Нарушения на пигментацията на кожата (витилиго, албинизъм, мелама): причини, симптоми, диагноза, лечение

Нарушения на пигментацията могат да бъдат първични, както и вторични, възникващи на мястото на решени първични vysypnyh елементи (папули, пустули, везикули, мехури).

Основно хиперпигментация може да бъде ограничено (мелазма, лунички) или да се обобщи. Общата хиперпигментации наблюдавани при болестта (бронз кожата сянка) Адисон, заболявания на хепатобилиарната система (кожа оцветяване от сламено жълт до тъмно жълт и зехтин), хронична интоксикация, хронична недостатъчност на протеин хранене и витамин В12 (хиперпигментирани петна мръсно-кафяв цвят на кожата на багажника, gipermelanoz около малките стави на ръцете, съчетани с преждевременно побеляване на косата).

Като цяло, пигментни разстройства се разделят на епидермален депигментация (leucoderma), епидермален хиперпигментация (мелазма), и промяна на цвета на сиво или синьо (tserulodermiyu). Всяко от изброените нарушения е разделено на първични и вторични.

Първичен епидермален бели петна включват витилиго, албинизъм, хронична идиопатична гутатен gipomelanoz (вж. фотостареене ) и други заболявания. Сред вторичен leucoderma след депигментиращи изолирани остри и хронични възпалителни дерматози (алергичен дерматит, екзема, атопичен дерматит, псориазис, и т.н.), след изгаряния и наранявания, и postparazitarnuyu сифилитичен левкодерма. Средно депигментация може да настъпи след употреба на хидрохинон (konfettipodobnaya левкодерма), с продължително и неконтролирано терапия с локални кортикостероиди, при контакт с кожата живачни соли, каучук, масло от сандалово дърво.

Основната мелазма включва мелазма, лунички, лентиго, невус Бекер, някои фотодерматоза, както и вторично - хиперпигментация след остри и хронични възпалителни дерматози, криоаблация разграждането лазер, дермабразио, склеротерапия на вени и други.

Към първичната целулодерма включва нева Ота и Ито, меласма, мелилоза Рила и други заболявания. Средни tserulodermii могат да се появят след редица хронични възпалителни дерматози (например лихен планус), като същевременно някои лекарства (например, фиксирана сулфа еритема).

Епидермален депигментация може да бъде свързана с намален размер или отсъствие на меланоцити (melanotsitopenicheskaya) или с намаление или отсъствие на меланин синтез (melanopenicheskaya). Причините за меласа и церулодерма са увеличение на производството на меланин или на количеството меланоцити. При вторичната церулодерма, също е възможно да се депозира хемоидерин в дермата.

Витилиго

Витилиго е хронично прогресивно заболяване с неясна етиология, изразяващо се в образуването на депигментирани петна в различни части на кожата и свързано с разрушаването на меланоцитите. Етиологията и патогенезата не са известни. Те се отнасят до първична меланоцитонова депигментация. За развитието на заболяването са важни наследствените предразположения и ефекта от провокиращи фактори (стрес, травма, слънчево изгаряне). Смята се, че причината за развитието на витилиго е унищожаването на меланоцитите от токсични прекурсори на меланин или лимфоцити. Известно е, че антитела срещу нормални меланоцити се откриват с витилиго. Дебютът на витилиго се наблюдава на възраст 10-30 години.

Симптомите на витилиго

Характеризира се с появата на закръглени, продълговати и неправилно оформени петна с ясни граници, млечнобели, с размери от 5 милиметра до няколко сантиметра. Поради периферния растеж, петната могат да се слеят и да достигнат големи размери, до пълно депигментиране на кожата. Повечето петна са локализирани около устата, очите, разширителните повърхности на крайниците, около лактите и коленните стави, на ръцете, подмишниците, долната част на гърба, гениталната област. Някои депигментирани петна може да изглеждат перифоликулярни. Може би линейно (zosteriform) местоположение на обрива по нервите. Болестта може да бъде придружена от депигментация на косата (левкотрихия) в засегнатата област.

Диагноза на витилиго

Диагностика на витилиго е базиран на историята на данни, типична клинична и хистологична изследване на кожата, при което разкрива липса на меланоцити в лезиите, както и разглеждането в светлината на лампата под филтър гора.

Диференциална диагноза се извършва сифилитичен витилиго leucoderma, левкодерма postparazitarnoy с питириазис лишей, лихен склерозус, депигментират огнища белег атрофия след дисковиден и разпространява лупус еритематозус, частично албинизъм доза leucoderma и други дерматози.

[1]

Лечение на витилиго

Лечение и предотвратяване на витилиго - адекватна фотозащита, използването на специална маскираща козметика. Използвайте локална фотохетеотерапия, електрофореза с разтвор на меден сулфат върху лезиите, препарати, които стимулират меланогенезата. Научното развитие през последните години показа ефективността на трансплантацията в засегнатия район на собствените му меланоцити. Систематично предписани витамини от група В, препарати от цинк, желязо.

Албинизъм

Албинизмът е наследствена дерматоза, свързана с разрушаване на тирозиназния синтез и се проявява чрез депигментация на кожата, очите и косата.

Те се отнасят до първична меланопенична депигментация.

[2]

Причините и патогенезата на албинизма

Установено е, че албинизмът се причинява от разрушаване на синтеза на тирозиназа, което е необходимо за нормална меланогенеза. Има пълен и непълен албинизъм. Пълният албинизъм се наслежда автозомно-рецесивно, се проявява веднага след раждането и се характеризира с депигментация на цялата кожа, косми и очни мембрани. Непълният албинизъм е вроден, наследен от автозомен доминантен тип.

Симптомите на албинизма

Депигментираните петна се локализират в ограничени области на ръцете и краката, както и върху кожата на багажника. Обикновено появата на бели нишки на косата на главата отпред. Цветът на очите може да не се променя.

Диференциалната диагноза се извършва с витилиго, депигментация след хронични възпалителни дерматози.

Лечение и профилактика на албинизма

Използване на слънцезащитни продукти с максимална защита срещу ултравиолетови лъчи А и В, бета-каротин вътре в доза 30-60 mg три пъти дневно.

Melasma

Меласма (от гръцки, мелас - черен) или хлоазма - придобива неравна пигментация в лицето и рядко шията.

Причини и патогенеза на мелазма

Основните фактори, допринасящи за развитието на меламата, са ултравиолетовото облъчване и генетичното предразположение. Съществена роля играе хормоналната среда. Например, естествени и синтетични естрогени и прогестерон са включени в патогенезата на мелазма, когато се появи по време на бременност, употребата на орални контрацептиви в периода на менопауза и овариални тумори. Меланоцит-стимулиращият хормон няма значение при развитието на това заболяване. Важно при появата на дерматоза също се счита използването на фоточувствителни средства, които съставляват външния козметичен състав и поглъщането на някои фоточувствителни вещества.

[3], [4], [5], [6]

Симптомите на Мелама

Когато меламата засяга главно кожата на лицето и шията, лигавиците не участват в процеса. Жените често са болни. Обриви характеризират неравномерна пигментация кафяво-жълт в центъра на челото, горната устна, брадичката, по бузите и скулите в долната челюст ъгъл.

В зависимост от местоположението на обрива се различават три клинични форми на мелазма:

1. центрофефалната - пигментация се локализира в областта на централната част на челото, по бузите, горната устна, дорзома на носа и брадичката.
2. молар - пигментацията се локализира в областта на бузите (при изпъкване на молари) и носа;
3. Мандибулар - пигментацията се локализира в ъгловата област на долната челюст.

Диагностика на меласма

При диагностициране на мелазма е изключително важно да се изследва кожата с дървен филтър. Тази техника позволява на лекаря да определи дълбочината на процеса, да разработи тактика и да предскаже резултатите от по-нататъшното лечение, тъй като външните промени на кожата, открити при изследването на Luminescent лампа, съответстват на хистологичните данни. Въз основа на изследването може да се диагностицира един от трите хистологични типа мелазма.

[7], [8]

Епидермален тип меласма

С този вид лезии става по-ярка и контраст, когато се гледа под флуоресцентна лампа Дърво. Това явление е свързано с преобладаващото локализиране на меланина в епидермиса. Този тип е прогнозно най-благоприятен.

[9], [10], [11], [12]

Дермален тип меласма

Когато се гледа в лъчите на флуоресцентна лампа под дървесен филтър, пигментацията не се увеличава, контрастът й със заобикалящата го незасегната кожа не става по-изразен. Този тип съответства на преобладаващото локализиране на меланофагите в дермата, което показва неблагоприятна прогноза при лечението.

[13], [14]

Смесен тип меласма

С този тип някои области стават по-ярки и по-контрастни, а някои - обратното. Следователно, локализирането на пигмента както в епидермиса, така и в дермата. Адекватната терапевтична тактика може само да доведе до частична регресия.

Диференциална диагноза трябва да се направи с мелазма вторична хиперпигментация (например, след проста дерматит, слънчево изгаряне, лющене и др.) Poykilodermii Civatte е, Berlocq-дерматит, Riehl меланоза, poykilodermicheskoy лимфом кожата, Ota невус, ксеродерма пигментозум, и редица други дерматози.

Лечение на меласма

Необходимо е да се разбере индивидуално кой фактор не е налице при развитието на болестта. Препоръчайте да спрете приема на орални контрацептиви, подробно проучване на гинеколог-ендокринолог. Това е показано в изследване на функцията на черния дроб, цел gepatorotektorov (витамин Е, Ессенциале). Задължително ефективна фотозащита, като използвате слънцезащитен крем с максимална защита срещу ултравиолетовите лъчи А и Б. Пациентите се препоръчва да се носи шапка, за да се избегне излагането на слънце, особено между 10 до 16 часа (дори и при наличието на подходяща фотозащита), отказват посещения в солариума. Тези мерки са насочени към намаляване на излагането на UV-лъчи, по-специално, за да бъдат наблюдавани по време на бременност и по време на първите месеци след раждането. За външна употреба продължителни курсове на лечение азелаинова киселина, локално ретиноиди, бензоил пероксид, аскорбинова киселина, резорцинол (гама Iklen "Merck Medikason Familyal"), химически пилинг хидроксикиселини (алфа, бета - и полихидрокси киселини) или трихлороцетна киселина, хидрохинон и други лекарства , Един добър козметичен резултат може да осигури лазер "полиране" на възстановяване на повърхността на кожата и дермабразио. Активно за инхибиране на образуването на меланин прилага аскорбинова киселина (витамин С) и токоферол (витамин Е).

Предотвратяване на мелазма

Предотвратяването на заболяването включва ефективна фотозащита при бременни жени, жени, приемащи перорални контрацептиви и период на перименопауза, както и при лица с наследствено предразположение към мелазма.

Невс Бекер

Nevus Becker е немеланомна пигментирана формация.

Причини на Бекер невус

Причините и патогенезата не са известни. Наблюдава се при 0.5% от мъжете в популацията. При жените тя е рядка и може да се комбинира с различни стигмати на демембриогенезата (хипоплазия на гърдата, спина бифида и др.).

[15]

Симптомите на невус Бекер

Началото на болестта в юношеството. Фокусът на светлокафяв цвят върху кожата на рамото, предната повърхност на гръдния кош, гърба е характерен. Рядко засяга кожата на лицето и шията. Огнището има по правило линейно или сегментно устройство. В бъдеще на фона на мястото се появява тъмна коса. Хистологично се установява увеличение на количеството меланин в меланоцитите, има гигантски меланозоми, може да има увеличение в броя на меланоцитите. Понякога се откриват голям брой гладкомускулни клетки (в този случай, формацията се диагностицира като гладка мускулатура).

Диагностика на невро Бекер

Диагнозата се прави въз основа на характерна клинична картина. Диференциалната диагноза се извършва с гигантски пигментиран нев, небулизирана мъглявина, петна "кафе и мляко" в болестта на Реклингхаузен.

[16], [17], [18]

Лечение на невро Бекер

Традиционните методи на избелване, пилинг, лазерно изработване, дермабразии дават като правило негативен естетически резултат. Препоръчва се камуфлаж.

Невус Ота и Ито

Невус Ота и Ито принадлежат към първичната целулодерма. Nevus Ota (тъмен син офталмо-максиларен невус) и Ито са описани в средата на миналия век от японците. Те обаче могат да се появят и при хора от други националности.

Причините за ненужните Ота и Ито

Причините и патогенезата не са известни.

Симптомите на невусите Ота и Ито

Заболяването започва в детството или юношеството. Характеризира се с сиво-синя пигментация с неясни граници на кока времевата област и възраст (невус Og) или в brachiocephalic региона - по протежение на врата и раменете (невус на Ito), асиметрични. С лезиите на невус Ота върху кожата се комбинират с очна хиперменоза - сивкаво оцветяване на склерата на окото. Хистологично, в дермата се откриват меланоцити, богати на меланоцити, които имат процеси.

Диагностика на неврозите Ота и Ито

Клиничната диагноза не е трудна. Разграничават се от пост-травматичен хематом, меласма, фиксирана еритема.

[19], [20], [21], [22]

Лечение на неврозите Ота и Ито

Препоръчва се криодеструкция, лазерно разрушаване, микродермабразио. Поради непълната ефективност на тези методи е показана дерматологична камуфлаж.