дължащи се на имунни отговори.

Основната версия се счита за недостатъчно проникване (инвазия) на маточните артериални съдове в плацентата, нарушена перфузия на плацентата и развитие на нейната исхемия с активиране на хипоксичния транскрипционен фактор HIF-1, който модулира клетъчния отговор на хипоксия.

Вижте също. - Патогенеза на плацентарната недостатъчност

В допълнение, нарушената ангиогенеза и ендотелна (вътрешен слой) функция на кръвоносните съдове по време на бременност може да бъде свързана с дефицит на плацентарния растежен фактор (PIGF) и васкуларен ендотелен растежен фактор (VEGF), както и с активирането на системата на комплемента в периферната кръв, която осигурява връзка между вродения имунитет и адаптивния имунитет. Ендотелната дисфункция води до агрегация (слепване) на тромбоцитите и повишени нива на тромбоксан (който стеснява кръвоносните съдове), произвеждан от тях.

Друга версия се отнася до вторична тромботична микроангиопатия : тромбоцитната агрегация провокира оклузия (запушване) на капилярите и артериолите на черния дроб, което води до микроангиопатична хемолитична анемия. За възникването му важна роля играе и автоимунната реакция - свързване с еритроцитите на имуноглобулини IgG, IgM или IgA, продуцирани от лимфоцитни плазмоцити на имунната система.

Следните генни мутации се считат за включени в механизмите на развитие на усложнението на прееклампсия под формата на този синдром: TLR4 ген, свързан с реакции на вроден имунитет; VEGF ген - съдов ендотелен растежен фактор; FAS ген - рецептор на програмирана клетъчна апоптоза; клъстерен ген за диференциация на левкоцитен антиген CD95; бета-глобулин proaccelerin ген - коагулационен фактор V на кръвта и др.[4]

Симптоми на синдрома на помощта

Първите признаци на HELLP синдром са общо неразположение и/или повишена умора.

В повечето случаи се отбелязват следните симптоми:

• високо кръвно налягане;
• главоболие;
• подуване, особено на горните крайници и лицето;
• качване на тегло;
• Епигастрална болка от дясната страна (в дясната субкостална област);
• гадене и повръщане;
• замъглено зрение.

В напреднал стадий на синдрома може да има гърчове и объркване.

Трябва да се има предвид, че при някои бременни жени в клиничната картина на синдрома може да няма всички признаци и тогава се нарича частичен HELLP-синдром.[5]

Усложнения и последствия

При майката HELLP синдромът може да доведе до усложнения като:

• отлепване на плацентата;
• тежък следродилен кръвоизлив;
• Синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC);
• функционална недостатъчност на черния дроб и бъбреците;
• белодробен оток;
• Синдром на респираторен дистрес при възрастни ;
• хипогликемия;
• Субкапсулен хематом (натрупване на кръв между чернодробния паренхим и околната капсула) и руптура на черния дроб;
• мозъчен кръвоизлив.

Последствията за кърмачетата са недоносеност, забавяне на вътрематочното развитие, неонатален респираторен дистрес синдром и неонатален интравентрикуларен мозъчен кръвоизлив.[6]

Диагностика на синдрома на помощта

Критериите за клинична диагноза на HELLP-синдрома са болка в епигастралната област, както и гадене и повръщане, придружени от микроангиопатична хемолитична анемия, тромбоцитопения, наличие на разрушени еритроцити в кръвта и абнормни параметри на чернодробната функция.

Диагнозата се потвърждава чрез кръвни изследвания за тромбоцити, хемоглобин и еритроцити в плазмата (хематокрит); цитонамазка от периферна кръв (за откриване на разрушени червени кръвни клетки); общ билирубин в кръвта; кръвни изследвания за чернодробни изследвания . Необходим е анализ на урината за протеини и уробилиноген.

За да се изключат други патологични състояния, се извършват лабораторни изследвания на кроки проби за протромбиново време, наличие на фрагменти от разпад на фибрин (D-димер), антитела (имуноглобулини IgG и IgM) към бета-2 гликопротеин, глюкоза, фибриноген, урея, амоняк.

Инструменталната диагностика включва ултразвук на матката, CT или MRI на черния дроб, ЕКГ, кардиотокография .

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза се извършва с идиопатична тромбоцитопенична пурпура, хемолитично-уремичен и антифосфолипиден синдром, SLE, остър холецистит, хепатит и остра мастна хепатоза на бременни жени (синдром на Sheehan).[7]

Лечение на синдрома на помощта

След потвърждаване на диагнозата HELLP синдром, лечението може да варира в зависимост от тежестта на симптомите и продължителността на раждането. А най-добрият начин за предотвратяване на усложнения се смята за ускореното раждане (най-често със секцио), тъй като повечето симптоми отшумяват и изчезват няколко дни или седмици след раждането. Но в много случаи бебето се ражда преждевременно.

За лечение на синдрома могат да се използват кортикостероиди - ако симптомите са леки или гестационната възраст на детето е под 34 седмици (w/v инжекция с дексаметазон два пъти дневно). А за контрол на кръвното налягане (ако е стабилно над 160/110 mmHg) - антихипертензивни лекарства.

Бременните жени с този синдром изискват хоспитализация и внимателно наблюдение на състоянието им и проследяване на нивата на червените кръвни клетки, тромбоцитите и чернодробните ензими.

Тежките случаи може да изискват вентилация или плазмафереза , а в случай на интензивно кървене - кръвопреливане (червени кръвни клетки, тромбоцити, плазма), така че спешната помощ за синдрома на HELLP се извършва в интензивното отделение.[8]

Предотвратяване

HELLP синдромът не може да бъде предотвратен при повечето бременни жени поради неизвестната му етиология. Но предгравидарната подготовка - прегледът преди планираната бременност, както и здравословният начин на живот и правилната диета могат донякъде да намалят риска от нейното развитие.

Прогноза

Ключът към добрата прогноза за HELLP синдром е ранното откриване. Ако лечението започне на ранен етап, повечето жени се възстановяват напълно. Майчината смъртност обаче остава доста висока (до 25% от случаите); и вътрематочната смърт на плода в края на термина и неонаталната смъртност през първите седем дни след раждането се оценява на 35-40%.

Бременните жени с пълния "набор" на синдрома - хемолиза, тромбоцитопения и повишени чернодробни ензими - имат по-лоши резултати от тези с частичен синдром.

Пациентите с HELLP синдром трябва да бъдат предупредени за риска от развитие при последващи бременности, който се оценява на 19-27%.