Злокачествен сирингом: причини, симптоми, диагноза, лечение

Малигнен siringoma (син. Склерозиращ карцином на потните жлези канал siringomatoznaya карцином mikrokistoznaya adneksalnaya карцином, карцином siringoidnaya ekkrinnaya, ekkrinnaya епителиома, базално-клетъчен карцином с ekkrinnoy диференциация, ekkrinnaya карцином с siringomatoznymi структури ekkrinnaya bazalioma и др.).

Въз основа на данни от литературата и нашите собствени наблюдения П. Abenoza, AB Акерман (1990) заключава, че всички тези няколко имена всъщност описват различна степен на диференциация на тумор обединен - ekkrinnoy тръбен карцином, и предполага, че терминът "карцином siringomatoznaya висока, за да се отнасят до процеса, умерена и ниска степен на диференциация ".

Това е рядък тумор, който често се среща при мъже и жени. Средната възраст на пациентите е 45 години, растежът е относително бавен - от години, понякога - в продължение на десетилетия. 85% от злокачествените спринцовки с висока диференциация се намират на кожата на лицето, особено често на горната устна (35%), бузите (16%), периорбиталната (10%). На тези места има кондензация, а субективните пациенти показват парестезия. Туморът обикновено се проявява като самотен възел или плака с гладка повърхност с диаметър 1-3 см или повече, в дългосрочни елементи може да се появи улцерация. Местата на уплътняване при локализиране на устната обикновено показват трансмурален растеж към лигавицата.

Патоморфология на злокачествения синдром. Туморът се характеризира с наличието в централните секции на тръбни структури, както в спринтона, облицована с двоен ред епител; кисти с признаци на кератинизация, тук и там с натрупвания на калциеви соли, нарушения на целостта на муковисцидозата и грануломатозна реакция в заобикалящата ги строма. На периферията - нишки на малки тъмни клетки, с инфилтриращ растеж в дермата и подкожната мастна тъкан. Част от кордите с проектираните лумени. В стромата околната нишките, когато оцветени с толуидиново синьо metachromasia открива и в ултраструктурно изследването, клетките, които нишките имат големи ядра, което е характерно за процесите на повишен синтез на нуклеинови киселини. Понякога туморните клетки проникват в снопките на периферните нервни влакна, появяват се средни съдове и причиняват унищожаване на кожните придатъци. В литературата са описани наблюдения на сиринтоматозен карцином с преобладаване на ярки клетки, богати на гликоген.

Синдроматозен карцином с умерена степен на диференциация, според P. Abenoza, AB Ackerman (1990), е по-чест при жените, средната възраст на пациентите е 61 години. Туморът съществува от години, основната локализация е кожата на скалпа, дланите, гърба, долните крайници. Клинично изглежда като гъста плака с размити граници до диаметър 5 см.

Патология. Туморът се характеризира с наличие на ядрена атипия, липса на кисти с кератинизация, дуктални структури с неправилна конфигурация и различни размери, твърди или аденоцистични натрупвания на клетки от базоиден тип.

В siringomatoznoy карцином, нисък клас типичен "siringoidnye" структура дефинирана трудно изразен ядрената атипия, митотични фигури набор, между нишките на туморни клетки от снопчета дермата колагенови влакна с единични microcenters тръбна диференциация. Рискът от метастази е висок. Трябва да се разграничава от друга локализация карцином, по-специално рак на гърдата.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]