Подостър склерозиращ левкоенцефалит: причини, симптоми, диагноза, лечение

В субакутен склерозиращ leykoentsefalita група включва специфични форми на хронична и субакутен енцефалит с тежка прогресивна над (Dawson включвания енцефалит, субакутен склерозиращ енцефалит, Van Богарт нодоза паненцефалит Petty-Doering). Тъй като различията в тяхната клинична картина и морфология роднина и незначителен, сега те третират като едно заболяване, често се нарича "подостър склерозиращ паненцефалит." Тази група от заболявания включва periaksialny Schilder енцефалит (periaksialny дифузно склероза) като някои доста ясни нарязан клинични и патологични функции.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причините за подостър склерозиращ левкоенцефалит

В етиологията на подостър склерозиращ енцефалит играе важна роля продължаваща вирусна инфекция, вероятно, морбили, ентеровирус, енцефалит от кърлежи вирус. При пациенти със субакутен склерозиращ паненцефалит се откриват много високи тирета на морбили в кръвта и CSF (не са отбелязани дори при пациенти с остра морбилизация).

Патогенезата на заболяването се изразява в ролята на автоимунните механизми, както и в придобития или вродения дефект на имунната система.

Патоморфология

Микроскопично се наблюдава изразена дифузна демиелинизация и глиоза на бялото вещество в церебралните полукълба. В някои случаи идентифицирайте много глиални възли. В други случаи има оксифилни включвания в ядрото на невроните на кората, подкормата и мозъчния ствол на фона на техните дистрофични промени. Аксиалните цилиндри първо остават относително непокътнати, след което умират. Маркирайте умерена периваскуларна инфилтрация с лимфоидни и плазмени клетки. За левкоенцефалита на Schuleder, пролиферацията на глия с лезии на склерозата е характерна.

Симптоми на субакутен склерозиращ левкоенцефалит

Болестта засяга главно деца и юноши на възраст от 2 до 15 години, но понякога заболяването се проявява и в зряла възраст. Началото на болестта е подозрително. Появяват се симптоми, които се считат за неврастени: разсейване, раздразнителност, умора, сълзи. Тогава има признаци на промени в личността, отклонения в поведението. Пациентите стават безразлични, губят чувството за разстояние, приятелство, дълг, коректност на взаимоотношенията, дисциплина. Примитивните движения започват да доминират: алчност, егоизъм, жестокост. В същото време се появяват нарушения на по-високите церебрални функции (аграфия, афазия, алексия, апраксия), пространствена ориентация и нарушения на тялото. 2-3 месеца след началото на заболяването, неврологичният статус разкрива хиперкинезия под формата на миоклонии, торзионен спазъм, хемибализъм. В същото време има конвулсивни епилептични припадъци, малки епилептични, упорити парциални гърчове като епилепсията на Кожувниковская. В бъдеще, с прогресирането на болестта, хиперкинезата се отслабва, но паркинсонизмът и дистоничните смущения започват да се увеличават, докато не се влошат ритъма. Екстрапирамидните нарушения обикновено се комбинират с изразени вегетативни нарушения: гладкост на лицето, спускане на слюнка, хиперхидроза, вазомоторна лабилност, тахикардия, тахипнея. Често има неволен смях и плач, внезапни викове ("плачеща чайка"). Често срещан симптом е статичната и локомоторна атаксия с фронтален произход (пациентът не държи тялото във вертикално положение).

В късния стадий на заболяването се наблюдават моно-, хеми- и тетрапареза със спастичен характер, насложени върху екстрапирамидални и фронтално-церебрални моторни нарушения. Появяват се сензорна и моторна афазия, слухова и зрителна агнония. Прогрес на кахексия.

Текущи и прогнози

В хода на подозрелия склерозиращ енцефалит се разграничават три етапа.

• В първия етап основните симптоми са промени в личността, поведенчески разстройства, нарастващи дефекти в по-високите мозъчни функции, различни хиперкинези, конвулсивни и неконвулсивни припадъци.
• Във втория етап се увеличават екстрапирамидните нарушения на тонуса и автономното централно регулаторно нарушение.
• Етап III се характеризира с кахексия и пълна декортикация.

Курсът на склерозиращия енцефалит постоянно напредва и винаги завършва смъртоносен. Продължителността на заболяването обикновено е от 6 месеца до 2-3 години. Има форми, които се появяват хронично с периодични ремисии. Смъртта настъпва в състояние на пълна неподвижност, кахексия, марамус, най-често в епилептичен статус или пневмония.

[8], [9], [10], [11], [12],

Диагностика на подостър склерозиращ левкоенцефалит

Има известни трудности в ранния стадий, когато често неправилно се диагностицира неврастения, истерия, шизофрения. В бъдеще се извършва диференциална диагноза с мозъчен тумор. Диагнозата трябва да се основава на светоразпръскване (а не odnoochagovost) лезии, липса на повишено вътречерепно налягане, изместване на структурите от централната линия на мозъка по време на EhoES MRI на патогномно картина на ЕЕГ резултатите. Диагнозата се потвърждава от резултатите от молекулярно-генетичните, имунологичните изследвания и методите за неврохимикализиране.

Симптомите на левкоенцефалита на Schilder имат някои особености: пирамидалните симптоми, доминиращи над екстрапирамида, са по-изразени и по-често се наблюдават епилептични припадъци. В началните етапи на разпространението на психичните разстройства. Възможно е потокът да е под формата на псевдотуморна форма със признаци на увеличение на еднофакталните полусферични симптоми, придружени от вътречерепна хипертония. Характерно е увреждането на черепните нерви, особено на двойките II и VIII. Възможна е амблиопия до амавроз. На фонда има атрофия на дисковете на оптичните нерви. В някои случаи амаурозата запазва зенитните отговори на светлината, което се дължи на централния характер (дължащ се на поражение на тилната част на листата) амауроза.

В цереброспиналната течност има умерена плеоцитоза, увеличаване на протеиновото съдържание и у-глобулин. Колоидната реакция на Ланге дава паралитична крива при подкосен склерозиращ енцефалит, възпалителен и смесен - с левкоенцефалита на Шилдер. Патологичните промени в реакцията на Lange и хипергамаглобулинореята са ранни признаци на левко- и паненцефалит. С ЕЕГ се записват периодични стереотипни редовни двустранно синхронни излъчвания с висока амплитуда на електрическата активност (комплекси Rademecker). С Echo, проведено в случаи с псевдотуморен курс на левкоенцефалит, не се открива изместване на средните структури. Най-информативен е аксиалният CT.

[13], [14], [15]