Миксома на сърцето и меките тъкани

За хетерогенната група от първични неоплазми на меките тъкани под формата на доброкачествени мезенхимални тумори съществува такава дефиниция като миксома.

Този термин през втората половина на XIX век. Представи известния немски патолог Рудолф Вирхов.

[1]

Епидемиология

Тъй като този тип тумори принадлежат към редки патологии, общата статистика не се запазва, а СЗО регистрира само разпространението на сърдечната смес на ниво 0,01-0,02%. В около 5% от случаите миксома е наследствен симптом на фамилна генетична патология.

Mixome представлява 48% от първичните доброкачествени  сърдечни тумори  при възрастни и 15% при деца. Повечето тумори, според European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, са разположени в лявото предсърдие (60-87%).

В дясната камера се открива 8% миксома, миксома на лявата камера се диагностицира в около 4% от случаите. Митралната клапа представлява 6% от случаите на миксома, а множеството тумори се диагностицират при 20% от пациентите.

Миксомите са три пъти по-чести при жените; средна възрастова група на пациентите - 44-56 години.

Според някои данни, интрамускулен миксома засяга повече хора след 50, а честотата на случаите е 0,1-0,13 на 100 хиляди души.

[2], [3], [4], [5],

Причини миксома

Такива тумори рядко се откриват и днес специфичните причини за миксома са неизвестни. Не е точно дефинирано и колко дълго нараства миксомата, но тези спорадични тумори се характеризират с дълъг период на формиране. Между другото, те се срещат не само в меките тъкани на почти всяко място, но и в областта на ставите.

Ключовата хистологична характеристика на сместа признава наличието на лигавична (мукополизахаридна) маса, често капсулирана, при която фибробластните клетки са свободно вградени в нея, което го прави да изглежда като мезенхима - тъкан, от която се образуват всички съединителни тъкани, кръвоносни съдове и мускулни влакна по време на антенаталното развитие на тялото.,

Като правило, миксомите имат овална или сферична форма, желатинова повърхност и влакнеста капсула, която е нараснала в съседна мускулна тъкан върху тънка дръжка или широка основа.

[6]

Патогенеза

Очевидно е, че патогенезата се дължи на нарушена диференциация на мезенхимните клетки и образуването на модифицирани фибробласти, произвеждащи излишък от сулфатирани мукополизахариди (гликозаминогликани) и незрели клетки на фиброзна тъкан.

В опит да разберат етиологията на този вид неоплазми, изследователите са установили, че около 7% от всички образувани миксоми в структурите на сърцето са свързани с наследствения комплекс Karni, който включва, с изключение на сърцето и кожата, хиперпигментация на кожата, първична нодуларна адренокортикална дисплазия (която проявява симптоми на хиперкортицизъм) и аденома на хипофизата с повишена секреция на соматотропния хормон.

Този синдром се причинява от делецията на гена, кодиращ ензимната протеин киназа А в локуса 17q2, който играе водеща роля в процеса на диференциация на структурните протеини, както и на растежа и разделението на клетките на всички тъкани на тялото. Освен това, както показва чуждестранна клинична практика, в 8 от 10 случая първите пациенти с тази генетична патология развиват миксома на кожата, а след известно време миксома се образува в сърцето.

В допълнение, изглежда, че аберациите в хромозомите 2, 12, 13 и 15 участват в образуването на миксома на сърцето, но не повече от 10-12% се считат за генетични смеси, в други случаи тези тумори се признават за идиопатични.

[7], [8], [9]

Симптоми миксома

В зависимост от местоположението на тумора се различават както първите признаци на развитие на миксома, така и клиничните му симптоми на по-късен етап.

Например, когато туморът расте във вътрешните органи или в скелетните мускули, единственият му симптом е наличието на нарастваща хомогенна маса, която не причинява болка или възпаление и често се открива случайно.

В началния стадий миксома на сърцето не се проявява, а в около 15% от случаите те обикновено са асимптоматични. Но с нарастването на тумора може да се развие сърдечна недостатъчност - с недостиг на въздух с усилие (до ортопения), затруднено дишане през нощта (поради белодробен оток), асцит и хепатомегалия. Пациентите се оплакват от аритмия и болка в гърдите, показват персистираща цианоза на кожата и особено на пръстите (показват проблеми с кръвообращението).

Миксома на лявото предсърдие може да предизвика недостатъчност на атриовентрикуларните клапи поради постоянното движение на туморната маса, което предотвратява затварянето им и може да увреди сухожилните нишки (хорди) в сърцето. Симптомите на миксома на това място са много сходни с проявата на  митрална стеноза  и застойна сърдечна недостатъчност, включително замаяност, проблеми с дишането, кашлица и хемоптиза, маркирана  кахексия  с ниска температура.

Миксома на дясното предсърдие може да даде симптоми на белодробна хипертония: повишена умора, тежък задух през деня, периферен оток на долните крайници, припадък, кашлица.

Голям миксома на дясната камера се проявява симптоматично стесняване на белодробната артерия под формата на ангина болка, задух и припадък. Миксома на лявата камера при стадия на прогресия при половината от пациентите причинява такова хемодинамично разстройство, като дефект в пълнежа на камерата, поради нарушен приток на кръв през митралната клапа.

По време на образуването на периартикуларен миксома са възможни болки в ставата и намаляване на неговата подвижност. Кожният миксома се появява при пациенти с синдром на Karni и са единични или многократно капсулирани възли - меки възли (до 2,5 cm в диаметър), които са с телесен цвят, често с кръвоносни съдове - по лицето, тялото или крайниците.

Миксома на коремната кухина, която има колаген или фиброзна мембрана, понякога причинява дискомфорт и тъпа болка, когато достигне значителен размер. А при миксома на апендикса може да има същите признаци като при хронично възпаление на апендикса.

[10], [11]

Форми

В международната класификация на тумори на меките тъкани - Класификация на меките тъканни тумори на СЗО (4-то издание на 2013 г.) - сред всички класове доброкачествени тумори, определението за "миксома" се среща в класа на туморите с несигурна диференциация (G9).

Експертите са идентифицирали такива типове като: мускулна миксома, периартикуларен миксома, повърхностен ангиомиксома, дълбока (локално агресивна) ангиомиксома, дермален миксома на нервните мембрани (neurotec).

Миксома на сърцето не се отличава в тази класификация, но в същото време кардиолозите отбелязват следните видове: предсърдни миксоми - на лявото предсърдие (обикновено се откриват след 40 години) или на дясното предсърдие (локализирано в предсърдната преграда); вентрикуларни миксоми (образувани в сърдечните камери), митрална клапа (случва се изключително рядко).

Интрамускулната миксома се формира в дълбините на скелетните мускули на горните и долните крайници - миксома на бедрото, миксома на крака; в мускулната тъкан на раменете или бедрата. Туморът може да се появи изолирано, както и в комбинация със синдрома на Олбрайт. Множествени образувания в мускулните тъкани на фона на фиброзна дисплазия (подмяна на костната тъкан на фиброзната) се определят като синдром на Masebroud.

Периартикулярният миксома може да бъде намерен в рамото или лакътя; в областта на коляното (88% от случаите), бедрото, глезена или петата. Лекарите отбелязват рисковите фактори за появата на такива образувания: остеоартрит на ставите или предишни увреждания.

Местно инвазивният вид включва миксома на челюстта - рядка вътрекостна неоплазма, най-често срещаща се в долната челюст. Той е класифициран като бавно нарастващ одонтогенен тумор, т.е. Образуван от мезенхимната част на зъбния зародиш. Възможен е миксома на небцето в устата, на венците или бузата.

С помощта на хардуерна визуализация, тумори от тази група могат да бъдат определени в основата на черепа и върху темпоралната кост, в областта на шията, както и в левокожната супраклавикуларна (близка ключична) формация или миксома на дясната надключична област.

При възрастни, заедно със серозни и муцинови цисти или тазови артериовенозни малформации, първична ретроперитонеална неоплазма на таза, като мишома на таза или ретроперитонеална миксома на тазобедрената става, се открива в КТ и ЯМР.

Доброкачествените тумори, образувани в ретроперитонеална пространство: vneorgannaya агресивен angiomiksoma или миксома коремната кухина, както и цекума на приложение (допълнение), който често се диагностицира като mucoceles (mucocele) приложение, което може да се свърже перитонеална pseudomyxoma (хистологично представлява муцинозен аденокарцином или цистаденома).

Също така агресивен (инфилтративен) ангиомиксома може да бъде аногенитално - миксома на срамните устни, вульвовагиналната област и перинеума, а външният му вид е най-вероятен при пациенти на менопауза.

[12], [13], [14]

Усложнения и последствия

Въпреки че тези тумори са доброкачествени, те имат сериозни последствия и усложнения.

Според кардиолозите най-опасните усложнения на миксома на сърцето са системната емболия, която се среща в 30-45% от пациентите с тумор на лявото предсърдие и в 10% от случаите на тумор на дясното предсърдие. Най-високата честота на емболи (повече от 60%) има миксоми на лявата камера.

Емболизъм се развива в резултат на отделянето на туморни фрагменти и навлизане в кръвообращението им, в резултат на което коронарните артерии могат да се блокират с развитието на сърдечен удар, да се повиши налягането в кръвта на кръвообращението (развитие на белодробна хипертония), притока на кръв към белодробната артерия.

Емболи може да засегне мозъчните съдове, което причинява мозъчен инфаркт и неврологични лезии: зрителни увреждания, гърчове, хемипареза, афазия и прогресираща деменция.

Големите фибрилни предсърди могат да причинят стесняване на сърдечните клапи - стеноза на митралната или трикуспидалната клапа - и внезапна смърт.

Последствията, свързани с комплекса Karni включват рецидивиращ растеж с миксома при приблизително 12-22% от семейните случаи.

Одонтогенното подуване на горната челюст може да доведе не само до деформация на лицето, но и до затруднение на новото дишане или обструкция на максиларния синус.

[15],

Диагностика миксома

Правилната диагноза на миксома изисква много циничен опит, а за всеки тип от тези образувания има разлики в диагностичните процедури. Кожните миксоми се нуждаят от хистология; За идентифициране на комплекса на Carti е необходимо да се анализират някои имунохистологични маркери (анализът се извършва след отстраняване на тумора).

Необходими са кръвни тестове: общо за електролитно ниво и тропонин, за β-глобулин (фактор на кръвосъсирването VIII), ESR, С-реактивен протеин, имуноглобулини (IgM, IgE и IgA), за нивата на тиреоидни хормони и АКТХ.

Днес, маркери на миксома, локализирани в сърцето, включват серум интерлевкин-6 (IL-6) и интерлевкин-8 (IL-8), както и А2 фосфолипаза.

Проучванията показват, че моноклоналните антитела към трансмембранния протеин CD34, свързан с диференциацията на удължените хематопоетични стволови клетки (LT-HSC), могат да бъдат маркер за този вид неоплазми в други структури на тялото.

Инструменталната диагностика на сърдечната миксома използва ЕКГ, трансезофагеална и трансторакална ехокардиография, ангиокардиография, магнитен резонанс.

[16], [17]

Диференциална диагноза

Много важна комбинация от диференциална диагноза. По този начин, диференциална диагноза на сърдечна миксома включва разграничение на симптомите й на признаци на болест на сърцето, кардиомегалия, бактериален ендокардит, първична белодробна хипертония, белодробна емболия, повръщане и / или стеноза, митрална / трикуспидалната клапа, както и фибросаркома, липома, хемангиома, desmoid тумор,

Миксома вътре в мускулната тъкан може погрешно да бъде смесен с сарком. Кожните миксоми трябва да се различават от липомите, дерматофибромите, интраепителните цистични образувания, епителиома на базалните клетки или базалноклетъчния карцином.

Ултразвук, КТ и ЯМР се използват за визуализиране на сместа с различно местоположение. Лекарите откриват тумор, но не могат да го разграничат, така че точната диагноза може да се направи само след хирургично отстраняване на формацията и неговото хистологично изследване.

[18], [19]

Лечение миксома

Хирургичното лечение, т.е. Пълното премахване на миксома със симптоми, се признава като единствения правилен метод за лечение на тези тумори.

Смята се, че само операция за миксома на сърцето - понякога спешна поради тежестта на симптомите и във всички случаи, изискващи свързването на оперирания пациент с АИК (кардиопулмонарен байпас) и използването на хипотермична кардиоплегия - може да предотврати развитието на животозастрашаващи усложнения.

Списъкът на абсолютните противопоказания за незабавна хирургична намеса включва инсулт и мозъчен кръвоизлив.

Достъпът до тумора, неговата техника за отстраняване и необходимостта от манипулации на сърдечните клапи (тяхната анулопластика или замяна с ендопротеза) се определят в зависимост от местоположението на миксома. Но предпоставка е обширна резекция на всички туморни тъкани и изрязване на мястото на неговото прикрепване, за предотвратяване на рецидиви и минимално въздействие върху тумора - за да се избегне локалната емболия по време на операцията.

Различните пациенти имат различна рехабилитация след отстраняване на миксома: всичко зависи от степента на сложност на операцията и състоянието на тялото на конкретния пациент. Но във всеки случай, това е доста дълъг процес.

Според европейските клиники смъртността след такива операции е 5-6%.

[20]

Предотвратяване

Лекарите не знаят как да предотвратят образуването на миксома. И след операция за отстраняването му, лекарите съветват пациентите да преминат през ехокардиография през следващите пет години, за да се гарантира, че няма да се появи нов тумор.

[21], [22], [23],

Прогноза

Прогнозата е положителна и преживяемостта след операция за отстраняване на миксома на сърцето е висока. Но ако туморът не е напълно премахнат, той може да расте отново.

Успешното отстраняване на тумора спасява пациента от това заболяване.

[24], [25], [26], [27]