Симптоми и диагноза на тумора на Уилмс

Най-честият симптом на тумора на Wilms при децата е асимптоматичният вид на осезаем тумор (61,6%). Често се установява нов растеж, когато детето се разглежда при липса на оплаквания (9,2%). В допълнение, macrohematuria появата (15,1%), констипация (4 3% загуба на телесно тегло (3.8%), инфекция на пикочните пътища (3.2%) и диария (3,2%) Редки описани Wilms тумор симптоми при деца. - гадене, повръщане, болка, появата на коремна херния с голям тумор и повишаване на кръвното налягане.

[1], [2], [3], [4], [5]

Диагноза на тумор на Wilms

Изследването на дете със съмнение за тумор на Wilms трябва да включва лабораторни изследвания и радиологични изследвания.

[6]

Лабораторна диагностика на тумор на Wilms

• Общ кръвен тест;
• биохимичен кръвен тест, включително определяне на концентрацията на креатинин, урея, електролити и калций в кръвния серум;
• оценка на коагулограмата;
• общ анализ на урината;
• цитогенетичен изследване за идентифициране заличаване 11p13 с синдром WAGR, дублиране на бащините алели 11p15 с синдром Бекуит-Wiedemann, мутации на WT1 гена в синдром Denys-Drash.

Инструментална диагноза на тумор на Wilms

• Ултразвук на бъбреците, бъбречните съдове, долната вена кава, коремните органи.
• CT на коремната и гръдната кухина.
• CT сканирането на коремната кухина ще изясни органа на тумора. Лимфен възел ретроперитонеума състояние и корема контралатерален бъбрек (за двустранни лезии), бъбреците и долната вена кава (за венозна тромбоза на тумора) и черния дроб (за премахване на метастази).
• КТ на гръдната кухина (ако CT е показало фокално увреждане на белите дробове, което не се открива чрез радиография, трябва да се препоръча биопсия на нодулите).
• Радиография на белите дробове (4 полета), насочени към откриване на метастази (пациенти с метастази в белите дробове, визуализирани чрез радиография, са показани облъчването на всички бели дробове).

Хистологичното потвърждение на диагнозата на тумор на Wilms е задължително. В Северна Америка пациентите с подозиран тумор на Wilms са претърпели нефректомия с регионална биопсия на лимфните възли съгласно клиничните програми на Wilms National Cancer Research Group. Регионалната лимфна дисекция не е задължителен стандарт, но редица изследователи рутинно отстраняват регионалните лимфни възли на всички пациенти. В Северна Америка, непосредствена нефректомия се извършва само при пациенти с двустранни тумори. Обратно, повечето европейски центрове установяват клинична диагноза, основана единствено на данните от методите на облъчване. Клиничните центрове на Европа, членове на Международното дружество по детска онкология (SIOP), преди нефректомия, всички пациенти преминават химиотерапия.

Перкутанната биопсия за потвърждаване на диагнозата не е показана, тъй като може да доведе до развитие на нежелани усложнения и да утежни хода на заболяването.

Пациенти с отрицателен рентгенова на белите дробове и положителните резултати от компютърна томография изискват биопсия потвърждение на фокални увреждания и техните метастази природата като патологични изменения на белодробната тъкан (хистоплазмоза, ателектаза, псевдотумор, интрапулмонарен лимфни възли, пневмония) може да стимулира метастази на Wilms тумор в белите дробове.

Главните диагностични характеристики Wilms тумор при деца - не-хомогенни или твърд тумор на бъбрека с кистозна gipodensivnymi включвания и зони тумор има ясно контур без доказателства за инфилтрация на околните тъкани. Характерно разрушаване, деформация и изместване на чашите и таза. При контрастно интравенозно болус се наблюдава повишаване на нехомогенността на туморната структура при СТ и ЯМР. Признаците на кръвоизливи в тумора често се срещат (27% от наблюденията). Напротив, калцинатите са изключително редки (около 8% от наблюденията).

Диференциална диагноза на тумор на Wilms

Децата трябва да бъдат разграничени от невробластом Тумор на Вилмс: освен това, да извършват диференциална диагноза с лимфом, Тератомът, кистозна нефром, хамартом, gamatomoy, смарагд бъбрек ksantogranulomatoznym пиелонефрит.

[7], [8], [9]

Усложнения на тумора на Wilms

Честотата на постоперативните усложнения е 12.7%. Най-честите усложнения на тумора на Уилмс са обструкция на тънките черва (5,1%), кървене (1,9%) и супресиране на рани (1,9%). Допълнителното лечение след нефректомия може да доведе до увреждане на определени органи (сърце, бели дробове, черен дроб, кости, полови жлези). Както химиотерапията, така и лъчелечението могат да индуцират развитието на вторични тумори.

Съобщава се за хронична бъбречна недостатъчност при пациенти, лекувани за тумор на Wilms. Развитието му се улеснява от отстраняването на функциониращия бъбречен паренхим, както и следоперативното облъчване.

Застойна сърдечна недостатъчност може да е следствие от назначаването на тетрациклини, което изисква мониториране на сърдечната функция при пациенти, получаващи доксорубицин.

Получаването на бели дробове при пациенти с белодробни метастази може да усложни развитието на пневмосклероза и дихателна недостатъчност. Общият и жизнеспособен капацитет на белите дробове след облъчването може да бъде намален с 50-70% от първоначалното

Хепатотоксичността на туморното лечение на Wilms се дължи на два фактора: облъчване и прилагане на дактиномицин. Честотата на понижаване на чернодробната функция е 2,8-14,3%. В някои случаи развитието на остра тромбоза на чернодробните вени води до развитие на подходящи симптоми.

Облъчването на коремната кухина води до склеротични промени в половите жлези и в резултат до намаляване на фертилитета след достигане на репродуктивна възраст. Развитието на недостатъчност на хормоналната функция на половите жлези се насърчава и от употребата на алкилиращи лекарства.

Облъчването на коремната кухина също се свързва с нарушен растеж на костите, по-специално - на гръбначния стълб, който предизвиква развитието на сколиоза.

Провеждането на химиотерапия, включващо доксорубицин, дактиномицин и винкристин, както и облъчване води до повишен риск от развитие на вторични злокачествени тумори. 15 години след поставянето на диагнозата вероятността за вторична неоплазма е 1.6 ° / Лечението на рецидивите на тумора на Wilms увеличава този индекс от 4-5 пъти.

Най-често срещаната локализация на рецидивите е лека. Освен това е възможно да се повреди леглото на отстранения бъбрек (1/4 рецидив).

Костите и мозъкът са често срещани зони на повторение при пациенти с благоприятен хистологичен вариант на тумора.

[10], [11], [12], [13]