Глаукома при деца

Глаукома е патология, рядко срещана в детството. Детската глаукома комбинира голяма група от различни заболявания. Повечето форми на детска глаукома са резултат от дефекти в развитието на предната част на окото и структурите на ъгъла на предната камера.

Независимо от патофизиологичния механизъм повечето форми на заболяването имат подобни клинични симптоми, обикновено значително различни от глаукома при възрастни.

[1], [2], [3], [4]

Симптоми на глаукома

Разширяване на очната ябълка

Детското склера и роговицата са по-малко твърди, по-еластични и опънати от възрастните. Високото вътреочно налягане в много случаи води до опъване на очната ябълка и изтъняване на външната обвивка на окото. Тези промени рядко се наблюдават при глаукома, която се развива след 2-годишна възраст.

[5], [6]

Промени в роговицата

Епителът и стромата на роговицата лесно понасят увеличение на диаметъра си, а десулфатна мембрана и ендотелиум - много по-лошо. Тъй като протягането на роговицата прогресира в десетичната обвивка, прекъсванията (Haab стрии) се появяват концентрично или линейно. В резултат на такива промени може да се появи оток на роговицата. Повечето от симптомите на инфантилната глаукома (глаукома на ранното детство) са последица от оток на роговицата.

[7], [8]

Фотофобия и лакримация

Очевидно фотофобията съпътства непрозрачността и увеличава диаметъра на роговицата. Тежката лакримация в някои случаи имитира запушването на назолакрималния канал.

Изкопаване на оптичния диск

При инфантилна глаукома, както и при по-възрастни пациенти, възниква ексцизия на диска на оптичния нерв. Въпреки това, в детството разкопките могат да бъдат обратими, степента на разкопките на оптичния нерв при децата не е точен прогностичен знак.

[9], [10], [11],

Промени в пречупването и страбизма

Протягането на роговицата и склерата води до значителни нарушения на рефракцията. Навременното коригиране на тези нарушения е важно за предотвратяването на амблиопията. Страбизмът, особено в случаите на асиметрична глаукома, също провокира появата на амблиопия. Ако пречупването се премества към миопия, съпътстващата глаукома трябва да бъде изключена от дете с афакия.

[12], [13], [14], [15]

Първа вродена глаукома

Първата вродена глаукома (трабекулогенеза: първична инфантилна глаукома) е най-честата форма на детска глаукома, възникваща с честота от 1 случай на 10 000 новородени. Болестта обикновено е двустранна, но се появяват асиметрични и дори едностранни форми. В САЩ и Англия момчетата са по-вероятни от момичетата, но в Япония има обратна ситуация. В Европа и Северна Америка наследството се проявява като полигенно или многофакторно. В Близкия изток е наследен от автозомно рецесивен тип.

При гониоскопия се отличават редица особености.

1. Аномалии на привързаността на ириса:
   • плоско прикрепване на ириса към трабекуларната област отпред или отзад от склералната сърцевина.
   • вдлъбнато прикрепване на ириса, където повърхността на корена му е показана над трабекуларната мрежа, съседна на цилиарното тяло и склералната сърцевина.
2. Отсъствието или разрухата на склералния стимул.
3. Много широк, опънат ъгъл на предната камера.
4. Липса на видима патология на канала на каската.
5. Понякога се откриват патологични промени в ириса.
6. Аморфни тъкани с кръвоносни съдове, преминаващи от ириса към пръстена на Schwalbe (мембрана Barkan). Гониотомията или трабекулотомията са общоприети първични хирургични интервенции, насочени към намаляване на вътреочното налягане.

Синдромът на Axenfeld-Rieger (Axenfeld-Rieger)

При описанието на патологично уплътнените и изместените пръстени на Schwalbe се използва терминът "заден ембриоттаксон". Синдромът Aksen-Feld-Rieger се придружава от:

• иридокорнеални пукнатини;
• висока привързаност на ириса към трабекулите, с капака на склералната сърцевина;
• дефекти на ириса включват изтъняване на неговата строма, атрофия, ектопия на зеницата и ектопион на хороида.

Глаукома се среща при около 60% от хората с това заболяване.

Синдром на Ригър

Когато системната патология е придружена от гореспоменатите промени в очната ябълка, се използва терминът "синдром на Rieger". Общата патология при този синдром включва:

• хипоплазия на средната линия на лицето;
• Телекант с широк, плосък корен на носа;
• аномалия на зъбите - липса на максиларни резци, микродецизъм, анодонтия;
• пъпна херния;
• вродени сърдечни дефекти;
• проводима загуба на слуха;
• умствено изоставане;
• хипоплазия на малкия мозък.

Въпреки факта, че наследствеността на тази болест е установена в автозомно доминантен тип, все още не е определен генетичен дефект. Има съобщения за аномалии на 4, 6, 11 и 18 хромозоми при синдрома на Rigger.

Aniridia

Рядка вродена двустранна аномалия, която се наблюдава в различни форми: спорадична и наследена в автозомен доминантен тип. Глаукома се среща при 50% от хората. Патоморфологията на глаукома има различни прояви. В някои случаи ъгълът на предната камера е свободен от гониосинехия, а в други, прогресивното развитие на синехията може да доведе до вторична глаукома с затворен ъгъл.

[16], [17], [18], [19], [20]

Синдроми, включително детска глаукома

Някои вродени заболявания се съпровождат от дефекти в предния сегмент на очната ябълка, включително ъгъла на предната камера, ириса и лещата. В някои случаи тези нарушения причиняват глаукома.

Синдром на Sturgeon-Weber (ангиома на лицето)

Този синдром включва класическата триада:

1. пурпурно телангиектазия на лицето;
2. интракраниални ангиоми;
3. глаукома.

Глаукома, почти във всички случаи едностранно, се диагностицира при приблизително 1/3 от пациентите със синдром на Stirge-Weber. Тя може да се прояви в ранна възраст, но в много случаи се проявява при деца от по-старата възрастова група. Патофизиологията на заболяването е разнообразна и се свързва с развитието на същите заболявания като при вродена глаукома - повишено епицеролно венозно налягане, преждевременно стареене на структурите на ъгъла на предната камера. В допълнение, възможността за образуване на хориоидни хемангиоми увеличава риска от увреждане на хориоидните или хеморагични усложнения по време на операцията на очите. Болестта настъпва спорадично, има изолирани съобщения за семейни случаи.

Мрамор на кожата с вродени телеангиектазии

Рядък синдром, в много отношения идентичен със синдрома на Stirge-Weber. Има съдови нарушения, свързани с лезията на кожата и включват мраморна кожа, епизодични спазми, апоплексия и глаукома.

Неврофиброматоза

Глаукома може да възникне при неврофиброматоза тип I. По този начин често се комбинира с ipsilateral columboma на ириса или клепача и плексиформната неврома на орбитата. Етиологията на процеса се свързва с комбинация от редица фактори, включващи както патологията на тъканната камера в предната камера, така и ъгълното затваряне, причинено от неврофиброматоза.

Синдром на Рубинщайн-Тайби

Рядък синдром, характеризиращ се с хипертелеизъм, антимоноглобиден очен разрез, птоза, удължаване на миглите, широки пръсти, увеличаване на пръстите на краката. По всяка вероятност, глаукома се получава в резултат на недостатъчно развитие на ъгъла на предната камера.

Аномалията на Питърс

Аномалията на Питърс е описана като вродена централна непрозрачност на роговицата, комбинирана с дефекти на стромата, десетимата мембрана и ендотела. Глаукома в аномалията на Питърс може да съществува от раждането и може да възникне след кератопластика.

Юношеска глаукома с отворен ъгъл

Тази форма на глаукома, наследена от автозомен доминантен тип, е рядка. Маркирани за маркерите lq. Клиничният преглед е слабо информиращ, като гониоскопията на патологията на ъгъла на предната камера не е определена. Хистологичното изследване разкрива изолирана патология на трабекуларната мрежа.

Вторична глаукома

Афакическая глаукома

При пациенти, които са изпитали катаракта в детска възраст, тази форма на глаукома се появява с честота от 20-30%. Болестта може да започне много години след операцията. Патогенезата не е напълно ясна, въпреки че в някои случаи тя е свързана с развитието на патологични промени в ъгъла на предната камера. Някои източници свързват афакичната глаукома с някои видове катаракта, включително ядрен катаракта и персистираща хиперплазия на стъкловидното тяло (PGST). Важен рисков фактор е микрофталмът. Степента, в която хирургичната интервенция е отговорна за появата на глаукома, не е известна. Болестта е трудна за лечение и има неблагоприятна прогноза.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Ретинопатия на недоносеност

Глаукома може да възникне при тежка ретинопатия на недоносеност, характеризираща се с пълно увреждане на ретината. Механизмът на разстройството е многофакторна, включително неоваскуларизация, затварянето на ъгъла на предната камера и зенитния блок.

Патологията на лещите и взаимодействието им с ирисната диафрагма

Пациентите със сферофакия (малка сферична леща) проявяват склонност да преместват предната част на лещата и появата на глаукома. Болестта може да се прояви както в изолирана сферофакия, така и в симптомния комплекс на Weil-Markesian синдром. При хомоцистинурия, независимо от факта, че лещите имат нормален размер, те също са склонни към дислокация напред и развитие на глаукома.

Ювенильная ксантогранулема

Малкият ксантогранулем е доброкачествено заболяване, което често се среща на кожата и по-рядко като вътреочен процес, който може да доведе до глаукома. Глаукома обикновено е следствие от кръвоизлив.

Глаукома при възпалителни заболявания на окото

Глаукома може да възникне поради увеит. Лечението е насочено към потискане на възпалението. Остър трабекюлит или блокада с ексудат на трабекуларната мрежа в някои случаи също водят до развитие на глаукома.

Нараняване

Глаукома, свързана с тъмната травма на очната ябълка, се проявява, когато:

• химема (кръвта блокира трабекуларната мрежа);
• ъгъл на рецесията (характерно по-късно в началото на глаукома).

Класификация на глаукома

Нито една от съществуващите класификации на педиатричната глаукома не е задоволителна. В повечето класификации глаукомата е разделена на първична и вторична. При първична глаукома, повишеното вътреочно налягане се дължи на вродено нарушение на изтичането на вътреочната течност. Обратно, вторичната глаукома се развива на фона на патологичен процес в други части на очната ябълка или системно заболяване. Тази глава използва анатомична класификация, основана на предложеното от Хоскинс (Д. Хоскинс)

[28], [29], [30], [31]

Диагностика на детската глаукома

Намаляването на зрителната острота при тези пациенти се случва в резултат на увреждане на оптичния нерв, непрозрачност на роговицата, катаракта и амблиопия. Проблемите на амблиопията не трябва да бъдат прекалено преувеличени, а често остават неоткрити. На фона на своевременното планиране plsopticheskogo лечение зрителната острота може да се увеличи.

Много стандартни методи за изследвания за възрастни не могат да се използват при малки деца на амбулаторна база. Компютъризираната периметрия, тонометрията при извънболнични условия са трудни за децата в предучилищна възраст, а белезите и затъмняването на роговицата усложняват изследването на оптичния нерв. Често пълен диагностичен преглед на дете с глаукома изисква използването на анестезия.

[32], [33], [34], [35]

Лечение на глаукома

При много форми на педиатрична глаукома консервативното лечение не е достатъчно ефективно. Обикновено се предписва като опит за стабилизиране на вътреочното налягане преди операцията. Комбинирана е комбинация от орално приложение или интравенозно приложение на ацетазоламид с приложението на бетаксалол и пилокарпин. Използваните дози са различни, но трябва стриктно да съответстват на изчислението на килограм тегло.

[36], [37]

Хирургия за глаукома

За лечение на детска глаукома са разработени много методи за хирургични интервенции.

Гониотомия

Операцията е особено ефективна при трабекулогенезата, но изисква прозрачна роговица. Разкъсванията на роговицата могат да затруднят виждането и в такива случаи да доведат до трабекуломия.

Проучване при анестезия на млади пациенти с глаукома

Анестетици или седативи

При изследване на новородени, анестезията или седативите не трябва винаги да се използват. Кетаминът, суксаметониумът и интубацията са способни да повишат вътреочното налягане. Халотан и много други лекарства намаляват вътреочното налягане.

[38], [39]

Измерени параметри

1. Интраокуларното налягане се измерва веднага след първоначалната анестезия. Във всеки случай, ако не е точен и надежден, тонометрията при анестезия не може да бъде единственият критерий за оценка на глаукоматозния процес.
2. Хоризонталният и вертикалният диаметър на роговицата от крайник до крайник. Измерването е трудно при значително увеличени очи и с неизяснен крайник.
3. Проучване на роговицата за наличието на разкъсвания на десулфатна мембрана и за оценка на нейната цялостна прозрачност.
4. Пречупването. Прогресията на миопията може да отрази увеличаването на размера на окото.
5. Изследване на размера на очната ябълка чрез ултразвук.
6. Проучване на оптичния диск, оценка на съотношението на диаметъра на изкоп и диска на оптичния нерв, състоянието на дисковите граници.

* За предпочитане, провеждане на диагностика, не вземат под внимание данните от предишни изследвания, за да се избегнат пристрастие преценки.

Лазерна гониотомия от итрий-алуминий-гранат (YAG)

Дали тази процедура води до по-дълга компенсация на вътреочното налягане в сравнение с хирургичната гониотомия все още не е известна.

Трабекулотомия

Това е операция по избор при лечение на първична вродена глаукома, когато не е възможно да се види добър ъгъл на предната камера

Комбинация трабекулотомии-трабекулэктомии

Тази процедура е особено подходяща за комбиниране на патологията на ъгъла на предната камера с други вътреочни отклонения

[40], [41], [42], [43], [44]

Трабекулэктомия

При младите пациенти рядко се образуват филтърни възглавнички. Използването на 5-флуороурацил (5-FU), митомицин и локална лъчева терапия увеличава продължителността на съществуването на филтърни възглавнички.

Циклокриотерапия

Унищожаването на цилиарното тяло, произвеждащо вътреочна течност, се използва в случаите, когато други хирургични интервенции не дават очаквания ефект.

[45], [46], [47], [48], [49]

Endolazyer

Използването на ендолайзер дава добър ефект.

[50], [51], [52], [53]

Имплантиране на дренаж

Понастоящем за имплантиране се използват различни тръбни дренажи. Обикновено те не се използват за първична хирургична интервенция, но само в случаите, когато предишната операция е била неефективна. След подобряването на моделите на дренаж и хирургическа техника, такива сериозни усложнения като хипотония намаляват.