Злокачествен гранулом на носа: причини, симптоми, диагноза, лечение

Злокачественият гранулом на носа (злокачествен мезенхимом на среднолицевата област) е изключително рядко заболяване и следователно трудно за диагностициране. В цялата световна литература до края на 20-ти век са описани малко повече от 100 случая на това заболяване.

Злокачественият гранулом на носа е описан за първи път от Макбрайд през 1897 г. Оттогава насам за това заболяване се появяват много различни имена: злокачествен гранулом на носа, обезобразяващ гранулом на носа и лицето с фатален изход, прогресивна фатална гранулационна язва на носа и лицето, гангренансиращ гранулом, фатален медианен гранулом.

Причина и патогенеза на злокачествен гранулом на носа. Причината е неизвестна. В патогенетично отношение злокачественият гранулом на носа не е системно заболяване. Среща се по-често при мъжете и на всяка възраст. По аналогия с локалния и дисеминиран лупус еритематозус, някои автори считат злокачествения гранулом на носа за локална проява на грануломатоза на Вегенер. Повечето изследователи не са съгласни с това мнение и считат тези заболявания за различни нозологични форми. Наличието на травма в анамнезата и възпалителни заболявания на риносинусовата област в анамнезата се отбелязват като рискови фактори. В процеса на изучаване на патогенезата на това заболяване бяха изтъкнати различни хипотези за неговото възникване. Така, наличието на клетки на Палтоф-Щернберг в биопсията на злокачествен гранулом на носа ни позволи да предположим, че заболяването е следствие от лимфогрануломатоза, но липсата на аденопатия при злокачествен гранулом отхвърли това предположение. Предполагаше се също, че злокачественият гранулом на носа е проява на „специфична“ микоза, злокачествена ретикулоза, хронична псевдотуморна инфекция с гангренозно развитие на процеса без специфичен патоген, вид лицева алергия, но към днешна дата патогенезата на това заболяване е неясна.

Патологична анатомия на злокачествен гранулом на носа. Деструктивно-некротичните промени в злокачествения гранулом на носа, както при грануломатозата на Вегенер, се основават на грануломатозен процес, който се характеризира с липсата на еозинофилни левкоцити в грануломите.

Клиничният ход на заболяването обикновено преминава през три етапа.

• Стадий I - продромален, продължава от няколко седмици до няколко години. Наблюдава се периодично запушване на носа, придружено с воднист или серозно-кървав секрет. Понякога се появяват повърхностни язви във вестибюла и по носната преграда, както и по мекото небце.
• Стадий II - активен процес. Носният секрет става гноен или гнойно-кървав с неприятна гнилостна миризма. Носното дишане става силно затруднено, обонянието се влошава или изчезва. По лигавицата на носа се появява зелена некротична плака, последвана от пълзяща язва. Процесът се премества в назофаринкса, меките тъкани на външния нос и други части на лицето. С напредването на процеса небцето, носните кости и алвеоларният израстък на горната челюст, заедно с меките тъкани, некротизират. Едновременно с това настъпва увреждане на слъзните канали (дакриоцистит).
• Стадий III е терминален и се характеризира с появата на големи дефекти по лицето поради некроза на меките тъкани; носната преграда, носните конхи и носните крила са разрушени, могат да се наблюдават некротични язви във фаринкса и ларинкса, но езикът не е въвлечен в патологичния процес. При такова обширно разрушаване, болковият синдром обикновено липсва или се отбелязва незначителна болезненост във фазата на начална некроза. В резултат на съдова ерозия се наблюдава кървене, което поради масивна и продължаваща тъканна некроза е трудно да се спре само временно. С напредването на заболяването се наблюдава постоянно повишаване на телесната температура от типа „продължава“, достигайки високи стойности (40-41°C). Смъртта настъпва от кървене или кахексия в комбинация с висока телесна температура.

Диагностицирането на заболяването е много трудно поради липсата на патогномонични симптоми. В повечето случаи пациентите се лекуват за други донякъде подобни заболявания, преди да се установи истинската диагноза, от които злокачественият гранулом на носа трябва да се диференцира - от сифилис, злокачествени новообразувания, хроничен параназален синузит и др. Освен това, злокачественият гранулом на носа трябва да се диференцира от грануломатоза на Вегенер, нома при хора под 15-годишна възраст, проказа, лупус, актиномикоза, склерома, фрамбезия, лайшманиоза, риноспоридиоза и др.

Лечение на злокачествен гранулом на носа. Няма специфично лечение за злокачествен гранулом на носа. Незначителни, често временни резултати се получават с рентгенова терапия, масивна употреба на кортикостероиди. Предписват се големи дози широкоспектърни антибиотици за борба със суперинфекцията. Некротичната тъкан се изрязва хирургично (галванокаутеризация, хирургичен лазер), за да се намали интоксикацията. Възстановяването е изключително рядко.

Прогнозата за живот като цяло е неблагоприятна.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]