Медицински експерт на статията
Нови публикации
Гипомеланоз
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Хипомеланозата е патология на образуването на пигментация на кожата на фона на заболяване. Развитието на хипомеланоза се основава на нарушение на производството на меланин от меланоцити, разположени в дебелината на кожата. Това патологично състояние може да се прояви под формата на левкодерма, намалено количество меланин, както и пълното му отсъствие.
Началната точка в развитието на хипомеланозата е увреждането на една или повече връзки в производството и трансформирането на меланин. Това може да е липсата на меланоцити в кожата, нарушение на образуването на пълноценни меланоми и при транспортирането им до кератиноцити.
Основната клинична проява на патологията са белите петна, които се появяват в резултат на заболяване с повърхностна дисхромия на кожата. Често наблюдавана хипомелоза сред малките деца, възникваща в близко бъдеще след заболяването.
Хистологията често се използва за правилната диагноза. В края на краищата, в негово отсъствие, можете да пропуснете хипомеланозата, което води до забавяне на развитието в детството. Терапевтичните цели за патология са насочени към процедурите за пилинг и използването на ретиноиди.
[Причини за хипомеланоза
Възникването на бели петна може да се появи в първите дни от живота на бебето, тъй като причините за хипомеланозата се поставят на генетично ниво. Така че има провал на синтеза на меланин - специален пигмент, отговорен за оцветяването на кожата.
Производството на меланин започва от действието на специален ензим - тирозиназа, след което много верижни реакции се задействат на молекулярно ниво. Този сложен процес се регулира от специална комбинация от гени, сред които има разбивка.
Така че причините за хипомеланоза трябва да се търсят в генетичния апарат. В допълнение, предаването на патологията се характеризира с рецесивен тип, особено при свързаните бракове. Генният носител може да бъде изложен, като има част от сивата коса с ясни граници, лунички и бели петна по кожата.
Поради факта, че точните причини за хипомеланозата не са изяснени и че генетичното увреждане все още не може да бъде повлияно, няма патогенетично лечение. Благодарение на изследването е възможно да се намерят методи и препарати, които частично могат да нормализират синтеза на меланин.
Симптоми на хипомеланоза
С оглед на факта, че това патологично състояние има генетични причини за нарушаване на производството на меланин, първите клинични прояви на хипомеланоза могат да бъдат наблюдавани още от раждането на бебето.
Симптомите на хипомеланозата се изразяват чрез образуването на бяла област на кожата с ясни граници, която се различава от сянката на останалата част от кожата. Броят и размерът на тези места може да варира и да се увеличава с течение на времето.
Ако бебето има бледа или бяла кожа, симптомите на хипомеланоза не могат да бъдат забелязани веднага. За по-точна визуализация е необходимо използването на дървена лампа, за да се изследва място без пигментация в тъмна стая.
Благодарение на тази лампа, контрастът между обичайното оцветяване на кожата и хипомелозата се подобрява. В случай на gipomelanoza Ito възможно освен кожни прояви на нервната система патология с неврологични разстройства като психични разстройства и повишена конвулсивно готовност, както и аномалии на скелетната система.
Хипомелатоза при детето
Неадекватните количества пигмент, произвеждан при кърмачета, могат да показват наличието на синдром на Vardenburg, който се предава генетично от доминиращ тип. Основните клинични прояви се смятат за бели кичури коса хипопигментации области по кожата, с различен цвят на ириса и нивото на очите, както и широк мост на носа и вродена глухота.
В допълнение gipomelanoz детето се наблюдава в продължение на tumoroznom склероза, която се характеризира с появата на бели петна на до 3 см и локализацията на багажника и възлите - по челото, ръцете и краката. В допълнение към кожни прояви наблюдава умствена изостаналост, епилепсия, phakomatoses ретината формация cystiform в бъбреците, белите дробове, костите и сърдечни rhabdomyomas.
Хипомеланозата при дете се отбелязва с Ito хипомеланоза с появата на хипопигментирани петна от различни форми на кожата под формата на вълни и ленти. Подобни симптоми могат да изчезнат с възрастта.
Витилиго е също дефект в синтезата на пигмента, който се характеризира с появата на бели кожни участъци с отделен контур. Локализацията е възможна на лицето, гениталиите, краката, ръцете, в областта на ставите.
Хипомеланоза на сълзите
Тази форма на патология най-често може да се наблюдава при жените половината от населението на възраст 35-55 години. Най-податливи на хипомеланоза жени, които имат лек нюанс на кожата, а също така прекарват дълго време под пряка слънчева светлина.
В резултат на това намаляването на броя на меланоцитите се наблюдава почти двойно в лезиите. В допълнение, съществуват мнения, че хипомеланоза на сълзите е свързана с HLA-DR8.
Генетичните фактори играят важна роля в развитието на това заболяване, особено ако се наблюдават в близки роднини.
Клиничните прояви на хипомеланозата се характеризират с появата на петна по кожата с бял цвят и закръглена форма. Диаметърът на такива изменени зони достига до 1 сантиметър.
Скорообразната хипомеланоза се появява за пръв път по гърдите (повърхността на екстензора) и след това се разпространява в предмишниците, горната част на гърба и гръдния кош. За това патологично състояние не се характеризира с увреждане на кожата на лицето.
Прогресирането на процеса се наблюдава с възрастта, както и с прекомерното излагане на пряка слънчева светлина.
Гипомеланоз Ито
Патологията се наблюдава при мъжете и особено при жените, а по отношение на разпространението е второстепенно само при неврофиброматоза и туберкулозна склероза. Хипомеланозата е резултат от спорадични заболявания, но не се изключва наследствеността чрез рецесивен и доминиращ тип.
В основата на патология клетъчна миграция е повреда на невралната тръба по време на пренатална периода, в резултат на ненормално местоположение маркиран сиво вещество в мозъка, както и достатъчен брой меланоцити в дебелината на кожата.
Мигрирането с меланобласт се получава през второто тримесечие на бременността. В същото време се наблюдава движение на неврони, в резултат на което хипомеланозата на ото включва клинични прояви на пигментационни разстройства и мозъчна патология.
Кожните симптоми се изразяват чрез области на хипопигментация с неправилна форма (къдрици, зигзаг, вълни). Повечето от тези огнища се намират в близост до линиите на "Блашко", а появата им може да бъде наблюдавана още през първите дни или месеци от живота на бебето, но преди юношеството те могат да станат по-малко забележими или дори да изчезнат напълно.
Неврологичните симптоми се характеризират с психични разстройства, епилептични припадъци, които се отличават с тяхната устойчивост към антиконвулсивна терапия. Често децата страдат от аутизъм, мускулна хипотензия и дезинфикция на двигателя. В една четвърт от случаите се отбелязва макроцефалия.
В допълнение, често наблюдавани патологията на други органи, такива като сърдечно-съдови заболявания, аномалия на структурата на гениталиите, лицето, деформация на гръбначния стълб, стъпалата, очни симптоми, както и нарушение на структурата и растеж на зъбите и косата.
Идиопатический гипомеланоз
В основата на развитието на хипомеланозата е нарушение на етапите на синтеза на меланин поради липсата на меланоцити, провал в образуването на пълноценни меланоми и тяхната миграция.
Меланоцитите са получени от ектомесенхима. Разграничението им преминава през 4 етапа. Първият е появата на прекурсори на меланоцити в нервната слюнка, втората е миграцията на меланоцити в дебелината на дермата към основната мембрана на епидермиса. Освен това се отбелязва тяхното движение в епидермиса, и накрая, етапът на образуване на процесите (дендритни), когато клетката заема своето положение в епидермиса.
Идиопатична gipomelanoz развива в случай на счупване на една от следните стъпки, в резултат на меланоцит може да се намира в необичайно място за това, поради което определена област на кожата остава "безцветен" като синтез пигмент липсва.
Това може да се случи при малки деца или с възрастта. Освен това, при излагане на ултравиолетови лъчи е възможно прогресирането на тази патология.
Основната причина за развитието на болестта е трудно да се идентифицира, тъй като почти 100% от случаите - това е генетичен разбивка. Идиопатичната хипомелаза на сълзите може да възникне веднага след раждането или през юношеството. Най-често патологията има хроничен тип поток с периодични рецидиви.
Клиничните прояви на заболяването са огнища на хипопигментация с различна локализация (дланите, предмишницата, гърба) и диаметър до 1 сантиметър. Местата са разположени отделно една от друга и не са способни за сливане.
Най-често идиопатична гутатна хипомелоза се наблюдава при жени, които имат лека сянка на кожата, особено тези, които живеят в район с повишено излагане на слънчева светлина. В допълнение, при първото появяване на фокуса върху гърдите, след това под влиянието на изолация на местата на депигментация става все повече и повече.
Не съществува патогенетична терапия, насочена към отстраняване на причинителя, поради което се използва симптоматично лечение за намаляване на интензивността на патологичните прояви.
Диагноза на хипомеланоза
Нарушаването на процесите на пигментация може да се прояви в различни форми. За проверката на патологията, в допълнение към визуалния преглед, е необходимо да се използват изследвания, използващи лампата Wood. Особено често се използва в присъствието на лека кожа и неразривно проявена патология.
Диагнозата на хипомеланозата се основава на идентифицирането на ясни граници на хипопигментирания фокус в процеса на светене на лампата в затъмнена стая. Благодарение на него става възможно да намерите сайта и да го потвърдите.
Диагноза gipomelanoza Ito допълнително включва поддържане Компютърна томография на мозъка, където открива увеличение на третата и страничните вентрикули, замъглено границата между вещество на мозъка, както и атрофия на фронталните лобове.
Хистологичното изследване оставя възможността за разкриване на неадекватно количество меланоцити в мястото на хипопигментация. В допълнение, хипомеланоидът Ito може да има други признаци в епидемията, например, съдови невуси, какаови петна, невус От или монголоидни сини петна.
Как да проучим?
Към кого да се свържете?
Лечение на хипомеланоза
Този патологичен процес се характеризира с разпространението му на генетично ниво, във връзка с което патогенетичното лечение все още не съществува. Използва се симптоматично лечение, чиито главни направления са да се спре генерализирането на патологията и да се намалят нейните клинични прояви.
Лечението на хипомеланоза включва използването на кортикостероиди, чието въвеждане се извършва вътре в огнището. Освен това, различни проучвания са показали ефективността на използването на местни ретиноиди, пимекролимус (Elidel), както и криомасаж на засегнатите области.
Също така, хипомеланозата може да бъде лекувана с фототерапия, благодарение на която се отбелязва активирането на продукцията на меланин чрез пигментни клетки. В допълнение, се препоръчва заместваща терапия с мелагенин. Действието му е насочено към стимулиране на меланоцитите да синтезират пигмента.
Що се отнася до биорезонансната терапия, тя има за цел да възстанови нормалното функциониране на нервната система, както и да повиши нивото на имунната сила на организма.
Алтернативно лечение е възможно и при този вид патология, но преди да го използвате, консултирайте се с лекар.
Предотвратяване на хипомеланоза
Не съществува специфична превенция на хипомеланоза, тъй като патологията има генетичен тип наследство. Въпреки това все още съществуват методи, които могат да намалят риска от развитие на хипомеланоза или появата на нейния рецидив.
Основният провокиращ фактор за обобщаване и прогресиране на процеса се счита за прекомерно размиване. В резултат на това е необходимо да се информира населението за негативния му ефект не само върху хипомеланозата, но и върху вероятността от развитие на рак.
Превенция gipomelanoza е да се избегне пряка слънчева светлина върху откритите части на кожата, особено в периода от 11.00 до 16.00 часа, употребата на слънцезащитни козметични продукти в горещо време, тъй като ултравиолетовите лъчи може да бъде отразена от околните предмети и земята, преминават през облаците и дрехи. В резултат на това, че не се препоръчва да бъде извън през деня, когато няма спешна нужда .. Това важи и за феновете на закрит тен. За да защитите кожата, трябва да използвате специален крем, шапка и дрехи, които покриват зони на хипомеланоза.
Прогноза на хипомеланоза
На собствените си области на хипопигментации под формата на бели петна не представляват опасност за здравето, но появата на първите клинични симптоми трябва да видите специалист за по-нататъшни диагностика и терапия назначения. Колкото по-рано се открива патологията, толкова по-голяма е вероятността да се спре процесът и да се предотврати развитието на рецидиви.
Прогнозата за хипомеланозата е благоприятна, но при прекомерно излагане на слънчева светлина тя може да се разпространи в здрави тъкани, тъй като прекомерното слънчево излъчване спомага за намаляване на количеството меланозоми и пигмент.
Невъзможно е да не се предупреждаваме за възможността за развитие на карциногенен процес под влиянието на слънчева светлина. Това се дължи на злокачествена клетъчна дегенерация, дължаща се на нарушения на генното изразяване. В допълнение, всеки човек има знаци, които също могат да се променят под въздействието на слънцето.
Така че, хипомеланозата не е ужасна патология, но все пак изисква специален подход и спазване на конкретни мерки за предотвратяване на появата и рецидив в хроничен курс.