Медицински експерт на статията
Нови публикации
Вродена склероза (контрактура) на шийката на пикочния мехур (болест на Марион)
Последно прегледани: 07.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Вродената склероза на шийката на пикочния мехур (болест на Марион) е рядко срещана. При момчетата се характеризира с развитието на пръстеновидна фиброзна тъкан в субмукозните и мускулните слоеве на тази зона. Степента на нейната експресия варира. Хистологичното изследване на по-големи деца често разкрива признаци на хронично възпаление, наред с фиброза.
Симптоми вродена склероза (контрактура) на шийката на пикочния мехур (болест на Марион)
Симптомите на заболяването зависят от тежестта на обструкцията на шията и продължителността на заболяването. При незначително развитие на фиброзна тъкан се наблюдава леко затруднение при уриниране. Няма остатъчна урина, бъбречната функция не е нарушена. При тежка обструкция се наблюдава затруднение при уриниране и се открива остатъчна урина. Склерозата на шията на пикочния мехур може да прогресира до задържане на урина като парадоксална ишурия, развитие на везикоуретерален рефлукс, уретерохидронефроза и бъбречна недостатъчност.
[ Диагностика вродена склероза (контрактура) на шийката на пикочния мехур (болест на Марион)
Склерозата на шийката на пикочния мехур се установява въз основа на данните от възходяща уретроцистография и уретроцистоскопия. УФМ в комбинация с цистоманометрия потвърждава наличието на обструкция в областта на шийката и позволява да се оцени функционалното състояние на детрузора.
Уретроцистографията показва контрастираща елевация на фундуса и трабекуларните стени, недостатъчно контрастиране на уретрата, цистоскопията показва трабекуларни стени на пикочния мехур, понякога се определя издатина на задната стена на шийката, а при някои пациенти и хипертрофия на междууретералната гънка. Характерен белег на цистограмата е елевация на фундуса.
Какво трябва да проучим?
Как да проучим?
Какви тестове са необходими?
Към кого да се свържете?
Лечение вродена склероза (контрактура) на шийката на пикочния мехур (болест на Марион)
Склерозата на шийката на пикочния мехур се лекува с помощта на трансвезикални хирургични интервенции - надлъжна дисекция, U-образна пластична хирургия или TUR, която вече се е превърнала в метод на избор.