Сирингома

Siringoma (син: siringoadenoma многократно еруптивна gidradenoma.) - малформация ekkrinnoy потните жлези, който е подобен по структура на отдел дуктален в горните дермата. 

Епидемиология

Честотата на синдром при пациенти със синдрома на Даун е 30 пъти по-висока, отколкото при популацията на пациенти с други психични заболявания. Syringoma е неразделна част от синдрома на Николау-Балус (еруптивен сирингом, милиарни кисти и вермикуларна атрофодермия). Syringoma често се комбинира с доброкачествени тумори или малформации на кожата. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Патогенеза

В повърхностните и средните части на дермата има голям брой малки и средни кисти с кръгла или овална форма, облицовани с два слоя епителни клетки. Слоят от клетки, съседни на основната мембрана, е сплескан, техните сърцевини са силно оцветени; слой, насочен към кухината на кистата, се състои от леки кубически ходещи призматични клетки. Съдържанието на кистите е хомогенно или леко гранулирано.

В допълнение към кисти има тънки нишки от малки клетки с тъмни ядра в спринцовката. Някои от нишките на един от полюсите са цистично разширени, наподобяващи формата на гърнетата, която е типична за този тумор. Наблюдават се кисти, облицовани с многопластов плосък епител и напълнени с многослойни маси на кератин. Тези кисти понякога се разкъсват, съдържанието им попада в дермата, предизвиква реакция на гигантски клетки и след това се калцифицира. Понякога в кисти на syringoma маркирани пролиферация на облицовка клетки с образуването на твърди нишки, покълване на основната мембрана - syringocystadenoma. Струята на тумора е почти непроменена, но понякога се откриват лимфохистиоцитни инфилтрати. В допълнение към обичайния вариант на хистологичната структура е описана ясна клетъчна версия на сирингома.

Когато хистохимично изследване разкри ензимна активност характеристика ekkriniyh жлези, - сукцинат, фосфорилаза и левцин аминопептидаза, докато ензимите лизозомни са типични за Апокринните структури (кисела фосфатаза и бета-глюкуронидаза), много слабо се засича. Ясно вариант клетка siringomy характеризира с високо съдържание на гликоген. Електронна микроскопия в клетките на лигавицата на тръбни структури, микровласинките може да се види, много лизозомите и tonofilaments.

Хистогенеза на сирингома

Има различни гледни точки върху хистогенеза siringomy на. Някои автори въз основа на хистохимическите и с електронен микроскоп данни смятат, че този тумор е ekkrinnuyu диференциация, а локализацията на места, където Апокринните жлези, обрив елементи, главно в юношеството и gistotopicheskaya връзка с незрели космените фоликули и мастните жлези не изключват произхода на апокринните в някои случаи

[9], [10], [11], [12], [13]

Симптоми siringomy

Туморът често е множествен, симетрично разположен на лицето, особено в клепачите, на гърдите, рядко на други места. Тя се развива по-често при жени в пубертетния период, описани са семейни случаи. В допълнение, е описано ограничено локализиране на сирингома във фаловете на вулвата, пениса, проксималната ръка. Syringoma, локализирана на скалпа, може да бъде придружена от дифузна алопеция.

Многократната версия на syringoma е малък възел, леко изпъкнал над повърхността на кожата, леко блестящ, като прозрачен или жълтеникав.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на сирингома е съвсем проста и се основава на наличието на много малки кисти и структури на тръбопроводи като "гърди".

[14], [15], [16], [17], [18], [19]