Малигнен сирингома: причини, симптоми, диагноза, лечение

Злокачествен сирингом (син.: склерозиращ карцином на канала на потната жлеза, сирингоматозен карцином, микрокистозен аднексален карцином, сирингоиден екринен карцином, екринен епителиом, базалноклетъчен епителиом с екринна диференциация, екринен карцином със сирингоматозни структури, екринен базалиом и др.).

Въз основа на литературни данни и собствени наблюдения, П. Абеноза и А. Б. Акерман (1990) стигат до заключението, че всички тези многобройни имена всъщност описват различни степени на диференциация на един единствен туморен процес - тубулен екринен карцином, и предлагат термина „сирингоматозен карцином с висока, средна и ниска степен на диференциация“, за да обозначат този процес.

Това е рядък тумор, който се среща еднакво често при мъже и жени. Средната възраст на пациентите е 45 години, растежът е сравнително бавен - години, понякога - десетилетия. 85% от злокачествените сирингоми с висока диференциация са локализирани върху кожата на лицето, особено често върху горната устна (35%), бузите (16%), периорбитално (10%). На тези места се отбелязва уплътняване, като субективно пациентите посочват парестезия. Туморът обикновено се проявява като единичен възел или плака с гладка повърхност, с диаметър 1-3 см или повече, като може да се появи улцерация в дълго съществуващи елементи. Зоните на уплътняване при локализация върху устната обикновено показват трансмурален растеж към лигавицата.

Патоморфология на злокачествен сирингом. Туморът се характеризира с наличието на тръбни структури в централните отдели, както при сирингома, покрити с двуслоен епител; кисти с признаци на кератинизация, на места с отлагания на калциеви соли, нарушения на целостта на кистозната стена и грануломатозна реакция в околната строма. По периферията - тяжове от малки тъмни клетки с инфилтриращ растеж в дермата и подкожната мастна тъкан. Някои тяжове имат излизащи лумени. В стромата, обграждаща тяжовете, се разкрива метахромазия при оцветяване с толуидиново синьо, а ултраструктурното изследване показва, че клетките, образуващи тяжовете, имат големи ядра, което е типично за процесите на повишен синтез на нуклеинови киселини. Понякога туморните клетки проникват в снопове от периферни нервни влакна, адвентиция на съдове със среден калибър и причиняват разрушаване на кожни придатъци. В литературата са описани наблюдения на сирингоматозен карцином с преобладаване на светли клетки, богати на гликоген.

Сирингоматозен карцином с умерена диференциация, според П. Абеноза, А. Б. Акерман (1990), се среща малко по-често при жени, средната възраст на пациентите е 61 години. Туморът съществува от години, преобладаващата локализация е кожата на скалпа, дланите, гърба, долните крайници. Клинично изглежда като плътна плака с неясни граници до 5 см в диаметър.

Патоморфология. Туморът се характеризира с наличие на ядрена атипия, липса на кератинизирани кисти, дуктални структури с неправилна конфигурация и различни размери, солидни или аденоидни кистозни струпвания от базалоидни клетки.

При нискостепенния сирингоматозен карцином типичните "сирингоидни" структури са трудни за определяне, ядрената атипия е рязко изразена, има много митотични фигури, нишки от туморни клетки между снопове колагенови влакна на дермата с единични микроогнища на тубулна диференциация. Рискът от метастази е висок. Необходимо е да се диференцира от карцином на всяка друга локализация, по-специално на млечната жлеза.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]