Нарушения на пигментацията на кожата (витилиго, албинизъм, мелазма): причини, симптоми, диагноза, лечение

Пигментационните нарушения могат да бъдат първични или вторични, възникващи на мястото на отшумялите първични елементи на обрива (папули, пустули, везикули, мехури).

Първичната хиперпигментация може да бъде ограничена (мелазма, лунички) или генерализирана. Широко разпространена хиперпигментация се наблюдава при болест на Адисон (бронзов тен на кожата), хепатобилиарни заболявания (цвят на кожата от сламеножълт до тъмножълт и маслинен), хронични интоксикации, хроничен дефицит на протеиново хранене и витамин В12 (хиперпигментирани петна с мръснокафяв цвят по кожата на торса, хипермеланоза около малките стави на ръцете в комбинация с преждевременно посивяване на косата).

Най-общо казано, пигментните нарушения се разделят на епидермална депигментация (левкодерма), епидермална хиперпигментация (мелазма) и обезцветяване до сиво или синьо (церулодерма). Всяко от тези нарушения се разделя на първични и вторични.

Първичните епидермални депигментации включват витилиго, албинизъм, хронична идиопатична гутатна хипомеланоза (виж фотостареене ) и други заболявания. Вторичните левкодерми включват депигментация след остри и хронични възпалителни дерматози (алергичен дерматит, екзема, атопичен дерматит, псориазис и др.), след изгаряния и наранявания, постпаразитна и сифилитична левкодерма. Вторична депигментация може да възникне след употреба на хидрохинон (конфетиподобна левкодерма), на фона на продължителна и неконтролирана терапия с локални глюкокортикостероиди, при контакт на кожата с живачни соли, каучук, масло от сандалово дърво.

Първичната мелазма включва мелазма, лунички, лентиго, невус на Бекер, някои фотодерматози, а вторичната мелазма включва хиперпигментация след остри и хронични възпалителни дерматози, криодеструкция, лазерна деструкция, дермабразио, склеротерапия на вени и др.

Първичната церулодермия включва невуси на Ота и Ито, мелазма, меланоза на Рил и други заболявания. Вторичната церулодермия може да се появи след редица хронични възпалителни дерматози (например, лихен планус), на фона на прием на определени лекарства (например, фиксирана сулфаниламидна еритема).

Епидермалната депигментация може да се дължи на намаляване на броя или липсата на меланоцити (меланоцитопенична) или на намаляване или липса на синтез на меланин (меланопенична). Причините за мелазма и церулодермия са увеличаване на производството на меланин или на броя на меланоцитите. При вторична церулодермия е възможно и отлагане на хемосидерин в дермата.

Витилиго

Витилигото е хронично прогресиращо заболяване с неясна етиология, проявяващо се с образуването на депигментирани петна по различни участъци от кожата и свързано с разрушаване на меланоцитите. Етиологията и патогенезата са неизвестни. Класифицира се като първична меланоцитонна депигментация. Наследствената предразположеност и действието на провокиращи фактори (стрес, травма, слънчево изгаряне) са от значение за развитието на заболяването. Смята се, че причината за витилигото е разрушаването на меланоцитите от токсични прекурсори на меланин или лимфоцити. Известно е, че при витилиго се откриват антитела към нормалните меланоцити. Началото на витилиго се наблюдава на възраст 10-30 години.

Симптоми на витилиго

Характерна е появата на кръгли, продълговати и неправилно оформени петна с ясни граници, млечнобели на цвят, с размери от 5 милиметра до няколко сантиметра. Поради периферния растеж, петната могат да се сливат и да достигат големи размери, до пълна депигментация на кожата. Най-често петната се локализират около устата, очите, по екстензорните повърхности на крайниците, около лакътните и коленните стави, по ръцете, в подмишниците, кръста и гениталната област. Някои депигментирани петна могат да се появят перифоликуларно. Възможно е линейно (зостериформно) разположение на обривите по протежение на нерва. Заболяването може да бъде съпроводено с депигментация на косата (левкотрихия) в засегнатата област.

Диагностика на витилиго

Диагнозата на витилиго се основава на анамнезни данни, типична клинична картина и хистологично изследване на кожата, което разкрива липсата на меланоцити в лезиите, както и изследване под лампа с филтър на Ууд.

Диференциалната диагноза на витилиго се провежда със сифилитична левкодерма, постпаразитна левкодерма при pityriasis versicolor, склероатрофичен лишей, депигментирани огнища на цикатрична атрофия след дискоиден и дисеминиран лупус еритематозус, непълен албинизъм, лекарствено-индуцирана левкодерма и други дерматози.

[ 1 ]

Лечение на витилиго

Лечение и профилактика на витилиго - адекватна фотозащита, използване на специална маскираща козметика. Използват се локална фотохимиотерапия, електрофореза с разтвор на меден сулфат върху лезиите, лекарства, стимулиращи меланогенезата. Научните разработки през последните години показват ефективността на трансплантацията на собствени меланоцити в засегнатата област. Системно се предписват витамини от група В, цинкови и железни препарати.

Албинизъм

Албинизмът е наследствена дерматоза, свързана с нарушение на синтеза на тирозиназа и проявяваща се с депигментация на кожата, очите и косата.

Класифицира се като първична меланопенична депигментация.

[ 2 ]

Причини и патогенеза на албинизма

Установено е, че албинизмът се причинява от нарушаване на синтеза на тирозиназа, която е необходима за нормалната меланогенеза. Прави се разлика между тотален и непълен албинизъм. Тоталният албинизъм се унаследява по автозомно-рецесивен начин, проявява се веднага след раждането и се характеризира с депигментация на цялата кожа, косата и очните мембрани. Непълният албинизъм е вроден, унаследява се по автозомно-доминантен начин.

Симптоми на албинизъм

Депигментираните петна са локализирани върху ограничени участъци от ръцете и краката, както и върху кожата на торса. Типична е появата на бели кичури коса по главата отпред. Цветът на очите може да не се променя.

Диференциалната диагноза се провежда с витилиго, депигментация след хронични възпалителни дерматози.

Лечение и профилактика на албинизъм

Използване на слънцезащитни продукти с максимална защита от ултравиолетови лъчи А и В, бета-каротин перорално в доза от 30-60 мг три пъти дневно.

Мелазма

Мелазма (от гръцки melas - черен), или хлоазма, е придобита неравномерна пигментация в областта на лицето и по-рядко на шията.

Причини и патогенеза на мелазмата

Основните фактори, допринасящи за развитието на мелазма, са ултравиолетова радиация и генетична предразположеност. Хормоналните нива играят значителна роля. По този начин, естествените и синтетичните естрогени и прогестерон участват в патогенезата на мелазмата, когато тя се появява по време на бременност, при прием на орални контрацептиви, по време на перименопауза и при тумори на яйчниците. Меланоцит-стимулиращият хормон не е от значение за развитието на това заболяване. Употребата на фотосенсибилизиращи агенти, включени във външната козметика, и поглъщането на определени фотосенсибилизатори също се считат за важни за развитието на дерматоза.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Симптоми на мелазма

Мелазмата засяга предимно кожата на лицето и шията, лигавиците не са ангажирани в процеса. Жените са по-често засегнати. Обривът се характеризира с неравномерна пигментация с кафяво-жълт цвят в централната част на челото, над горната устна, брадичката, по бузите и скулите, в областта на ъглите на долната челюст.

В зависимост от местоположението на обрива се разграничават три клинични форми на мелазма:

1. центрофациална - пигментацията е локализирана в областта на централната част на челото, по бузите, горната устна, носа и брадичката.
2. молар - пигментацията е локализирана в областта на бузите (в проекцията на моларите) и носа;
3. мандибуларна - пигментацията е локализирана в областта на ъглите на долната челюст.

Диагностика на мелазма

При диагностициране на мелазма е изключително важно кожата да се изследва с помощта на Wood филтър. Тази техника позволява на лекаря да определи дълбочината на процеса, да разработи тактика и да предвиди резултатите от по-нататъшно лечение, тъй като външните промени в кожата, открити по време на изследване под Wood флуоресцентна лампа, корелират с хистологичните данни. Въз основа на изследването може да се диагностицира един от трите хистологични типа мелазма.

[ 7 ], [ 8 ]

Епидермален тип мелазма

При този тип лезиите стават по-ярки и по-контрастни, когато се изследват под флуоресцентна лампа на Ууд. Това явление е свързано с преобладаващата локализация на меланина в епидермиса. Този тип е прогностично най-благоприятен.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Дермален тип мелазма

При изследване под флуоресцентни лампи под Wood филтър, пигментацията не се увеличава и контрастът ѝ с околната незасегната кожа не става по-очевиден. Този тип съответства на преобладаващата локализация на меланофагите вътре в дермата, което показва неблагоприятна прогноза за лечение.

[ 13 ], [ 14 ]

Мелазма от смесен тип

При този тип някои области стават по-ярки и по-контрастни, а други - обратното. Според локализацията на пигмента както в епидермиса, така и в дермата. Адекватните терапевтични тактики могат да доведат само до частична регресия.

Диференциалната диагноза на мелазмата трябва да се проведе с вторична хиперпигментация (например, след обикновен дерматит от слънчево изгаряне, пилинг и др.), пойкилодермия на Циват, дерматит на Берлок, меланоза на Рил, пойкилодермичен лимфом на кожата, невус на Ота, пигментна ксеродермия и редица други дерматози.

Лечение на мелазма

Необходимо е индивидуално да се установи какъв фактор е предразполагал към развитието на заболяването. Препоръчва се спиране на приема на перорални контрацептиви, подробен преглед от гинеколог-ендокринолог. Препоръчва се също изследване на чернодробната функция, предписване на чернодробни протектори (витамин Е, Есенциале). Задължителна е ефективна фотозащита с помощта на слънцезащитни продукти с максимална защита от ултравиолетови лъчи А и В. Пациентите се съветват да носят шапки, да избягват излагане на слънце, особено от 10:00 до 16:00 часа (дори при адекватна фотозащита), и да отказват посещение на солариум. Горните мерки, насочени към намаляване на излагането на UV лъчение, трябва да се спазват особено по време на бременност и първите месеци след раждането. За външна терапия се използват дълги курсове с азелаинова киселина, локални ретиноиди, бензоил пероксид, аскорбинова киселина, резорцинол (гама Iklen, Merck Medication Familial), химически пилинги с хидроксикиселини (алфа-, бета- и полихидроксикиселини) или трихлороцетна киселина, хидрохинон и други лекарства. Лазерното "полиране" на кожата, фотоподмладяването и дермабразиото могат да дадат добър козметичен резултат. Аскорбиновата киселина (витамин С) и токоферолът (витамин Е) се предписват вътрешно, за да инхибират образуването на меланин.

Превенция на мелазма

Превенцията на заболяването включва ефективна фотозащита при бременни жени, жени, приемащи перорални контрацептиви, и в перименопаузалния период, както и при лица с наследствена предразположеност към мелазма.

Невусът на Бекер

Невусът на Бекер е пигментирана лезия, която не е предразположена към меланом.

Причини за невус на Бекер

Причините и патогенезата са неизвестни. Среща се при 0,5% от мъжете в популацията. При жените е рядко и може да се комбинира с различни стигми на дисембриогенезата (хипоплазия на гърдата, спина бифида и др.).

[ 15 ]

Симптоми на невуса на Бекер

Заболяването започва в юношеска възраст. Характерна е светлокафява лезия по кожата на рамото, предната част на гърдите и гърба. Кожата на лицето и шията рядко се засяга. Лезията обикновено е линейна или сегментна. Впоследствие на фона на петното се появява тъмна коса. Хистологично се установява увеличение на количеството меланин в меланоцитите, те съдържат гигантски меланозоми и може да има увеличение на броя на меланоцитите. Понякога се откриват голям брой гладкомускулни клетки (в този случай образуванието се диагностицира като гладкомускулен хамартом).

Диагноза на невус на Бекер

Диагнозата се поставя въз основа на характерната клинична картина. Диференциалната диагноза се провежда с гигантски пигментиран невус, дисперсен невус и петна тип „кафе-о-лаит“ при болестта на Реклингхаузен.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Лечение на невус на Бекер

Традиционните методи за избелване, пилинги, лазерно разрушаване, дермабразио обикновено дават негативен естетически резултат. Препоръчва се камуфлаж.

Неви от Ота и Ито

Невусите на Ота и Ито са първична церулодерма. Невусите на Ота (тъмносин орбитомаксиларен невус) и Ито са описани в средата на миналия век от японците. Те обаче могат да се открият и при хора от други националности.

Причини за невуси на Ота и Ито

Причините и патогенезата са неизвестни.

Симптоми на невуси на Ота и Ито

Заболяването започва в детска или юношеска възраст. Характерна е сиво-синя пигментация с неясни граници по темпоралната област и клепачите (невус на Ога) или в брахиоцефалната област - по протежение на врата и рамото (невус на Ито), асиметрична. При невус на Ота кожните лезии се комбинират с очна хипермеланоза - сивкаво оцветяване на склерата на окото. Хистологично в дермата се откриват меланоцити, богати на меланин, с израстъци.

Диагностика на невуси на Ота и Ито

Клиничната диагностика не е трудна. Диференцира се от посттравматичен хематом, мелазма, фиксирана еритема.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Лечение на невуси на Ота и Ито

Препоръчват се криодеструкция, лазерна деструкция, микродермабразио. Поради непълната ефективност на тези методи е показан дерматологичен камуфлаж.